一、概述
神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见，仅占头颈部神经鞘瘤的4％。该部位的神经鞘瘤多起自三叉神经的眼支、上颌支或自主神经(颈动脉丛的交感纤维和蝶腭神经节的副交感纤维)的雪旺细胞 (Schwanncell)，其好发部位为鼻筛区，次为上颌窦，蝶窦、额窦较少见，极罕见者发生于嗅球。
神经鞘瘤主要由Antoni A和Antoni B两部分构成，其较大肿瘤常伴有出血、坏死，极少数肿瘤呈囊性，这种特殊的组织学类型，决定其相应的影像学表现。本病多发生于30～60岁中老年人，男性较女性更常见(2～4：1）；绝大多数患者单侧发病，双侧发病者均伴发于神经纤维瘤病。病变生长缓慢，早期症状不典型，易误诊为鼻炎或鼻窦炎而耽误治疗，就诊时病变多已生长较大，常见的症状包括鼻阻、流涕、鼻出血、嗅觉减退，面颊部隆起、疼痛、麻木或感觉异常，眼球突出、复视、视力减退，头痛。
二、影像表现
有关本病的影像特点未见大宗病例的研究报道，目前多数学者认为该区域的神经鞘瘤通常缺乏特异的影像表现。
1）本病的CT表现：病灶边界较清楚，形态不一，小者多呈类圆形或椭圆形，大者形态通常欠规整；平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数显示轻中度、不均匀强化；发病部位通常有不同程度扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收，病灶常压迫邻近结构；较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延。
2）本病的MRI表现：与脑实质比较，MRT1WI多呈中等信号，部分病例可见片或结节状低信号，T2wI呈不均匀的等或稍高信号，往往不均匀、中高度强化。与头颈部其他部位的神经鞘瘤相似，在MRT2WI上，较大的病灶内也通常见到斑片或结节状近似水样高信号，尤其后者更具特点，通常提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(Antoni B区)，增强后无明显强化一，此征象为本病的特征性表现，以MR T2WI及增强后T1WI显示最敏感。
较大病灶的内部可伴有出血，根据出血时期的不同，MRI信号有相应的变化，但增强后均未有强化。极少数神经鞘瘤呈囊性，增强后仅见外周囊壁强化。
三、本病影像检查方法评价
1）X线平片及多轨迹体层摄影由于密度分辨率低及邻近颌面部结构重叠，难以准确显示病变及其邻近骨质改变，对本病的诊断和治疗价值不大。
2）高分辨率CT(HRCT)能清晰显示鼻腔鼻窦的骨性结构及其变异，是鼻内镜手术前最重要的影像检查方法。对于较大的肿瘤，根据其周围的骨质改变一般能够判断出良、恶性，但在进一步判断病变的组织学类型及显示其范围方面尚存在一定限度，如CT显示神经鞘瘤Antoni B区的敏感性明显不如MRI。近年来随着多层螺旋CT的出现，其多平面重组(MPR)的图像可达到各向同性，即可通过任意角度、任意方位对所显示的结构进行观察，因此，目前多层螺旋CT是显示鼻腔鼻窦较理想的影像检查方法。
3）MRI的软组织分辨率高，能够更准确反映本病的组织学特性及显示其生长范围，是分析本病必不可少的影像检查方法。有关本病的MR扫描规范，除常规平扫和增强扫描外，对于较大的病变，还应包括增强前和(或)后的脂肪抑制序列，才能更清晰、准确地显示病变向鼻外蔓延的范围。
MRI的不足之处在于难以准确显示病变边缘的骨质改变，不利于病变的定性。因此，结合HRCT所示的骨质改变，MRI可进一步提高其推断病变组织学类型的准确性，同时也为鼻内镜手术切除病变提供更好的安全性。
四、本病的鉴别诊断
(1)恶性神经鞘瘤：通常具有恶性肿瘤的特点，形态不规整，密度或信号不均匀，多伴有邻近骨质侵蚀、破坏，易侵犯鼻外结构，结合CT和MRI所见能够作出恶性诊断，但由于常缺乏特征性影像表现，术前较难提出准确的组织学诊断。MR动态增强扫描能够动态观察病变的强化程度和方式，在一定程度上反映相应病变组织的灌注、血管通透性、细胞外间隙容积等情况，对良、恶性病变的鉴别有一定帮助。
(2)鼻窦癌：多发生于40岁以上中老年患者，病程较短，进展较快，临床症状重，病变呈浸润性生长，组织学上以鳞癌多见，窦腔多无膨大，CT显示窦壁虫蚀状或不规则形骨质破坏，易侵犯窦周结构，边界不清，MR T1WI和T2wI多为中等信号，强化程度不一。
(3)内翻乳头状瘤：多起源于中鼻道附近的鼻腔外侧壁，更易向鼻腔生长，对周围骨质可有压迫、侵蚀，但程度较轻，在MR
T2WI或增强T1WI上，外观多呈卷曲脑回状(convoluted cerebriformpattern)。
(4)鼻息肉：绝大多数发生于鼻腔，可向鼻窦生长，原发于鼻窦者极为罕见。由于组织学上大多数为水肿型，因此MR T2WI多为明显高信号，增强后周边增生、肥厚的黏膜明显强化，内容物一般无强化。
文献病例欣赏
鼻腔神经鞘瘤一例
图3：男，60岁，MR横断面T1WI，示右侧上颌窦不规则软组影，边界尚清，呈不均匀低信号，其内可见片状高信号，向翼腭窝及颞下窝生长，上颌窦后外壁骨质吸收，邻近结构受压。MR横断面动态增强梯度回波T1WI，感兴趣区(RoI)1及2分别选择在病变和出血区(图9)；动态增强扫描的时间·信号强度曲线，示该病变呈平台型(ROI 1)；出血区呈平直型(R01 2)，证实未强化(图10)。
