J波综合征在心脏性猝死中的预测作用何喜民、 孙明增 自1991年西班牙学者B rugada P和B rugada J两兄弟首次从体表心电图上发现右束支传导阻滞伴右胸导联ST段抬高和T波倒置与恶性室性心律失常及猝死有明确的相关性以来。各国临床医学家都在不遗余力的寻找和探索发现恶性室性心律失常及猝死的高危因素和心电图标志。恶性心律失常及心脏性猝死的早期预测对于其防治十分重要。只有早期预测、早期防治, 才有可能降低其病死率。本文重点阐述J 波综合征在心脏性猝死中的预测作用。 1 J波综合征概念 与ECG 上J 波有关的具有相同离子流机制的具有VT-VF-SCD 倾向的合并或不合并器质性心脏病的临床综合征。最新的认识是将J 波综合征区分为遗传性和获得性两类：遗传性包括ERS 和BrS；获得性包括缺血性J 波和低温性J 波。 1996 年多位学者研究J 波的发生机制以来，证明Brugada 综合征( Brugada syndrome，BrS) 、特发性心室颤动( idiopathic ventricular fibrillation,IVF)、早期复极综合征(early repolarization syndrome，ERS) 等临床综合征的离子流机制、ECG 及临床表现是相似的，统称为J 波综合征。 “J 波综合征”一词，最早出现在2004 年。由此以来，急性冠状动脉综合征( acute coronary syndrome，ACS) 超急期急性缺血性J 波的研究引起人们更大的关注，证据表明： 其J 波发生的离子流机制和临床特点与其他J 波相似，也是J 波综合征的一个重要类型。
①ECG 出现J 波； ②与J 点或J 波相连的ST 段抬高； ③由于跨壁复极离散度增大可能发生2 位相折返相关的VT 或VF； ④男性多见； ⑤ J 波的影响因素相似( 心率、温度、自主神经、药物)； ⑥ J 波综合征之间的差别是J 波的导联和解剖部位不同。 3 ERS 早期复极综合征(early repolarization syndrome，ERS)是一种常见的ECG 现象，指至少两个连续导联的QRS 波终末部和ST 段起始部交界处的J 点抬高≥0.1 mV，该心电综合征通常具有两种表现形式，其一是QRS 波和ST段之间的锐利转折消失，代之一段平滑移行曲线；其二是在QRS 波和ST 段之间出现一个J 波。 ERS的ECG特征 ① ECG 出现J 点抬高或J 波，一般在胸前导联V3～V5尤其明显； ② ST 段缩短，在J点或J波后呈弓背向下抬高0.1～0.6 Mv； ③ T 波在ST 段抬高的导联呈对称增高； ④ 胸导联R 波升高，可误认为左心室高电压或肥厚； ⑤ 上述ECG 表现可持续数年不变，也可在短时间内明显变化，运动后心率增快时可减轻或消失，所以采用二阶梯、踏车或活动平板是诊断ERS 较为简单实用的方法。 365医学网 转载请注明 ① 多见于青年男性及黑色人种，人群发生率1％～13％； ② ECG 呈以上表现； ③ 多数人无任何症状，部分患者可有心前区不适、刺痛、挤压痛等，有时可放射至左肩臂，症状与体力、激动无关，服硝酸甘油不能缓解； ④ 部分患者有自主神经功能紊乱，迷走神经占优势的表现； ⑤ 各种检查未能发现心脏器质性病变； ⑥ ERS 的ECG 需鉴别于变异性心绞痛、ACS 超急期、急性心包炎、高钾血症等。 365医学网 转载请注明 2008 年Haissaguerre 等报道，约10％ERS合并VF 患者存在不明原因的SCD家族史。次年，他报道了对1 例14 岁有下侧壁导联J 波的反复VF 患者基因表型的研究结果：KCNJ8 基因突变导致了该患者显著的心肌复极改变及心室易损性增加。 ERS 的预警作用 2008 年以来，多项实验研究表明ERS 与猝死相关。目前多数学者认为：在ERS 人群中，至少有很小一部分可能具有较高的恶性心律失常的风险。鉴于ERS 在人群中有较高的发生率，但其中绝大多数终生无症状，而一旦出现症状则往往首发表现为VF，所以，现阶段如何识别出“高危”ERS 个体，即具有潜在VF 风险者无疑是当务之急。有学者建议，临床可试行如下危险分层方案：首先，对于具有无法解释的晕厥病史、猝死生还及猝死家族史的ERS 患者，应当格外注意。其次，如遇室性期前收缩起源部位与J 波部位相同的患者需提高警惕。最后，合并下列特征的ERS 患者有必要长期随访：① J 波幅度较高，尤其J 点抬高＞0.2 mV者。② J波分布广泛者。 4 BrS BrS 的概念 Brugada 综合征( Brugada syndrome，BrS)是以ECG 上特征性的Brugada 波，即右胸前V1～ V3导联ST 段穹隆型/马鞍型抬高或伴J 波出现为特征，伴致死性室性心律失常或SCD 或家族史，并具有遗传异质性的心脏电紊乱疾病。 Brugada ECG 分型 Ⅰ型：V1～ V3至少一个导联ST 段呈穹隆样抬高且≥0.2 mV，伴明显的负向T波，此型ECG 诊断BrS 的特异性最高；Ⅱ型：V1～V3至少一个导联ST 段呈马鞍型抬高且≥0.2 mV，同时J 点≥0.1mV，T 波正向或双向；Ⅲ型：V1～V3至少一个导联ST 段马鞍型或穹隆样抬高，但幅度＜ 0.1 mV，T 波正向。同一BrS 患者ECG 也可出现动态变化，在三型之间相互转换或部分时间内完全正常( “隐匿性”BrS) ，“隐匿性”BrS 的ECG 表现可被Na+ 通道阻滞剂诱发出典型图形。Ⅰ型Brugada波有较强的诊断意义, 而Ⅱ型及Ⅲ型Brugada波即使明确存在也无诊断价值, 不能作为Brugada 综合征的认断依据, 只有想法将Ⅱ、Ⅲ 型Brugada 波转变成Ⅰ型Brugada波才具有诊断价值。 BrS 的临床特点 ① 无器质心脏病或电解质紊乱； ② ECG 上特征性的Brugada 波； ③ 继发性恶性室性心律失常致晕厥或夜间极度呼吸困难或SCD； ④ 具有遗传异质性，部分患者有家族史； ⑤ 多发于中青年亚裔男性。在BrS 流行地区，发病率为5‰，是除交通事故以外，40 岁以下青年男性猝死的首因。据估计，BrS 引起的猝死占所有猝死病例的4％～12％，至少占心脏结构正常猝死病例的20％。除恶性心律失常或SCD 之外，20％ 以上的BrS 患者出现室上性心律失常，包括房颤和预激综合征，还可表现为偏瘫等缺血性脑病。 BrS 的遗传因素 BrS 呈常染色体显性( 不完全外显) 遗传，但有2/3 的患者呈散在发病。性别相关差异是因为雄性组织的动脉灌注楔型模型有更显著的Ito。到目前为止已发现9 个编码心肌细胞离子通道的BrS 的相关致病基因。 BrS 的预警作用 Brugada 首先发现，以猝死为首发症状者复发猝死的风险很高( 69％) ，以晕厥及典型Brugada ECG 为主要症状者复发率为19％，大约8％的心血管事件发生于无症状者。无症状患者中，典型BrugadaECG 者风险最高；若患者ECG 改变仅在使用Na+ 通道阻滞剂后出现，其出现心律失常的风险很小甚至为零。BrS 风险最高的是：①男性；②自发性特征性的ST 段抬高；③可诱发VT 或VF。王龙等报道1 例陈旧性心肌梗死、不稳定心绞痛患者，PCI 时右冠状动脉圆锥支痉挛，出现了一过性Brugada 样ECG 改变。 5 缺血性J 波 缺血性J 波的概念 冠状动脉因阻塞性病变或功能性痉挛引起严重急性心肌缺血，进而引起心外膜Ito增加，导致ECG 新出现J 波或原来存在的J 波振幅增高或时限延长，这种与心肌缺血直接相关的J波称为“缺血性J波”。 缺血性J 波的ECG 特点 ①发生在急性心肌缺血时； ②J波出现的导联与心肌缺血的部位基本一致，J 波的振幅＞0.2 mV，时间＞20 ms； ③持续时间较短，易疏漏； ④不同个体ECG 可有多种表现，单纯性或与ST 段抬高同时出现或与其他ECG 改变同时出现的缺血性J 波。 缺血性J 波的临床特点 ①多见于40 岁以上男性，尤其是心肌缺血高危人群； ②突发胸闷、胸痛等不适； ③ECG 显示急性心肌缺血发作； ④多次ECG 动态分析，J 波与心肌缺血的发生时相、部位相关，可见于ACS 超急期、冠状动脉痉挛，亦可发生于冠状动脉介入手术时。 缺血性J 波的预警作用 2004 年以来的研究证明，急性心肌缺血早期心外膜Ito介导的动作电位“切迹”产生和穹隆消失，ECGJ 波形成，APD 缩短，跨壁复极离散度增大，2位相折返是发生VT-VF-SCD 的机制。缺血性J 波是猝死的高危预警指标；缺血性J波伴ST 段抬高是猝死的更高危预警指标；缺血性J 波、ST 段抬高及T 波电交替三联ECG 表现是猝死的最强预警指标。因此，提高对缺血性J 波的认识，及时识别和诊断，可使心肌严重缺血得到更早的干预，降低VT-VF-SCD 的发生率，有重要的临床价值。 6 低温性J 波 低温性J 波 1938 年Tomashewski 首次报告低温性J 波。近来的实验研究显示，当组织温度降低时，Ito、INa和ICa都将减弱，但相比之下，Ito减弱较轻，最终净效应是Ito相对增强，引起“切迹”增大、增宽，ECG J 波随之变得更加明显。 低温性J波的特点 ①低温性J 波的振幅、持续时间、导联范围与低温程度有关；②低温伴酸中毒，J波更易出现；③ 低温性J 波常伴窦缓、QRS波增宽、QT 间期延长、传导阻滞等；④恶性心律失常，包括VF 的发生率高；⑤低温性J 波和心率有关，心率加快时J 波可消失。 低温性J 波的预警作用 低温性J波可以直接导致恶性心律失常，甚至SCD；另一方面，低温性J 波可有诱发各种J 波综合征发生VT、VF、SCD 的危险性。除2 位相折返机制外，低温还可明显损伤心外膜下的交感纤维，引起交感传入系统抑制，破坏了交感与迷走神经的平衡，此对恶性心律失常的发生亦起了重要作用。 365医学网 转载请注 目前临床上发现J波综合征等心室除极与复极异常的心电图表现为临床心电学中十分常见，其临床意义是常和恶性室性心律失常及猝死密切相关。及早认识和识别心电图特征并对患者及家系密切追踪观察, 尽早干预治疗, 如及时安置ICD 将可能避免患者VT-VF-SCD具有十分重要的意义。 3 来源于365医学网 |
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