神经影像：累及双侧基底节的十大病变

基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏（壳核和苍白球）及丘脑等结构。因其代谢活跃，故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。

出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节，而临床上双侧基底节受累的情况也不少见；本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。

基底节的 MRI 解剖

T2 加权像上基底节的解剖结构。P=壳核，T=丘脑，L（P+G）=豆状核，C=尾状核，G=苍白球

累及双侧基底节的常见疾病

1. 中毒

常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。

甲醛中毒典型 CT 表现（增强 CT）

2. 肝脏疾病

肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。

肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现；T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI 提示双侧基底节区弥散受限
3. 高血糖

血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在 MRI 上出现双侧基底节区异常信号，常表现为 T1 对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。

高血糖所致的双侧基底节病变， T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号
非酮症高血糖偏侧舞蹈症（单侧基底节）T1 加权像豆状核高信号

4. 低血糖

低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在 MRI 上表现为 T2 加权像双侧基底节高信号，DWI 弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。

此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一，严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤

低血糖的 MRI 表现，T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而DWI提示相同区域弥散受限

新生儿低血糖脑的MRI表现

5. 缺氧缺血性脑病

该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。

缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫 CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；下图为 MRI T2 加权像 -- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号

6. 亚急性坏死性脑脊髓病

又称为 Leigh 综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS 可见乳酸峰。

T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号

7. 肝豆状核变性

又称为 Wilson 病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号，部分病人脑干亦受累。

T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号

8. Wernicke 脑病

该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。

Wernicke 脑病典型 MRI 表现

9. 克雅氏病

又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。

CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号

10. 基底节钙化症

又称 Fahr 病 ，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在 CT 上的表现如下图所示。

可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影

然而，这些部位的钙化并不特异，基底节钙化原因很多，甲状旁腺疾病（如功能减退、发育异常等），代谢性疾病（肝豆状核变性、肾小变酸中毒、线粒体病病等），感染性疾病（先天性宫内感染或围产期感染、非先天性活动性病毒感染），成年起病的神经系统变性疾病（1型脑部铁沉积的神经系统变性病、DRPLA），遗传性先天性或早发的综合征（Cockayne综合征、Aicardi-Goutieres综合征、结节性硬化）及其它一些病病可能有外伤、中毒或生理的原因导致的神经组织坏死的结果（围产期缺氧、Rh不相容、CO中毒、汞铅中毒、离子辐射及氨甲蝶呤治疗），以及放疗和化疗并发症等。另外系统红斑狼疮也可能有关。正常老化也可以出现钙盐沉积。血清钙、磷酸盐以及甲状旁腺激素水平正常可辅助诊断 Fahr 病。