中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病——渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyel inationsyndrome,ODS )是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症。

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。CPM最早于1950 年首先被报道：一位38岁的男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹，尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。1962年发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinolysis, EPM)。单独EPM出现较少见，大多数以CPM、CPM/EPM的形式出现。

  

渗透性脱髓鞘综合征，常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血性胰腺炎等。

渗透性脱水学说

血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水，导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。

渗透性血管内皮细胞损伤学说

渗透压变化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质细胞脱失。