皮肌炎

多发性肌炎、皮肌炎的内脏器官组织临床症状表现 　　1、肌肉病变
　　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月；少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。
　　疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后逐渐加重，进而出现步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50%的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损，可出现吞咽困难，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力，可造成呼吸困难等症状。
　　病情进一步发展，可由肌无力发展为肌肉萎缩，但在疾病早期，肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。约有10%的患者，可出现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛，可为自发痛，也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，造成肾功能衰竭。
　　肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现，临床上为了衡量病情和观察疗效，肌力情况通常用6级表示。
　　0级：完全瘫痪；
　　1级：肌肉可轻微收缩，但不能产生动作；
　　2级：肌体可在平面上移动，但不能抬起；
　　3级：肌体能抬离平面，但不能负重；
　　4级：肌体能抗阻力运动，能做各种动作，但肌力有不同程度的减弱；
　　5级：正常肌力。
　　2、皮肤病变
　　皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎（DM）的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑（又称红皮病），以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的特征之一。
　　3、心脏病变
　　尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
　　4、肺部病变
　　临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主；在向纤维化过度时则以网状、线状为主；在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。
　　5、恶性肿瘤相关PM/DM
　　恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现，也可同时出现，或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使PM/DM难治，或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确。
　　6、PM/DM与其他结缔组织病重叠
　　约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性，比例为9：1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断，在重叠的疾病中，分清主次，以便采取正确手段和措施，积极进行治疗。
　　7、儿童PM/DM
　　从临床资料分析，儿童患皮肌炎（DM）者居多，其特点是：（1）多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等；（2）起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显；（3）后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
　　8、化验检查
　　（1）血沉增快，白细胞正常或增高。
　　（2）肌酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。
　　（3）尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。
　　（4）90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现火红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐色针头大色素斑，并可见大量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
　　此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在上眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。


多发性肌炎、皮肌炎的其他临床症状表现
　　关节病变: 约 15-20％的PM及DM出现关节痛，少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。
　　雷诺现象: 见于 20％～30％的患者。往往是患者的首发症状。
　　肺: 有约36％的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润，局部组织有纤维化，有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化，但大部分呈非进行性的慢性过程，有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。
　　少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如抗JO－1抗体的阳性率达68％，因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征（anti synthetase syndrome）的主要症状，其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。
　　由于本病患者的肺有间质病变的基础，食管返流又引起吸入性肺炎，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素，因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
　　心: 出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25％有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30％出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭。
　　胃肠道: 消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出（返流）和发音障碍（鼻音、声哑、音含糊等）。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢)，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。
　　肾: 肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。
　　与恶性肿瘤的相关性: 1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5％～25％，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
　　与其他结缔组织病的相关性: 肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25％的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征（overlap syndrome）。这种重叠综合征占总肌炎的10％～25％。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
　　幼年型DM（PM）：此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见（在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见），病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
　　包涵体肌炎（inclusion body mrositis）: 这是近年来为人们所注意到的一种炎性肌病，其病理特点为受累肌细胞的胞浆或胞核内有嗜酸性的包涵体，内含小管状的丝状体（filaments）。包涵体旁有充满了碱性颗粒的带边空泡，泡内为髓性结构和组织碎片等。其临床特点为：
①起病隐匿，从起病到确诊需数年；
②出现在50岁以上男性；
③肌炎不仅出现在近端肌群同时尚累及远端肌肉；可不对称；
④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病；
⑤肌电图示肌源性及神经源性损害；
⑥对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。