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图释 图1.垂体后叶素治疗后5天，抽搐、头痛、四肢震颤1天。a)T2-FLAIR 显示双侧尾状核、豆状核对称性高信号；b）T2 WI示双侧豆状核、尾状核对称性高信号；c）T1 WI显示双侧尾状核、豆状核对称性低信号。 图2.垂体瘤术后7天，吞咽困难、表情淡漠4天。a）T2 WI示双侧尾状核、豆状核、岛叶及额叶白质内对称性高信号；b）T2-FLAIR 图像上病灶显示更清晰；c）增强扫描示病灶无明显强化。 图3.腹泻患者继发EPM。ａ）T2WI示双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性高信号灶；ｂ）稍下层面T2WI示桥脑内高信号；ｃ）FLAIR示双侧尾状核、豆状核、丘脑对称性高信号。 1 简述 渗透性髓鞘溶解症又称渗透性脱髓鞘综合征、中枢髓鞘溶解症，是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。1959年Adams首次报道并命名了CPM，认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关。1962年，CPM的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等。1978年，文献首次报道肝移植术后发生CPM。 本病一般在低钠血症恢复后1～2周出现症状。CPM多表现为不同程度的四肢瘫痪和各种脑干症状，严重者甚至会出现闭锁综合征。EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见。运动障碍表现为仅有帕金森综合征，或仅有肌张力障碍；也可为两者同时发生。 EPM发生的病因很多，首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后、肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度过快的患者中。近年来，相继有学者提出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关。也有EPM及CPM患者血钠水平正常的文献报道。 2 影像表现 CT对于早期EPM检测不敏感，因为CT不能反映早期组织内水分子的变化。进展期的患者，CT可显示病灶区呈均匀的稍低密度影，双侧对称。MRI对于临床确诊EPM至关重要。MRI对于早期病灶组织含水量的变化较CT敏感，疾病早期可见对称性两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区T1 WI低信号和T2 WI高信号，病变还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体及黑质等，边界清晰，形态较规则，信号均匀，无明显占位效应，增强扫描无明显强化。另外，由于本病发病机制中与水、电解质紊乱致细胞渗透压变化有关，因此，对细胞水变化更敏感的FLAIR或者DWI可以更敏感、更清晰地显示病灶以及观察疾病进展。
（原作者：杨万群，黄飚，梁长虹；本网摘编） |
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