[病例集] 腹茧症

昵称42715024 2018-02-09

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病史

患者：男性，54岁；因“腹痛8小时余”入院。

【现病史】患者8小时前无明显诱因出现腹部疼痛，以左下腹为甚，为持续性隐痛，伴恶心呕吐4次，为胃内容物，呕吐后腹痛未见明显缓解，疼痛放射至腰背部，有腹胀无腹泻，无咳嗽咳痰、尿频尿痛。患者遂至我院急诊就诊，查血常规示WBC 10.56*10^9/L，N75.1%；查淀粉酶正常。患者进一步诊治收住入院。入院后，患者精神状态可，左下腹疼痛稍缓解，睡眠食欲差，大便未解，小便如常。

【查体】腹平坦，未见肠型及胃蠕动波，腹软，左下腹轻压痛，似可扪及范围约6*10cm的团状包块，无反跳痛，无肌紧张，莫菲氏征(-)，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音不亢进。

病理结果

手术经过：

　　1.麻醉满意后，取平卧位，常规术野消毒铺巾，取脐窝上1cm切口进腹，造气腹成功后，穿刺置入腹腔镜器械，探查见大网膜缺如，腹腔内有淡红色腹水约500ml，屈氏韧带下50cm处小肠开始至距回盲部80cm处小肠为纤维素样物质包裹，近端空肠扩张明显，形成梗阻，远端小肠未见明显扩张，考虑腹茧症，决定中转进腹行肠粘连松解术。

　　2.取中腹部正中切口长约20cm（左绕脐），依次切开腹壁各层进腹，切开松解肠袢外包膜，仔细分离小肠肠袢间、小肠与肠系膜根部形成的广泛粘连，注意保护小肠及其周围各脏器，置扁型引流管1根于盆腔，清理腹腔，未见活动性出血，扩张小肠血运正常，清点器械对数，生理盐水、术泰舒冲洗腹腔，PDS及皮钉关腹。

腹茧症（abdominalcocoon）是一种临床罕见的腹膜病变，其特征为腹腔内部分或全部脏器被一层致密的灰白色膜样纤维结缔组织包裹，形似蚕茧。

本病由Foo等于1978年首先报道并命名。也有文献称之为局限性小肠外膜包绕症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维性包裹性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠茧状包裹症等。

目前腹茧症的病因仍不十分明了。有多种学说，但尚无一种学说能解释所有病例，一般认为由多种因素造成。1、先天性发育畸形：支持此学说的较多。该学说认为本病为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致。其根据是有许多病例伴有大网膜缺如或明显缩短或伴有其他先天性发育异常。2、性别因素：本病多见于青年女性及久婚不育者，男性发病明显少于女性。Foo等认为，月经期某种病毒逆行感染引起亚临床性原发性腹膜炎，纤维素渗出并机化，导致腹腔内纤维包膜形成。Seng等认为某种地方性病原体经女性生殖道侵入致逆行感染，造成腹膜炎，而导致本病发生。3、腹腔内异常刺激：各种疾病引起的腹水、结核性腹膜炎、腹腔手术、长期腹膜透析、腹腔化疗等使腹内脏器浆膜受异物刺激，引起纤维素大量渗出，形成原发性腹膜炎，继而机化形成纤维包膜。Jwo等报道长期腹膜透析可导致腹茧症。Yip等报道各种疾病伴有腹水时患腹茧症的可能性增加。Lalloo等报道结核性腹膜炎可导致腹茧症Levine等用家用漂白剂腹腔内注射，成功建立了大鼠腹茧症的模型。4、药物作用：长期服用β受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等认为其原因可能是β受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的cAMP和cGMP 的比例，导致胶原过度生成，腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。5、其他。

由于产生的病因及发病机制不同，腹茧症的临床表现有不同的特点。

根据病因分为腹膜包绕症和特发性硬化包绕性腹膜炎。

腹膜包绕症

此型多为先天性胚胎发育异常，如大网膜发育不全，导致先天性异常纤维膜的形成，一般无临床症状或仅有轻微的腹部不适、消化不良、腹部万方数据肿块等，常于其他疾病手术时或尸中偶然发现。此型一般是多脏器包裹，被包裹的脏器相对固定，出现肠梗阻的机会很少。此型症状多在青少年后才出现，其原因可能是随着年龄的增长，肠管发育增粗，对包膜张力越来越大。

特发性硬化包绕性腹膜炎

此型多由腹水、结核性腹膜炎、腹腔手术、长期腹膜透析、腹腔化疗等后天性因素所致。一般以腹部肿块、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、肛门停止排便、排气等急性或慢性肠梗阻症状为主要表现。病程长短不一，国内报道最长可达20 余年。体检可见腹部彭隆、肠型，听诊肠鸣音亢进或减弱，触诊可及固定或可推动的腹部肿块，局部或全腹可有压痛、反跳痛，术中可见腹膜壁层、胃、小肠和结肠表面被一层纤维膜广泛包裹，小肠扩张，肠管之间粘连紧密，呈团块状。

原发性腹茧症的特异性cT征像主要有：

(1)茧样纤维包膜(即“n”形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构)．若纤维膜厚度均匀一致可呈“新月形”。若厚度不一则呈“新月形”或“半圆形”。增强扫描时该膜有延迟强化。

(2)小肠排列呈外缘光整的“扭麻花”征及盘曲成团的肠管聚集征，肠壁粘连紧密；此征在矢状位重建时观察更清楚。

(3)肠梗阻征像可在茧状膜包裹前出现，也可在包膜内的小肠出现。

(4)常伴有肠系膜根都团块状影，并与局部肠管有粘连征像，增强扫描有延迟强化。同时可出现少量腹水、肠系膜血管扩张等间接征像。

患者出现上述第1条和其他任意两条CT征像．原发性腹茧症的诊断即可成立。

腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查。

术中发现全部或部分小肠被纤维膜包裹.病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃样变性，无上皮细胞，纤维呈非特异性炎症，有少量白细胞和淋巴细胞浸润．腹茧症的治疗以手术为主，原则上彻底切除包膜，松解粘连和切除囊带。

需要鉴别的疾病有：

①粘连性肠梗阻：梗阻部位常可见移行带、鸟嘴征及局部粘连柬带，肠管周围无纤维包裹；

②肠扭转和腹内疝均可见肠袢离开原位，附属的血管聚集、牵拉、扭曲。紧邻腹壁的肠管异常排列、邻近结肠移位和疝口支持腹内疝的诊断，见到包膜征则提示腹茧症。

参考文献