【医案】渗透性髓鞘溶解症一则

本文属原创，若转载请注明出处

曾于老年病房会诊一例患者，该病少见，却是神经科的疑难症，现将具体情况介绍如下，以供同道参考。

 

 

彭XX,男，69岁，退休，广东揭西。

 

2009年12月23日 会诊

【现病史】该患因下肢静脉曲张于2009年11月24日入住深圳市某镇人民医院，于11月27日行左侧大隐静脉高位结扎+剥脱术。术后2日出现头痛、头晕、呕吐、非喷射性，无发热。当地医院对症处理（具体不详），症状好转。12月3日出现意识模糊，不能言语，间有烦躁，有认知障碍。急查生化：K：2.38mmol/L、Na：92.9mmol/L、cl：61.9mmol/L、Ca:0.76mmol/L。遂转入深圳市某区人民医院神经内科。进行性出现四肢瘫痪，言语不能，查MRA示：急性脑梗塞（左侧基底节区、双侧额叶脑沟），经常规治疗症状未见明显改善，于12月22日我院门诊以“急性脑梗塞”收入综合病区进一步治疗。23日请求会诊。

 

【刻诊】 意识清楚，情绪激动，烦躁不安，不能言语，不能进食，四肢瘫痪。

 

神经科查体：意识清，查体欠合作，勾引障碍，吞咽障碍，颈软无抵抗，双瞳孔等大同园，直径2mm，对光反射存在。伸舌不能，咽反射弱，右上肢肌力0级、左上肢级双下肢肌力2级强，四肢肌张力低下、腱反射弱，四肢病理征（双上肢罗嗦雷姆征、双下肢巴彬斯基征）阳性，脑膜刺激征（-），余则未引出。舌质淡苔薄脉沉细。

 

辅助检查：急查MRI未回报。各项生化检查：正常。

 

既往史：高血压病史20余年，否认冠心病、糖尿病病史，否认肺结核等传染病史。

 

【分析】该患是一老年患者，是急性发病，初期是头痛、头晕、恶心、呕吐，临床症状进一步加重，呈意识模糊，不能言语，吞咽困难，四肢瘫痪。转入医院曾以急性脑梗塞诊治。该患的主要神经缺失症状：情绪烦躁、构音困难、吞咽障碍、伸舌不能，四肢肌力弱（右上肢0级），肌张力低下，腱反射弱，但四肢病理征（+），很像脑干闭锁综合症。该患的以往CT、MRI未见到。初步考虑脑干病变，待急查MRI回报再定。

 

24日头部MRI回报：桥脑可见略长T1、略长T2信号影，T2-FLAIR显示为稍高信号影，双侧豆状核及尾状核对称性片状略长T1、略长T2信号影，T2-FLAIR显示为稍高信号影。考虑渗透性髓鞘溶解症。

 

经复核病历，该患在血清离子低时（Na：92.9mmol/L，正常：135-145mmol/L），于区人民医院曾快速补充过高渗盐水。至此，诊断清楚：渗透性髓鞘溶解症。

T1桥脑

T2桥脑

T1基底节

T2基底节

 T2-FLAIR 基底节

 DWI 脑桥

【按】

 中枢髓鞘溶解症是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。当CPM与EPM同时存在时，被称为渗透性髓鞘溶解症（OM）。

 

CPM首先由Adams详细描述报道，当时认为该病主要累及那些长期饮酒和营养不良的人群。1962 年，人们认识到髓鞘溶解不一定局限在脑桥，于是产生了EPM 的概念。至1976 年，提出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关。另外，由于肝移植手术的迅速增多，而肝移植后发生中枢髓鞘溶解症的报道有增多趋势。但临床医师对中枢髓鞘溶解症的认识仍不充分，其临床表现经常被其他病症掩盖。该例患者既是如此。

 

这例是我见到的第三例患者。前两例是进修期间见到的是脑桥中央髓鞘溶解症（CPM），脑桥与脑桥外同时脱髓鞘还是第一次。

 

快速纠正低血钠产生OM的可能机制：有关文献报道，相比较缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生中枢髓鞘溶解症的关键；而快速纠正、快速形成的低钠血症则不会出现中枢髓鞘溶解。低血钠可促使水沿渗透压梯度进入脑细胞内，导致脑水肿，如果这种低血钠是慢性形成的，大脑则通过1 d 或者数天的时间产生适应性保护反应，在脑细胞内产生一些有机性小分子，如肌醇、牛磺酸、谷氨酸，它们在胞内所增加的渗透压可以抵消因低血钠所产生的脑细胞内外的渗透压失衡，减轻脑水肿。慢性形成的低血钠被快速纠正后，使得上述平衡被再次打破，脑细胞外渗透压骤增，引发脑细胞急速脱水、皱缩，少突胶质细胞对这种渗透压的改变更为敏感，因而导致髓鞘脱失、溶解。   

 

预防方法：由于严重低钠血症本身可以引发代谢性脑病、严重脑水肿，但快速纠正又可能引发CPM 的发生，如此两难的处境经常让医师难以权衡利弊，即快速纠正血钠减轻脑水肿，与随之带来的增加CPM 发生的风险。尽管目前尚无标准的处置方案，但多数学者赞同应该快速纠正急性发生的低血钠，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正，一般纠正的速度不超过10mmol·L-1·d-1 (最好不超过8 mmol·L-1·d-1)。但无论什么情况下，无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高张液体。一旦OM 已经发生，有学者主张重新回到低血钠状态，可能有利于病情的恢复。

 

预后：该病预后不佳，急性期死亡率高。度过急性期常常留下后遗症。急性期多采用大剂量激素冲击以保护脑神经，尚无针对性的治疗方法。中医是否在急性期发挥作用，值得探讨。

 

该患已经度过危险期，进入康复阶段。意识清楚，可以发音，仍鼻饲营养，四肢肌力提高，但肌张力增高，锥体外路征明显增加，以后康复之路还很长……