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62岁女性，表现为缓慢进行性构音障碍，咀嚼困难，流涎和吞咽困难1年，体重下降近20英磅。神经系统查体证实中度构音障碍，明显的舌肌无力伴萎缩和肌束颤动，多灶性肌肉萎缩以及弥漫的反射亢进，包括下颌反射。EMG提示弥漫纤颤电位和正锐波。病史，查体和肌电图结果符合肌萎缩侧索硬化的诊断标准。头颅MRI提示舌部T1高信号，符合舌肌慢性失神经支配伴脂肪替代（图）。 （图：头颅MRI矢状位T1WI提示舌肌弥漫异常高信号[左]；右图为正常对照） [参考文献] Fox MD, Cohen AB.'Bright tongue sign' in ALS.Neurology. 2012 Oct 2;79(14):1520.  
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