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【典型病例赏析】 肺癌合并肥大性骨关节病一例

 panyunbo 2016-07-19


肺鳞癌伴肥大性骨关节病的患者其骨关节病变往往先于肺部症状数月或数年出现,容易误诊为单纯骨关节病变,而忽略肺癌的诊断。下面为一例典型病例图示:

肥大性骨关节病(Hypertrophic Osteoarthropathy,简称HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。又称马—斑氏综合征,80%继发于肺癌,且多见于鳞癌。


主要病理表现为慢性增生性骨膜下骨炎,骨膜下骨样基质沉淀,沿长骨骨干骨膜下有新骨形成。初期骨膜新生骨与骨皮质表面之间间隔着网状小梁或粗糙的纤维组织,晚期骨膜新生骨与骨皮质可融为一体。


临床特点

肺性肥大性骨病(PHO)多发生于中老年人,男多于女,四肢关节疼痛、关节积液、肿大为其常见症状,以前臂和小腿处最为显著,疼痛变化不一,呈持续性或游走性。有时可伴有发热,早期可误诊为风湿性或类风湿关节炎。杵状指(趾)为其常见体征,少数病例杵状指(趾)较关节症状出现更早。颜面皮肤增厚、粗糙、皱纹加深,还可出现多汗。病人除有骨关节疾病症状外,还可伴有咳嗽、咯血、胸痛等呼吸系统症状。


影像表现:

PHO的主要X线表现为双侧管状骨对称性骨膜增生,以肌腱和韧带附着处增生更为明显。骨膜增生一般先从远端开始,向近端蔓延,渐次减弱。但骨骺(骨端)及末节指(趾)骨一般不受侵犯。

关节病变多累及膝、踝、腕关节,可出现关节软组织肿胀、关节积液及关节周围骨质疏松等征象。指(趾)骨末端软组织增厚呈杵状。


鉴别诊断:

①皮肤骨膜肥厚症即特发性肥大性骨关节病:该病的双侧管状骨对称性骨膜增生及杵状指与PHO相似,但大多在青春期发病,关节疼痛较轻,手足粗大,颅面部皮肤粗糙增厚,与本病的临床过程不同。x线片上骨膜新生骨常侵及骨骺(骨端),且与骨皮质之间界限不清,重症者髓腔可狭窄或闭塞,而PHO骨膜新生骨与骨皮质之间多有一透亮线,骨膜增生虽较显著,但髓腔无明显狭窄。

②骨化性肌炎;当PHO出现骨间膜钙化时须与骨化性肌炎鉴别。后者常与外伤有关,表现为软组织肿胀,其内有片条状或不规则形钙化,极少双侧对称,胸部无异常改变。

③白血病:亦可出现长管状骨双侧对称性骨膜增生。但同时伴有白血病带及骨破坏,无杵状指,临床上血象改变特殊可资鉴别。

④类风湿关节炎(RA):关节疼痛两者相似,但PHO无明显关节间隙狭窄及边缘性及中心性关节软骨下骨侵蚀,且极少侵犯指问关节。RA患者实验室检查类风湿因子阳性,进一步胸部x线检查,有无原发病灶发现有助鉴别。

⑤脓毒血症:在出现四肢骨膜增生的同时,常伴有骨皮质和髓腔的破坏,临床上有较明显的中毒症状且无杵状指(趾),与PHO不难鉴别。


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