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概 述 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），1967年由川崎富首先报道，它是一种病因和发病机制不明、以全身小血管炎为主要病变的急性发热发疹性疾病。 川崎病的血管炎可累及全身的中、小动脉，严重的是它会特异性地侵犯冠状动脉而导致冠状动脉炎，而且冠状动脉炎的发生率几乎是100%，其中有20%～ 25%的患儿可形成冠状动脉瘤。在冠状动脉瘤患儿中约有50%在疾病后期会发生冠状动脉狭窄或闭塞性病变。川崎病心血管损害的自然演变规律如图19-1-1所示。随着患儿的不断长大，其后遗症将成为青年期缺血性心脏病和动脉粥样硬化的高危因素，因而日益受到人们的重视。 图19-1-1 川崎病心血管损害的自然演变规律 川崎病于新生儿期即可发病，出生后3 ～ 5个月发病率开始增加， 至9 ～ 11 个月时形成一个发病高峰，2 岁以内的幼儿占发病总数的50%，4 岁以内的儿童占发病总数的80%。川崎病的病死率为0.3%～0.5%，复发率为2%～3%，同胞发病率为1%～2%。 日本川崎病流行病学调查表明：春、夏季川崎病发病较多，每三、四年有一次流行。近年来，我国小儿川崎病的发病率也逐年上升，江苏和陕西两省的流行病学调查报告显示：每年春季3 ～ 5月份为川崎病发病高峰，5 岁以下儿童的发病率两省分别为2.53/10 万人口和2.34/10 万人口，心脏后遗症的发病率分别为13.6% 和18.6%，男性发病多于女性（比例约为1.6∶1.0）。 川崎病的病理改变和临床表现 一、病理改变 （一）冠状动脉损害 川崎病实际上是一种全身性血管炎，主要累及冠状动脉，其病变过程可分为四期，各期都有其特征性的病理变化规律见表19-2-1。 表19-2-1 川崎病各期的病理变化规律 从川崎病发病的第6天开始，冠状动脉壁中层水肿较为显著，随后发生小圆形细胞浸润；在发病的第3～4 周冠状动脉炎症慢慢消退，至第40～60 天炎症消失。如果急性期冠状动脉炎较严重，则冠状动脉壁的内外弹性板被破坏、脆性增加，冠状动脉因不能承受动脉压力而导致冠状动脉瘤形成。 冠状动脉从川崎病发病的第5天开始扩张，大多数患者在发病的第14 天其冠状动脉扩张达到最大值。冠状动脉瘤的好发部位是冠状动脉的起始部，其次是左前降支近端、右冠状动脉中段和左回旋支。临床上把冠状动脉瘤分成轻度（或者称冠状动脉扩张，冠状动脉内径小于4mm）、中度（冠状动脉内径为4～8mm）和重度（冠状动脉内径在8mm以上）三种类型，详表19-2-2。在使用阿司匹林治疗的患儿中，冠状动脉扩张的发生率约为40%，其中轻度冠状动脉瘤占28%，中度冠状动脉瘤占12%，重度冠状动脉瘤仅占0.5%左右。 表19-2-2 冠状动脉瘤的分级 此外，约有1%的患儿会出现中小动脉病变，例如出现髂动脉、腋动脉、颈动脉、胸主动脉、腹主动脉等外周动脉瘤，少数患儿脑动脉亦可出现病变。 （二）心脏病变 川崎病急性期心外膜炎的发生率约为15%，并可出现不同程度的心包积液；而心肌炎的发生率约为30%。大多数患儿没有心脏症状，有时可见心律不齐，但大多属于轻度病变，偶尔可见到心功能不全。由心内膜炎和/ 或瓣环扩大导致二尖瓣反流的病例约占患儿总数的50%，而出现主动脉瓣反流的病例仅占患儿总数的0.2%。 （三）冠状动脉病变的预后 轻度冠状动脉瘤在发病后30～60 天内恢复正常，其主要病理变化是冠状动脉内膜肥厚并充填呈囊样扩张的冠状动脉，导致管腔回缩、冠状动脉内径恢复正常，又称为退缩；中度冠状动脉瘤在发病后的第1～2 年内退缩，但有一部分可造成冠状动脉狭窄；重度冠状动脉瘤，又称为巨大冠状动脉瘤，大多数由于有血栓形成或者内膜明显增厚而导致冠状动脉狭窄和闭塞性病变。经研究表明，川崎病患儿即便无冠状动脉扩张也会残留动脉内膜肥厚等后遗损害，从而成为将来发生青年期动脉粥样硬化的潜在危险因素。 二、临床表现与实验室检查 （一）临床诊断标准 川崎病的诊断标准通常采用1988年12 月第三届国际川崎病会议修订的标准，凡符合以下诊断标准中4项以上者即可诊断为川崎病。 1．发热：持续5天以上。 2．四肢末端变化：急性期时，手足硬性水肿，掌跖及指（趾）端有红斑；恢复期时，指（趾）甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3．发疹：多形性红斑，以躯干部为多见，不发生水疱及痂皮。 4．双眼球结膜充血。 5．口唇红肿潮湿，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。 6．非化脓性颈部淋巴结肿大，直径>1.5cm。 （二）实验室检查 1．白细胞增高伴核左移，血小板增多，血沉加快，C 反应蛋白阳性，低蛋白血症，轻度贫血等。 2．蛋白尿，尿中沉淀的白细胞增多。 3．心电图显示P-R间期延长，Q-T间期延长，异常Q波，QRS 低电压，ST-T 改变，心律不齐。 4．X 线显示心影增大。 5．超声心动图显示心包积液、冠状动脉扩张及周围动脉瘤等。 （三）非典型川崎病的诊断 1．非典型川崎病的诊断 （1）诊断标准6 项中只符合4 项或3 项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤者（多见于小于6 个月的婴儿或大于8 岁的儿童）。 （2）诊断标准6 项中只符合4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁回声增强（此型冠状动脉扩张少见），而且已除外其他感染性疾病（如病毒性感染、溶血性链球菌感染等）。 2．非典型川崎病诊断的参考项目 （1）BCG接种处再现红斑。 （2）血小板数显著增多。 （3）血沉明显增快。 （4）超声心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉壁回声增强。 （5）心脏杂音（二尖瓣反流引起的杂音）或心包摩擦音。 （6）低蛋白血症和低钠血症。 |
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