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看完本文你就知道啦！ 作者：侣行家 来源：医学界神经病学频道 面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）是指一侧或双侧面部肌肉 （眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音[1]。 面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势[2]。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。 HFS的诊断 面肌痉挛的临床诊断主要依据患者典型的症状： 单侧面部肌肉非自主、阵发性、反复发作的抽搐，精神紧张、焦虑和心理压力过大都会诱发或加重发作，面部肌肉的运动如用力闭眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作，甚至在睡眠和麻醉状态下也会发作。 对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。 电生理检查包括肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（AMR）或称为侧方扩散反应（LSR）检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位，AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR阳性支持面肌痉挛诊断。 影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有助于了解面神经周围的血管分布。 面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断[3]。 面肌痉挛强度分级 [ 由 Cohen 制定 ] HFS的鉴别诊断 1. 面瘫后遗症面肌抽搐[3]：由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致。面肌抽搐只在做眨眼、抬眉等动作产生。以往有明显的面瘫史，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。 2. 功能性睑痉挛：常见于中年以上女性患者，为双侧眼睑肌痉挛，下部面肌无抽搐，常伴有情绪障碍，肌电图显示面肌不同步放电，可能系锥体系统功能 紊乱所致。 3. 面肌颤搐：为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，可自行缓解，可能是侵犯脑干、脑神经的良性病变所致。 4. Meige综合征：又称眼-口-下颌肌张力障碍综合征，表现为双侧眼睑肌痉挛，并有口、舌、醒、下颌、喉及颈肌肌张力障碍。 5. 习惯性痉挛：为小型痉挛，面肌无目的刻板性或反复跳动，多见于一侧，多在童年期发病。 6. 中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病，亦可有面部不自主运动。 HFS的治疗 1. 药物治疗：面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平、奥卡西平以及安定等[4]。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等[5]。 药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状，面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。 药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。 2. 注射用 A 型肉毒毒素（botulinum toxin A）：主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。 肉毒素皮下注射后经过 2～5 d 的潜伏期后起效，据文献报道可以使 75% 以上的患者的肉毒素注射区域的肌肉痉挛症状完全消失或明显减轻，疗效持续的时间取决于肉毒素注射的剂量，大多可以维持数月，反复注射仍然可以获得满意的疗效，因此临床上接受肉毒素注射的患者仍大有人在[6]。 肉毒素注射后常伴随出现眼干、多泪、复视、眼睑肌及面颊肌乏力，多次注射后甚至会引起部分面颊肌的永久性麻痹。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。 3. 微血管减压手术（MVD）：在上世纪 70 年代随着手术显微镜在临床上的应用，由 Jannetta 率先完善和规范了微血管减压的理论与手术操作技术，并在国际上推广和普及了该手术技术，极高的手术有效率（大于90%）和相对小的手术风险使得 MVD 迅速取代以往所有的治疗措施，成为了治疗 HFS 的首选方案，并得以在全世界广泛开展。 近年来，随着临床手术病例的日益增多，人们发现 MVD 并不能解决所有的问题，术后无效、复发和并发症依旧是患者与医生面临的挑战。在文献报道中术后无效患者为 2%～13%，术后复发患者为 8%～20%，术后并发症发生率可达 6%～19%[7]。 参考文献： [1] Mc Laughlin MR, Jannetta PJ, Clyde BL, et al. Micro-vascular decompression of cranial nerves: lessons learnedafter 4400 operations [J]. J Neurosurg, 1999, 90（1）：1-8. [2] Feng B, Zheng X, Zhang W, et al. Surgical treatment ofpediatric hemifacial spasm patients[J[. Acta Neurochir（Wien）， 2011, 153（5）：1031-1035. [3] 李世亭。 微血管减压术治疗面肌痉挛---临床病例荟萃[M]. 上海： 复旦大学出版社， 2011: 13-19. [4] Boghen DR , Lesser RL. Blepharospasm and hemifacialspasm [J]. Curr Treat Options Neurol, 2000, 2（5）： 393-400. [5] Patel J, Naritoku DK. Gabapentin for the treatment ofhemifacial spasm [J]. Clin Neuropharmacol, 1996, 19 （2）：185-188. [6] Barbosa ER，Takada LT，Concalves LR，et a1. Botulinum toxin type Ain the treatment of hemifacial spasm: an 11-year experience[J].ArqNeuropsiquiatr,2010,68（4）：502-505. [7] Kalkanis SN, Eskandar EN, Carter BS, et a1. Micmvasculardecompression surgery in the United States,1996 to 2000: mortalityrate,morbidity rates,and the efects of hospital and surgeon volumes[J]. Neumsurgery,2003,52（6）： 1251-1261. |
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