复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（三十五）

病史

患者，男，62岁，运动迟缓10年，双眼球活动受限3年入院。患者2006年无明显诱因下出现四肢僵硬、运动迟缓，表现为手脚不灵活、行走缓慢不稳、易向后跌倒，诊断为帕金森病，给予相应治疗后无明显好转，2013年起症状加重，出现视力下降、双眼球各向活动均受限、视物重影，后逐渐出现口齿不清、流泪增多、反应迟钝、记忆力下降、睡眠中胡言乱语、进食呛咳、小便失禁等。            

MR图像如下：

T1WI矢状位  T2WI横断位                      

T2WI FLAIR横断位

答案往下

MR表现

中脑顶端萎缩，中脑被盖上缘略凹陷，中脑前后径缩短，脚间池增宽，第3脑室稍扩大伴脑室底略凹陷，中脑导水管扩张。T1WI矢状位正中层面显示中脑表现为“蜂鸟征”。两侧颞叶轻度萎缩。                          

临床诊断                

进行性核上性麻痹                            

诊断依据

患者中年起病，逐渐进展，出现四肢僵硬，运动迟缓，双眼球各向活动受限，反复跌倒，后合并言语不清、进食呛咳、反应迟钝等。磁共振显示中脑萎缩，呈“蜂鸟征”。                            

讨论

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）也称作Steele-Richardson-Olszewski综合征，是一种神经系统变性疾病。每100000人中约有5.3人患病。平均发病年龄66.4岁，无明显性别差异。隐匿起病，逐渐加重，以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调、频繁跌倒为主要临床特征，后期发展为皮质下痴呆。

MRI是诊断PSP至关重要的手段之一，MRI上中脑形态学改变与病理大体标本表现基本一致。主要表现为中脑特征性萎缩，矢状位上称之为“蜂鸟征”，横断位上为“牵牛花征”（中脑后被盖侧缘凹陷）。                                             

                       

在矢状位正中层面进行定量测量以反映中脑的萎缩程度；有多种测量方法，这里主要介绍两种。

方法一：径线测量

Massey 等提出于中脑和脑桥分别画2个椭圆形感兴趣区，如图示，先画出感兴趣区的最长径（红线），然后再垂直该线分别画出中脑和脑桥的最大前后径（黄线）。他们发现中脑最大前后径小于9.35mm或中脑最大前后径与脑桥最大前后径的比值小于0.52时，诊断PSP的特异性达到100%。                          

方法二：面积测量

Oba等提出面积测量，即在矢状位正中层面上于脑桥上切迹和下丘下缘之间画条线，再于脑桥下切迹画一条与之平行的线，接着沿中脑和脑桥边缘勾勒出中脑和脑桥，并得出面积。他们发现PSP患者中脑与脑桥面积比为0.124，较正常者（0.237）明显减小。有学者提出T1WI矢状位正中层面上，中脑体积小于70mm²和中脑与脑桥体积比小于0.15，可以将PSP和帕金森病以及多系统萎缩-帕金森型区别开来。

还有一些其他测量方法，比如计算磁共振帕金森指数，该方法敏感性及特异性均为100%，但计算起来较繁琐。临床上需要鉴别的疾病包括帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性、早老性痴呆等。

总之，PSP临床表现多样，患者症状多不典型，易和帕金森病等混淆，往往明确诊断需要数年时间，就如本例患者。MRI可提供重要的诊断参考价值。               

参考文献                      

1. Oba H, Yagishita A, Terada H, Barkovich AJ, Kutomi K, Yamauchi T, et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology. 2005: 28;64(12):2050-2055.

2. Massey LA, J?ger HR, Paviour DC, O'Sullivan SS, Ling H, Williams DR, et al. The midbrain to pons ratio: a simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology. 2013:14;80(20):1856-1861.

3.  Long L, Cai XD, Wei XB, Liao JC, Xu YQ, Gao HM, et al. Progressive supranuclear palsy: what do we know about it?  Curr Med Chem. 2015;22(10):1182-1193.

4. Quattrone A, Nicoletti G, Messina D, Fera F, Condino F, Pugliese P, et al. MR imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy from Parkinson disease and the Parkinson variant of multiple system atrophy. Radiology. 2008;246(1):214-221.