【原】头颈部钙化上皮瘤的CT、病理及临床表现诊断总结！

病史：男，15岁‍，‍右腮腺肿物1年余。‍‍‍

‍‍‍‍‍‍‍‍‍感谢白光辉老师（温医大附二院）提供病例！‍‍‍‍‍‍‍‍‍

CT图像

病理结果：（右腮腺）钙化上皮瘤，细胞生长活跃。镜下见结节形成，由嗜碱性细胞构成，局部见多核巨细胞。

头颈部钙化上皮瘤（PM）

是一种无症状缓慢生长的良性肿瘤，最初认为其起源于皮脂腺，是由Malherbe和Chenantais在1880年首先描述，称为皮脂腺钙化上皮瘤 ；1961年Forbis和Helwing研究认为其起源于毛母质，并认为采用毛母质细胞瘤这一名称可更好的描述其起源；在1977年改为语源学上更准确的“钙化上皮瘤”。关于其CT表现的报道少见。

PM临床少见，可发生于任何年龄，但有两个高峰年龄，60％发生在20岁以前，第二个高峰年龄为50～70岁，男女之比约2：3。

大部分PM病理表现

肉眼：肿瘤均为实性，边界清楚，多有完整或不完整包膜，与邻近皮肤粘连，切面呈豆渣样或沙粒状，色灰白、灰红或灰褐。

镜下：HE染色，肿瘤细胞主要由嗜碱性染色的基底样细胞和嗜酸性染色的影细胞组成，两种细胞多呈片状、巢状或散在排列，并见数量不等的过渡细胞，肿瘤间质主要为纤维结缔组织，肿瘤间质及影细胞团内可见钙化。文献报道可见钙化，但局灶性坏死、出血或囊变少见。

结合文献分析认为该瘤具有以下CT征象

①肿块位于皮肤或皮下脂肪间隙内，以皮下脂肪间隙多见，肿瘤呈类圆形、椭圆形或扁丘状，以类圆形多见，与邻近皮肤关系密切，可与皮肤宽基底接触，位于皮肤者多呈肿块样或扁丘状向外生长，界限清楚，无皮下组织结构受侵。

②肿块较小，直径多为0.5～3.0 cm，因肿瘤生长缓慢且位置表浅易触及，患者能及早发现而就诊所致，偶见较大者直径可达10.0 cm以上。

③常见钙化或骨化，钙化为砂粒样、结节样、散在的不定形钙化或周边环形钙化，以砂粒样及结节样钙化多见，甚至为完全钙化的结节， 文献报道平片显示钙化约为55％，CT钙化显示率为81％，约15％瘤内可见骨化，是由纤维母细胞演变为成骨细胞后成骨所致。

④坏死或囊变少见，尽管局灶坏死在组织学上较常见，但在CT上尚无有关瘤内坏死的报道；文献报道仅12％的PM可发生囊变。CT上可见的囊变更少见，Lira等报道了3例，仅2例见囊变。

⑤增强后病灶多为轻至中度强化，明显强化少见，强化多均匀，如不均常为瘤内钙化所致，完全钙化者无强化；其强化程度主要与上皮细胞成分有关，嗜碱细胞越多，强化越明显，动态增强可延迟强化。

⑥瘤周皮下脂肪内可见条纹状密度增高影或邻近皮肤水肿增厚，为瘤周慢性炎症反应引起。

临床上对该瘤的影像学诊断价值尚存在争议，多认为该瘤位置表浅且瘤体较小，在手术时即可明确诊断，不需借助影像学检查；本研究认为该瘤临床表现多样，误诊率高，影像学检查非常必要，尤其是发生于腮腺区、体积较大者或具有侵袭性者，如临床医生能认识并熟悉本病特征性CT表现，将有助于该瘤的诊断与鉴别诊断。

头颈部PM需与皮质腺囊肿、表皮样囊肿或皮样囊肿相鉴别，这些病变多为囊性，内含脂肪密度，增强无或环状强化。

位于腮腺区者：要与腮腺浅叶的多形性腺瘤相鉴别，多形性腺瘤与腮腺关系密切，与皮肤间见脂肪间隙，囊变坏死更常见，钙化率低于PM。此外还需与钙化淋巴结、骨瘤或机化血肿等鉴别。

三例腮腺区域钙化上皮瘤病例欣赏

图1  CT平扫示右腮腺区肿块呈卯圆形(白箭头)，密度不均，内见多发斑点样钙化(黑箭头) 。

图2 CT检查结果  

A：平扫可见左腮腺区肿块呈类圆形(白箭头)，界清，内见不定形钙化(黑箭头)；

B：增强扫描可见病灶轻微强化。

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图示： CT检查结果显示   

A：平扫示左腮腺区皮下类圆形肿块，与邻近皮肤关系密切，病灶以中等软组织密度为主，内见多发斑点样钙化。

B：增强扫描示病灶中等不均匀强化，她小片状无强化区。

C：镜下见无核的影细胞岛、周边的有核嗜碱细胞及过渡细胞HE ×100

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参考文献

余长亮，顾戎娟，宋文等，头颈部钙化上皮瘤的CT诊断价值，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015，50（7）:594—596。