面肌痉挛微血管减压术的手术技巧及策略--The Neurosurgical Atlas系列

神外小白 2017-04-16

展开全文

面肌痉挛（HFS）是一种颅神经过度兴奋的现象，基础病因最可能是神经血管冲突（压迫）。典型症状是单侧面部肌肉不由自主的间歇性抽搐，通常起始于眼周，包括眼轮匝肌，随后扩展到面神经支配的其他肌肉，包括颈阔肌，有约2%的患者表现为双侧抽搐。

HFS估计的发病率为11/10万，女性是男性的2倍，一般从40-50岁开始发病，平均患病8年才找到根治的方式，家族聚集型少见。

临床上，HFS表现为面神经支配的肌肉进行性的、不自主的、强直痉挛运动。一般情况下这些症状会在睡眠期间持续存在，一些患者在患侧遭受“滴答”声音困扰，这种声音是由于镫骨肌收缩而导致。

尽管HFS不会危及生命，然而由于影响外观而遭受严重的心理压力。长期的眼轮匝肌痉挛会影响双眼视力，心理压力和讲话往往会使这些症状加重。

将HFS和其他累及到面部的运动障碍疾病鉴别是有一定难度的。一些同HFS相似的常见疾病有，眼睑痉挛、面神经抽搐和面瘫后的联带运动，详细的病史和体格检查有助于临床医生明确诊断。

大多数中HFS患者的起因是小脑后下动脉（PICA）、小脑前下动脉（AICA）或者椎动脉（VA）扩张或变异的血管袢引起的神经血管冲突，在脑干附近压迫了面神经出脑干区。面神经出脑干区仅有蛛网膜包裹而且没有髓鞘，所以对压迫特别敏感。而且，作为中枢及周围髓鞘的过渡区，此区域的神经束没有被结缔组织分隔。

HFS发病机理有两种学说，外周学说认为：面神经出脑干区突触兴奋是责任血管袢压迫引起的。而中枢学说则认为：位于脑干内的面神经运动核过度兴奋是根本原因。我个人认为两种学说的综合最可能说明HFS的发病机制。

图1：Cushing的一个病人（Circa 1920），Cushing通过捏右侧面部触发痉挛发作。

诊断和评估

患者的临床特征对于正确诊断HFS是很关键的，目前还没有可靠的影像或检验方法能作出HFS的诊断。患者通常表现为相当长期的面神经（CN VII ）支配的面肌不自主抽搐，大多数起源于眼周，包括眼轮匝肌，随着病情进展累及到面部其他肌肉。他们常会诉说患侧有“嘀嗒”响声，这是镫骨肌收缩引起的。患者的外观通常会受影响，一些患者视力明显受损（眼轮匝肌长期痉挛引起），影响开车和阅读。

详实的病史和体格检查有助于正确诊断。

应当询问患者痉挛初发时间、部位、进展情况、加重及缓解因素，之前是否行肉毒素注射的化学去神经疗法。应当询问患者最近是否发生过贝尔麻痹，因为可能的诊断是面瘫后面肌联动症，尽管少见。

由于注射过肉毒素、血管压迫造成的面神经病变以及持续痉挛导致的面肌无力并不少见。查体中的其它发现应该引起足够的重视，如听力下降，其可能是桥小脑角区的病变导致的，如神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿。脑干本身病变如胶质瘤、多发性硬化、脑干卒中，也可表现为相似症状，应该排除。

一些运动障碍疾病和面肌痉挛相似，包括：眼睑痉挛（双侧眼睑同步对称收缩），口-下颌肌张力障碍（口腔及面部下方肌肉不由自主的持续痉挛），面神经痉挛（复杂的、协调的、多灶性运动模式，在双侧面部之间转换），偏侧咀嚼肌痉挛，癫痫局灶性发作，听神经瘤术后面瘫后的联带运动。

在考虑行微血管减压术（MVD）前，患者应当行CT扫描，或专做后颅窝高分辨率MRI检查更好，以排除任何结构性病变。MRI能确定肿瘤的侵犯程度（表皮样囊肿，脑膜瘤等），作为切除肿瘤的术前必要参考，高分辨T2加权像序列可以分辨出面神经出脑干区（REZ）的异常血管袢。

即使高分辨率MRI没有发现责任血管袢，诊断明确的我也会建议后颅窝探查术。MRI检查会发现粗大、迂曲的椎动脉，那么术中不一定能安全有效地移开。这种情况下，医生应该和病人讨论手术后痉挛治愈率下降的问题。

图2：MRI轴位T2加权像显示面神经(CN VII)出脑干区（ REZ）的血管袢（箭头所示）。

图3示：以HFS为唯一表现的左侧岩斜区大型上皮样囊肿（注释：面神经周围桥小脑角扩大）。通过乙状窦后和翼点入路分期切除肿瘤。

药物治疗

治疗面肌痉挛的药物有：卡马西平、氯销西泮、巴氯芬、加巴喷丁，但是疗效不尽人意。这些药物副作用对部分患者影响较大：疲倦、乏力、表现不佳。肉毒素化学性去神经注射可以缓解痉挛，但仅仅是对症治疗。

肉毒素并非病因治疗。在肉毒素治疗周期3-6个月后会复发，需要再次治疗。注射肉毒素可损害部分使运动神经终板，从而导致部分病人微血管减压术后面肌痉挛缓解，仍后遗留面肌无力。最重要的是，每次肉毒素注射周期末痉挛逐渐复发，会促使患者寻求一种持续有效的治疗方法。据报道，经验丰富的术者对于、合适的患者行MVD手术的长期治愈率为80-90%，这也是唯一的长效疗法。

手术指征

大多数患者选择手术是因为HFS痉挛发作时容貌变丑以及渴望外观上得到改善。尽管注射肉毒素短期内可以改善症状，然而需每3-6月重复注射，HFS和注射肉毒素造成的外貌缺陷是选择MVD手术的主要原因。

很多术者喜欢在术前通过观察患者痉挛发作期的表现来评估手术决定的正确性，但我不常规这么做。因为HFS患者一般都是可信的，他们对于自己的疾病有足够的了解，在痉挛期，他们也会经常录像。

HFS不是一种致残性疾病，所以手术干预应当在风险-受益率评估中最小风险下进行。就像MVD手术治疗三叉神经痛，术者的经验对于手术的安全性和有效性是至关重要的。

患者的病史和痉挛的严重程度是很重要的，因为痉挛有自限性和自愈性。基于这样的考虑，只有严重痉挛超过1-2年的患者，我才建议MVD手术。

对侧听力受损也是MVD手术禁忌症，因为术后功能性的听力障碍（＜5%）是手术并发症之一，术前应当同病人解释清楚

术前注意事项

在HFS的MVD手术中，我提倡应用脑干听觉诱发电位监测（BAER）（而在MVD治疗三叉神经痛手术中我一般不用），V波峰潜伏期是反映蜗神经受损的最好电生理指标。我在术中也会观察侧方扩散电位（LSR）是否消失，LSR是测量面神经及面神经核过度兴奋的指标。这种反射是由电刺激面神经颞支及颧支，引起颏肌反射而记录到的。

术后LSR消失提示术者已经找到并解决了面肌痉挛的病因。尽管LSR消失是一个可靠的指标，但是术后LSR持续存在，就与术中已恰当处理明确的责任血管袢、术后痉挛完全缓解不符。

手术解剖

图4：右侧乙状窦后入路显露桥小脑角区域的颅神经。注意 AICA和、PICA与面听神经复合体的关系（A），面神经位于前庭神经的前上方。AICA或它的分支迷路动脉横跨面听神经复合体，一般不是主要的责任血管，术中需要小心处理避免术后出现听力丧失（B）。（感谢AL Rhoton提供图片）

图5：乙状窦后入路放大显示的左侧桥小脑角内结构。AICA同Ⅷ颅神经的关系（A）。术中弓状下动脉必须保护好。术中抬起前庭蜗神经和小脑绒球暴露面神经REZ的部位（B）。乙状窦后入路中，面神经REZ位于前庭蜗神经入脑干区的下方，牢记这一点很重要（感谢AL Rhoton提供图片）。

MVD治疗面肌痉挛

通常我选择乳突后小骨瓣开颅通过绒球下入路达到面神经REZ。“扩大乳突后手术入路”手术技术在“手术入路卷”中有详细介绍。下文我复习一下HFS的MVD术中具体的一些暴露步骤。

图6：改良的倒“U”型皮肤切口，其顶点在乙状窦和横窦体表标志交界处1cm以下，注意头架固定头部的位置。

图7：进入桥小脑角的手术通道及路径：图示MVD治疗三叉神经痛（小脑上外侧入路-蓝色箭头）、和面肌痉挛和舌咽神经痛（小脑下外侧或绒球下入路-绿色箭头）的途径。

应当避免单纯向内侧牵拉小脑，因为这个牵拉方向与较为敏感的Ⅷ颅神经平行，增加术后听力丧失的风险。我选择小脑下外侧通道通过绒球下路径到达面神经REZ区域。

图8：开颅与钻孔（HS=面肌痉挛，GN=舌咽神经痛）。于乙状窦边缘、横窦下方1cm钻孔1个，通常为小骨瓣，大小约为25美分硬币的1-1.5倍。

老年患者尽量避免骨瓣开颅，因为硬脑膜表面静脉粘连较紧。最后去除靠近乙状窦的骨质（2）。乙状窦上方的骨瓣用气钻磨除。进一步了解详细操作请参照“扩大乙状窦后入路章节”。

图9：打开硬脑膜的方法（上图）。放大的图片展示了去骨瓣和打开硬膜的范围（下图）。没必要暴露横窦。与直切口不同的是，曲线切口有利于向下固定收缩的肌皮瓣，避免增加操作距离。

硬膜下操作步骤

图10.向内上方牵拉小脑：取一小块橡胶手套（稍微比棉片大一点）当作橡皮垫，它可以保护小脑半球不直接接触脑棉片粗糙的一面，在解剖暴露桥小脑角（上图）的过程中不容易擦伤。辨认岩骨和后颅窝底部交界处（P：下图），然后把棉片放在橡胶垫上方接近岩骨转折处，朝向后组颅神经。

避免平行于第Ⅶ/Ⅷ颅神经向内侧牵拉小脑，预防损伤这些颅神经。牵拉方向要同Ⅸ颅神经平行。在手术过程中，使用吸引器动态牵拉固定小脑，而不使用固定牵拉器。充分打开颅神经表面的蛛网膜，这样可降低力丧失的风险。灵活地使用吸引器牵拉，可以适时暴露需要暴露的区域，而不是使用固定牵开器过度牵拉显露一些不必要的地方。

图11 锐性剪开后组颅神经上方的蛛网膜，分清第Ⅸ颅神经。向内上移动小脑可以让我沿着此通道到达面神经REZ。术中BAER监测可提示术者调整牵拉力度，避免过度牵拉Ⅷ颅神经。

在硬膜下操作过程中不断冲洗术野，因为显微镜的灯强光会对Ⅷ颅神经产生热损害。罂粟碱浸泡的明胶海绵放在Ⅷ神经表面可缓解血管痉挛。硬膜下操作时,BAERs监测中一旦出现变化，我会采取以下措施：

1. 停止分离及，一边冲水边撤除牵拉。

2. 等待数分钟BAERs回归正常后。也可能需要升高血压。再次牵拉前，我会进一步分离Ⅶ/Ⅷ颅神经表面的蛛网膜，以减轻移动小脑过程时对于神经的牵拉。同时我会在神经表面覆盖罂粟碱浸泡过的明胶海绵来缓解因为牵拉和显微镜产热导致的血管痉挛。

3. 然后我会尝试向上牵拉小脑，采用绒球下入路减少平行Ⅶ/Ⅷ颅神经复合体的牵拉。

图12：，锐性剪开Ⅶ/Ⅷ颅神经复合体表面靠近脑干的蛛网膜，防止移动绒球过程中牵拉这些神经。

图13：用显微剪锐性打开Ⅶ/Ⅷ颅神经复合体和小脑/绒球间的蛛网膜层。

图14：极少数情况下，电凝在Ⅶ颅神经REZ区域上方的小脑绒球小部分使其收缩，从而利于暴露面神经REZ，减少牵拉。

图15：神经血管相互挤压导致面神经REZERZ发灰，面神经REZERZ位于Ⅷ颅神经进脑干区域（更白）前方略下处神经前下，用精细的剥离器轻轻抬起Ⅷ颅神经就可以看到。责任血管（通常为小脑后下动脉)通常位隐藏于面神经的腋下的与脑干的夹角内，可以用Teflon絮将血管与神经隔开并固定将其移开放置一块Teflon棉垫与神经分离。

移动血管过程中应当保护责任血管穿支，牢记神经血管压迫一般是沿着面神经靠近脑干REZ区，这个区域必须用如下方法仔细检查：广泛打开蛛网膜，灵巧地使用吸引器动态牵拉从不同的角度查看。

图16：术中图片（上图）示：左侧面神经REZ由于血管袢的粘连而褪色（黑色箭头）。下图示：移开责任血管置入Teflon棉团，此处需注意在Ⅶ神经表面放置罂粟碱浸泡过的明胶海绵（黄箭头）可以缓解血管痉挛，保护神经免于显微镜的热损伤。

图17：要在责任血管与面神经REZ的整个接触面、脑干区域都覆以Teflon棉。多数病人的侧方扩散电位血管移开后就会消失。尽管电位消失不是绝对的，但是再次证实了已经发现的发病本质和需要合适地处理。我把撕碎的Teflon絮团一块块地放在动脉跟脑干之间，避免使用整片Teflon棉，因其术后容易脱落。将Teflon棉向上下沿血管移动并插入，将其推离脑干。

图18：Teflon棉沿血管全长推离面神经REZ和脑干。切记神经血管的压迫处位于面神经REZ近脑干处，而不是神经的脑池段。

面神经REZ的暴露不充分是导致减压不充分的主要原因。责任血管可能隐藏于蛛网膜的深部或者位于小脑脑桥裂的深处。

术者经验欠缺或者害怕过度牵拉（因为不熟悉使用动态牵拉技术）不能解释面神经REZ暴露欠缺和最终不能够完全分开责任动脉。往往是术者在术中错误地顺着神经移开血管，而不是将血管自REZ区分离，才导致了手术效果不满意。

关颅

图19：硬脑膜缝合后接近于初始。不强调必须水密缝合，术后很少出现脑脊液鼻漏或切口漏。乳突气房用骨蜡彻底填充（里外填满），骨瓣复位或用甲基丙烯酸材料修复颅骨，按照解剖层次分层缝合肌肉和头皮。

面肌痉挛的二次MVD手术

第一次手术失败的原因包括乳突后骨瓣去除不足，外侧没有到达乙状窦、下方未到达后颅窝底水平。

另外，面神经脑池段应当仔细检查解除任何的血管神经挤压，每个患者更必须细致探查脑干附近的面神经出脑干区（REZ）。我做过一些外院手术不成功的患者，都在面神经出脑干区附近发现了明确的责任血管。这些患者首次治疗时术者可能只处理了沿着脑干部分的压迫。

术后注意事项

术后患者应当在神经重症监护病房观察一夜，随后转入普通病房治疗几天后出院。另外，还要特别注意血流动力学参数、神经查体和伤口护理。类固醇激素可用于预防无菌性脑膜炎，减少术后恶心、头痛。

痉挛的延迟治愈也不少见，如果术中确实存在责任血管袢那么患者应该对此放心。术后一般不平常规扫头颅CT。HFS的MVD手术后偶尔会出现迟发性面瘫，这是暂时的，对于地塞米松反应良好，建议使用一周后减停药物。

重点和注意事项