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腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）又称色素结节性腱鞘炎、黄色性肉芽肿、良性滑膜炎和滑膜纤维黄色瘤等[1]，常见手和足部，也可发生于踝、膝、髋、肘、肩等大关节和脊柱[2,3]。根据不同的生长特性，GCTTS可分为局限性和弥漫性两类。影像表现对GCTTS的诊断有一定提示性，但目前临床上对本病的影像学特点认识不足，容易误诊。因此，笔者回顾性分析从2010年1月到2014年4月术后病理确诊为GCTTS的39例患者，并结合文献探讨其影像表现特点，提高对此病的影像认识。 一、临床资料 回顾性分析2010年1月到2014年4月于本院就诊，并最终经手术病理证实的39例GCTTS患者的临床和影像资料。39例患者中，男12例、女27例；年龄18~82岁，平均(41±15)岁；肿瘤生长部位位于上肢小关节（手、腕）19例，下肢小关节（足、踝）18例、大关节（膝）1例，颞下颌关节1例；38例为单发肿块，1例有2处肿块；GCTTS临床多表现为缓慢增大的软组织肿块，部分伴有疼痛；有外伤史11例；病史3个月至7年不等，平均(18±9)个月；肿瘤大小为0.8~8.5 cm，平均(3.4±1.5)cm。根据临床和影像资料，32例呈局限性生长，大小为0.8~3.2 cm，平均(1.8±0.8)cm；7例呈弥漫性生长，肿瘤大小为1.4~8.5 cm，平均(5.8±1.9) cm。39例患者均为本院初次就诊，都在本院进行了手术切除治疗，术后随访时间为3个月至4年7个月，7例弥漫性GCTTS中有4例术后复发。 二、检查方法 39例患者中，17例行X线平片检查，采用荷兰Philips Bucky Diagnost CS DR机。18例行CT检查，采用德国Siemens SOMATOM Sensation 16层螺旋CT扫描，扫描层厚2.5 mm，层距2.5 mm，采用0.625 mm标准算法重建，然后用MPR技术重组出冠状、矢状面，层厚2.0 mm，并用VR及3D技术重建。37例行MRI平扫，其中17例行增强检查，采用美国GE Signa 1.5或3.0 T MRI扫描仪。根据扫描部位的不同，分别采用TOSOPA相控阵线圈、EXTREM表面线圈或GPFLEX表面线圈。扫描序列：常规SE序列矢状面、冠状面、横断面T1WI，TR 360~560 ms，TE 9~18 ms；FSE序列矢状面双回波质子密度加权成像（PDWI），TR 2 200~3 600 ms，TE 11~29 ms；T2WI，TR 2 200~3 600 ms，TE 108~127 ms；矢状面或横断面脂肪抑制短时反转恢复（STIR）序列，TR 4 000~5 400 ms，TE 48~53 ms。层厚4.0 mm，层距1.0 mm，FOV 18 cm×18 cm，激励次数均为2，矩阵(160~192) ×(200~256)。17例在注射Gd- DTPA(0.2 mmol/kg)后行冠状面、横断面及矢状面T1WI脂肪抑制增强扫描。 三、图像分析 由3名从事影像诊断的副主任医师对图像共同进行分析，并达成一致意见。观察X线、CT图像上病变的部位、形态、大小、密度邻近骨质受累情况和周围的结构；观察MRI图像上病变的部位、大小、信号特征、邻近骨质的改变、肿瘤强化情况及病灶同邻近肌腱的关系等。病理资料由病理科2名主任医师进行综合分析。 一、X线表现 17例患者中，X线片上有3例显示为阴性，均为软组织肿胀不明显，未见明显骨质吸收、破坏征象；其他14例表现为位于关节旁的局限性（12例）或弥漫性（2例）软组织肿块，密度略高于肌肉组织，均无明显钙化征象及骨膜反应，均为单侧发病。10例可见邻近骨质压迫吸收、侵蚀性改变（图1,图2），以弥漫性GCTTS（2例）更为明显，而局限性GCTTS的骨质压迫性受累相对较轻（9例）或骨质未见压迫性受累（6例）。 二、CT表现 18例患者CT表现为关节周围骨旁或肌肉间隙内的局限性（15例）或弥漫性（3例）软组织肿块，CT值为50~90 HU，均无明显钙化征象及骨膜反应。8例软组织肿块呈分叶状跨关节生长。11例可见邻近骨质压迫吸收、侵蚀性改变（图3）。骨质压迫性受累以弥漫性GCTTS（3例）更为明显，而局限性GCTTS的骨质压迫性受累相对较轻（9例）或骨质未见压迫性受累（6例）。CT检查虽大多如平片所见，但能更清楚地观察病变周围的结构，对于肿块的内部密度和骨质受累的显示要优于X线。 三、MRI表现 37例行MRI检查的病灶均表现为骨旁或肌腱旁软组织肿块影。30例局限性GCTTS中，T1WI上25例呈等信号（图4），5例呈稍低信号；T2WI上24例呈高信号（图5），4例呈等信号，2例呈稍低信号；13例行脂肪抑制增强T1WI，10例呈不均匀强化（图6），3例呈均匀强化。7例弥漫性GCTTS均行MRI检查，其中4例行脂肪抑制增强T1WI。MRI表现均为不规则浸润性肿块，弥漫性滑膜增厚伴骨质侵蚀改变，关节软骨消失。7例GCTTS在T1WI上呈等信号（图7）；T2WI上3例呈高信号，2例呈等信号，2例呈高低混杂信号（图8）；4例行增强扫描，均表现为不均匀强化（图9）。 四、手术及镜下所见 术中可见病变呈黄色或棕黄色，质地韧而不均，可见含铁血黄素沉着。局限性GCTTS边界清楚，包膜完整，易从周围组织中分离；弥漫性GCTTS边界不清，与周围肌腱粘连，邻近骨质侵蚀，关节腔内见少量棕红色积液，滑膜不同程度水肿、充血及增厚。镜下表现可见有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞、多核巨细胞和泡沫细胞，有些出现纤维化和玻璃样变而仅有少量含铁血黄素沉着（图10）。 一、GCTTS概述 GCTTS病因尚不明确，有学者认为是炎性病变，可能与炎症和创伤包括慢性劳损有关[4]。但是，在2003年WHO骨和软组织肿瘤分类中将其归于纤维组织细胞肿瘤。大多数以渐进性增大的无痛性肿块为首发症状，偶可出现关节远端肢体麻木[5]。GCTTS分为弥漫性和局限性两种类型。局限性GCTTS是一种良性软组织肿瘤，有完整的包膜，包膜可伸入瘤内形成分叶及结节状，与周围组织分界清晰；弥漫性GCTTS也称关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎，是一种少见交界性或低度恶性病变[6]，无包膜，肿物沿肌腱浸润性生长，体积较大[7]。 二、GCTTS的影像表现 GCTTS在X线平片上均表现为局限性或弥漫性的软组织肿块，由于GCTTS瘤体含有含铁血黄素，所以密度略高于肌肉组织，低于骨骼，邻近骨质可无异常，或伴关节旁骨质吸收、压迫性受累改变。典型的GCTTS，尤其是累及手指的病变，结合典型的临床症状及体征，通过X线平片常可进行诊断，故以前很少行CT或MRI检查。但是由于X线的空间分辨率低，尤其是当病灶较小，密度与肌肉相近，又无邻近骨质破坏时，X线平片检查可呈假阴性。本组17例经X线检查的患者中有3例假阴性。而CT和MRI可以很好地减少漏诊率。 CT能更好地显示GCTTS的侵袭范围，尤其是对于肿块的内部密度和骨质受累的显示要优于X线。CT表现为关节周围骨旁或肌肉间隙内软组织肿块，部分呈分叶状，可明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，可与健侧对比。关节内受累时表现为关节间隙增宽，邻近的骨皮质压迫性受累。而累及骨的GCTTS通常更具侵袭性[8]。 通过X线平片、CT对软组织肿块性质难以做出明确诊断。而通过MRI检查可以从各个方向观察GCTTS的形态、信号特征、病变的起源和范围，与邻近组织的关系，是否有关节内受侵等，对本病的诊断具有较高的敏感度和特异度。因此，MRI是目前诊断GCTTS的首选方式。GCTTS内含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉着。由于含铁血黄素的顺磁性，T1和T2加权自旋回波序列上，典型的GCTTS表现为中低信号，而在梯度回波序列上，由于顺磁性的进一步放大肿块的信号更低[2]。含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积，由于顺磁性效应而形成T1WI、T2WI的双低信号灶，有学者认为这是GCTTS的典型或特征性MRI表现[9]。局限性的GCTTS由于纤维化和含铁血黄素的沉积常有低信号的包膜包绕[1]。但以往文献对GCTTS的MRI信号报道并不一致。有研究者指出GCTTS在T1WI、T2WI上信号均为等信号[10]。而Jelinek等[11]发现少数GCTTS在T1WI上呈低信号，而大多数接近骨骼肌信号。但在T2WI上，可以呈等信号、高信号或低信号，信号多数不均匀。本组30例局限性GCTTS在T1WI上有25例呈等信号，5例呈稍低信号；T2WI上有24例呈高信号，4例呈等信号，2例稍低信号，与Jelinek等[11]的研究结果基本相似，可能与GCTTS的含铁血黄素、纤维组织、脂肪等组成成分的含量多少以及病程时间长短有关。De Schepper等[12]认为GCTTS病灶中胶原基质内毛细血管大量增生使得病灶明显强化。Kitagawa等[13]研究中，20例GCTTS增强后18例明显强化，其中13例不均匀强化，5例均匀强化。本研究中13例行增强MRI检查的局限性GCTTS患者中10例不均匀强化，3例均匀强化；4例行增强MRI检查的弥漫性GCTTS均表现为不均匀强化。 总之，GCTTS的影像表现具有一定特征性。MRI能够反映GCTTS的内部信号特征及与邻近组织的关系，有助于提高诊断符合率,对指导手术、彻底切除病灶具有重要的临床应用价值，是诊断GCTTS的理想检查方法。但是有时仅仅依靠MRI表现很难做出诊断，必须结合临床、X线及CT进行鉴别诊断。 参考文献（略） （收稿日期：2014-08-22） （本文编辑：高宏） |
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