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喘憋、胸闷,是何原因?

2016-10-14  渐近故乡时

作者:陈晓亮,孙宏亮,中日友好医院放射诊断科

 

患者女性,48岁。2010年因喘憋、胸闷10余天就诊,行胸部CT检查发现右肺占位,行右肺肿物楔形切除术,术后病理于外院确诊为Whipple病,口服磺胺类药物进行抗感染治疗20个月。2014年10月因咯血1年再次就诊于我院,查体无阳性体征。

 

胸部CT:右肺门见缝线影.右肺下叶背段见团片影,约2.7 cm×2.7 cm,其内密度不均,可见空洞形成,伴邻近胸膜增厚,为术后改变。左肺下叶外基底段胸膜下见不规则结节(图1),宽基底与胸膜相连,大小约1.1 cm×0.9 cm×1.5 cm,增强扫描明显强化,CT值约113HU。纵隔及肺门未见肿大淋巴结。术前诊断为左肺下叶占位性病变,右肺Whipple病术后。

 

手术及病理所见:行胸腔镜下左肺下叶肿物楔形切除术。术中见左肺下叶外基底段粘连处局部肺组织增厚,直径约1 cm,边界不清,胸膜略皱缩。术中病理示肺泡内大量组织细胞及巨噬细胞增生,未见恶性成分。

 

术后病理示:(左肺下叶)楔形切除标本,少部分肺组织细支气管和肺泡上皮细胞局灶性增生及化生。肺泡壁增厚,肺泡腔内可见散在簇状组织细胞聚集,PAS染色阳性,病变周围组织机化、纤维化;免疫组化:CK(-),PGM-1(+),TTF-1(-),CD1a(-),KP-1(+),S-100多克隆(-);特殊染色:抗酸(-),PAS(+)。术后病理诊断:考虑为Whipple病(图2)。

 


根据患者既往Whipple病史,且术后未采用联合用药抗Whipple病菌治疗,同时本次手术病理PAS染色阳性具有特异性,尽管未用电镜行病原菌检查,仍可考虑Whipple病复发诊断明确。

 

讨论

 

Whipple病1907年最早由George Hoyt Whipple报道,其病原菌源于土壤中的革兰氏阳性T.Whipple杆菌,除粪一口途径传播外,其他传播途径尚不明确。本病一般为散发病例,男女发病比例约为8:1,主要见于30—50岁男性高加索人,妇女儿童少见。Whipple病是一种累及多系统的感染性疾病。可累及多关节、消化道、中枢神经系统、肺部、心包等多个组织器官,临床表现缺乏特异性,极易误诊误治。

 

临床多以腹泻和吸收障碍等胃肠道症状为特征。典型的Whipple病病程分为2期:以关节炎为特征的前驱期和以腹泻、体重减低为特征的稳定期田。根据Urbanski等的统计及我们对Pubmed的检索,包括本例病例在内,迄今为止,共有10例肺实质受累但无消化系统症状的Whipple病例。患者包括8例男性、2例女性,发病年龄平均49.3岁,与文献报道的Whipple病好发年龄相符.但女性发病率高于文献报道。

 

在检索到的10例中,7例患者首发为关节痛或游走性关节炎,其他首发症状包括间断干咳6例、发热6例、肉芽肿3例、体重减轻1例。综合各例临床表现.4例首发症状包括肺部症状,另外6例则在肺部症状出现前有一段以其他系统受累为首发的前驱期。呼吸系统症状包括呼吸困难7例、干咳5例、胸痛2例,咯血1例。在其中1例病例中,影像学改变甚至早于临床症状出现。

 

总结肺部Whipple病的影像表现如下:(1)间质性肺病:表现为网格影或网状结节影;(2)肺结节:表现为双肺多发类圆形结节,增强扫描强化明显;(3)双侧胸腔积液;(4)纵隔淋巴结肿大。这些影像学表现均缺乏特异性,不易与其他疾病鉴别,最终诊断依赖于病理学检查。包括本例在内,10例病例有5例进行了肺活组织病理学检查.其中2例表现为非干酪样肉芽肿,另外3例可见纤维化改变.最终这几例都证实为Whipple病。

 

从影像表现上,Whipple病需要与以下疾病鉴别:(1)肺癌:多见于中老年吸烟的男性,CT上表现为类圆形或不规则的结节、肿块,可有支气管截断、毛糙、胸膜凹陷征等征象,可伴有阻塞性肺炎,病变可密度均匀或明显不均,并出现癌性空洞,增强扫描可见轻度不均匀强化,通水,可侵犯邻近组织器官,可伴有纵隔淋巴结肿大及远处转移。(2)结节病:好发于青壮年,女性多于男性,典型CT表现为肺门及支气管旁淋巴结肿大,肺内浸润表现为多发的结节、斑片及磨玻璃影.结节直径一般小于1 cm.主要沿淋巴道分布于胸膜下、小叶间隔及肺门支气管血管束周围。(3)特发性肺间质纤维化:多发于中老年人,CT表现为双肺基底部及胸膜下的网格影,并伴有蜂窝影及牵拉性支气管扩张。其中蜂窝影对诊断特发性肺间质纤维化有重要意义。

 

综上所述,对于胸片或胸部CT表现为肺间质性病变或肺结节的中年男性患者。如果有关节炎和/或发热病史,即使缺乏胃肠道症状。也要考虑到Whipple病的可能性。如果患者出现胸腔积液或纵隔淋巴结肿大,则提示需进行十二指肠活检等,并行PAS染色筛查,进一步PCR检查和电镜检查找Whipple杆菌是需要的,以明确Whipple病。

 

来源:中日友好医院学报2015年第29卷第4期

 

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