腹茧症

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。

一、病因：本病病因迄今为止仍不十分明确，可分为先天性的和后天性的两种因素。

（一）先天性因素
有人认为此病是一种先天性腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致，这种变异可能与其他畸形并发如：大网膜缺如、左肝缺如、隐睾、小肠或结肠旋转不良等。值得指出得是，一些学者认为，包膜是由大网膜变形而来，理由是多数患者大网膜缺如。
（二）后天性因素
1．文献报道本病多见于青年女性及久婚不育者，年龄16~ 48岁。男女发病比为1：5.8。Seng等认为其可能为某种地方性易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的结果。Foo等认为月经期某种病毒逆行感染引起的亚临床性院发行腹膜炎，纤维渗出机化导致小肠表面纤维包膜形成。还有些学者认为，月经血顺输卵管逆流，引起化学性腹膜炎，纤维蛋白渗出机化后形成包膜。
2．药物影响，Eltringha m WK等报道，长期服用β-受体阻滞剂（如：心得安）可引起此病。原因可能是β-受体阻滞剂减少了cAMP及cGMP的比例，导致了胶原的过渡生成和腹腔纤维化，腹腔内纤维蛋白渗出机化形成致密白色的纤维膜包裹压迫小肠。
3．血源性亚临床型腹膜炎及腹腔异物刺激，现支持此观点的人逐渐上升。由于腹腔内的某如种原因，如：结核、外伤、炎症、腹水、过敏等异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维包膜。Levine用家用漂白剂腹腔内注射，建立了大鼠硬化性包裹性腹膜炎的模型。Francis等报道各种疾病伴有腹水时患者患腹茧症的可能性更高。Stomley报道患肝硬化腹水的患者行腹腔静脉转流（PVS），尤其是既往有腹部手术和硬化性腹膜炎患者，腹茧症的发生率较高。亦有多种文献报道腹膜透析的患者腹茧症增多。国内有报道腹部外伤、炎症等原因引起的腹腔急慢性纤维性膜性粘连，形成小肠茧状包裹。

二、分类：

根据解剖、临床症状及病因学，又分为腹膜包绕（PE，胚胎发育异常致）和腹部茧壳症（AC，后天感染所致）本病术前诊断较为困难。PE多无症状或有轻微的腹部不适、消化不良等，常因其他疾病手术或尸检中偶然发现，其包膜不必切除。而AC临床上常表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐，腹部可出现质软的活动性包块，严重时可引起肠梗阻。X线检查可发现全部或部分小肠聚拢于某一部位，位置固定。B超可见内有肠管的肿块。
三、诊断：
腹茧症的临床表现缺乏特异性，但症状均与小肠被纤维膜包裹形成肠蠕动障碍有关，故可有下列表现：

（1）症状：反复发作的肠梗阻症状，如：腹胀、腹痛、恶心、呕吐等。

（2）查体：可见腹膨隆，可见肠型，肠鸣音亢进，可及固定或可推动的腹部包块。

（3）辅助检查：X平片可见不全肠梗阻征像，如：积液、积气伴液平等。X线钡餐表现卷曲的肠绊聚集予一囊影内，X线显影呈“菜花征”。CT扫描可直接显示包裹肠管的膜状结构及肠管间的条形分隔，可发现腹腔积液，排除软组织肿块。若发现包膜征可直接确诊为腹茧症
四、治疗：
文献报道的病例均给予了手术治疗，但这些病人均是在误诊的前提下，而具备剖腹探查的指征而行的手术。
1、无症状或症状轻微、因其他疾病在检查或手术中发现者，可不予处理；
2、对症状明显及并发或伴随其他疾病的患者应积极手术治疗；手术方式以仅作包膜松解，解除梗阻即可；是否彻底切除包膜和是否行肠排列目前还存在争议；肠管如无病变则不作肠切除术，切忌引起短肠综合征；关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质，以预防包膜的再次形成。术后早期下床活动、营养支持等必不可少。