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Rasmussen综合征 癫痫 低血糖脑病 缺血缺氧性脑病 横纹肌溶解症?

 张东璞的图书馆 2016-10-26

监测的血糖变化




男,2 1岁,山西籍贯

主诉:发作性肢体抽搐、呼之不应4年,意识障碍8天。


现病史:患者缘于4年前无明显诱因出现四肢抽搐、呼之不应、意识不清,发作时双眼上翻,牙关紧闭,伴大小便失禁,持续约3-5分钟缓解,患者对发作过程无记忆。发作频繁,行视频脑电图提示异常,头颅MRI未见明显异常(未见片子),诊断“癫痫”,给予丙戊酸钠。发作次数较前较少。

 

8天前早晨7:00左右,患者家人发现意识不清,呼之不应,无持续肢体抽搐、无恶心、呕吐,在家观察2 4小时后意识未恢复,被家人送院,意识模糊、呼之不应,发热,体温最高39.O℃,急查血常规提示白细胞计数29.53×109/L,中性粒细胞百分率0.910,血清降钙素原定量检测17.17 0ng/ml,白介素6测定156. 100pg/ml,肌红蛋白>3905.00ng/mL,肌钙蛋白IO.72 3ng/ml,B型前脑尿钠肽176 9.OOpg/ml,丙氨酸氨基转移酶(ALT) 1799IU/L,天门冬氨酸转氨酶(AST) 3225IU/L,尿素8.75mmol/L,肌酐331 u mol/L,肌酸激酶37122 IU/L,肌酸激酶同功酶613IU/L,乳酸脱氢酶5638IU/L。胸部CT提示双肺背侧坠积性炎症。头颅MRI提示双侧额、顶、枕、颞叶及丘脑、双侧小脑半球肿胀并异常信号,右侧额顶颞枕叶软化灶,右侧侧脑室扩大。松果体囊肿。2 4小时脑电图提示异常脑电图。

 

5天前患者意识较前好转,可自行睁眼,不能言语,发作性左侧肢体抽搐,意识不清,持续约几分钟后缓解。给予对症支持治疗,体温下降,上述指标及症状较前好转。发病以来患者意识模糊,鼻饲饮食,留置尿管,不能言语,体重85kg,身高165cm。


专科检查:

意识模糊。眼底:视乳头边界清楚,双侧角膜反射正常,头眼反射正常,压眶后双侧额纹鼻唇沟对称,余颅神经检查不合作。四肢肌张力未见明显异常,坠落试验阳性,双下肢外旋位;疼痛刺激四肢均有屈曲反应;深感觉及共济运动检查不合作,刺激四肢有反应。四肢腱反射(+++),双侧Chaddock征(+)。颈软,Kernig征(一)。APACHE II评分8分,GCS评分E4VIM4,9分,NRS-2002评分3分。


辅助检查:

头颅CT:右侧大脑半球萎缩。胸部CT:双肺背侧坠积性炎症。脂肪肝。头颅MRI:1.双侧额、顶、枕、颞叶及丘脑、双侧小脑半球肿胀并异常信号,多考虑为脑炎可能性大;右侧额顶颞枕叶软化灶。2.右侧侧脑室扩大。3.松果体囊肿。

 

最后诊断:


1.Rasmussen综合征

2.继发性癫痫

3.低血糖脑病

4.缺血缺氧性脑病

5.横纹肌溶解症


病例分析

患者青年,发作性起病,慢性病程,急性加重,有癫痫病史,右侧半球萎缩,考虑Rasmussen综合征;4年前据说头部MRI正常,入院8天前晨起家人发现昏迷,在家中观察24小时,未清醒,检测到血糖1.56,昏迷,考虑低血糖脑病;入院后肌酶谱非常高,结合病史,考虑夜间有可能癫痫频繁发作,缺血缺氧,结合影像改变,肌红蛋白>3905.00ng/mL,考虑有缺血缺氧性脑病和横纹肌溶解症,意识状态几天内好转估计以低血糖为主。


附:另一病例 


男,25,癫痫24年

诊断:Rasmussen综合征



编辑:伊万

文献复习及病例链接如下


Rasmussen 脑炎及文献复习

(开放性讨论)西安高新医院012号--Vogt-小柳-原田综合征?Rasmussen脑炎(病)?


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