基底节是脑深部灰质核团的统称,其包括尾状核、豆状核、屏(壳核和苍白球)及丘脑等结构。因其代谢活跃,故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。 出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节,而临床上双侧基底节受累的情况也不少见;本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。 基底节的 MRI 解剖
累及双侧基底节的常见疾病 1. 中毒 常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等,主要抑制线粒体呼吸链,影响神经细胞代谢;作为对能量缺乏最敏感的区域,基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。 2. 肝脏疾病 肝功障碍时影响血氨的解毒,尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高,通过血脑屏障进入脑组织,引起神经细胞的损害,常累及双侧基底节的神经核团。
3. 高血糖 血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢,非酮症型高血糖患者可在 MRI 上出现双侧基底节区异常信号,常表现为 T1 对称高信号,少数情况下以单侧受累为主。
4. 低血糖 低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中,常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损,在 MRI 上表现为 T2 加权像双侧基底节高信号,DWI 弥散受限;病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。
5. 缺氧缺血性脑病 该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下,其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。
6. 亚急性坏死性脑脊髓病 又称为 Leigh 综合征,多在婴儿期或幼儿期发病,常累及基底节区,是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号,尤以壳核最常受累且最重,MRS 可见乳酸峰。 7. 肝豆状核变性 又称为 Wilson 病,基因突变导致铜蓝蛋白缺乏,使铜代谢障碍而沉积在脑组织,累及基底节最常见,MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号,部分病人脑干亦受累。 8. Wernicke 脑病 该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病,MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。 9. 克雅氏病 又称为 CJD,是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。
10. 基底节钙化症 又称 Fahr 病 ,是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶,在 CT 上的表现如下图所示。
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