【专家点评】Bickerstaff脑干脑炎治疗一例

   

>>>>作者

王展航

叶锦龙

神经内一科主任

神经内一科住院医师

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病例摘要

患者黄某某

女，18岁，因“头晕、恶心呕吐、行走不稳3月余”于2016年3月17日入院，2016年4月13日出院，共住院27天。患者于2015年12月食用麻辣烫后开始出现头晕，伴恶心，呕吐胃内容物多次，曾在当地医院就诊，考虑“急性胃肠炎”，予以对症治疗后好转出院。

2016年1月患者再次出现头晕、恶心呕吐，并开始出现走路不稳，发作性视物重影，视物模糊，声音嘶哑，伴耳鸣，听力下降，四肢无力，无吞咽困难、饮水呛咳等，并出现一过性意识不清，由家属送到当地医院就诊，予以对症治疗后好转出院，但情况一直仍有反复头晕、呕吐伴走路不稳，多家医院治疗无效后，于2016年3月患者为进一步诊治来我院就诊。

入院查体

神经内一科

神志清晰，言语清晰。双侧眼球各方向运动不受限，无复视和眼球震颤，左侧瞳孔呈圆形，直径5mm，对光反射迟钝，右侧瞳孔呈椭圆形，直径2.5mm，对光反射灵敏，伸舌居中。四肢肌张力正常，肌力5级，双侧指鼻、轮替试验可，跟膝胫试验左侧欠佳。双侧躯干、肢体痛温觉、触觉对称存在，皮肤划痕征阳性。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡反射对称，膝腱反射、跟腱反射对称均减弱，双侧Hoffmann征、Rossolimo征阴性。双侧Babinski征可疑阳性。

专科检查

神经内一科

入院后完善相关检查，血常规、肝肾功能等未见明显异常。肌电图提示周围神经损害（以轴索损害为主）；行抗神经节苷脂抗体谱抗体检查提示GQ1b IgG抗体阳性，诊断为Bickerstaff脑干脑炎。

                          图1：GQ1b IgG抗体阳性

专科治疗

神经内一科

入院后治疗上予以营养神经、丙球、激素对症治疗后，患者症状明显好转出院，继续口服药物治疗，1月后患者视物较前好转，无头晕，无恶心、呕吐等情况再发，复查GQ1b IgG抗体转为阴性。

                                  图2：GQ1b IgG抗体阴性

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专家点评

Bickerstaff脑干脑炎

为自身免疫性脑炎中的一种特殊类型，临床罕见，且易误诊。Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等表现的临床综合征。

Bickerstaff脑干脑炎可于任何年龄、性别起病，儿童及青壮年多见，发病前4周内有感染史，大多为急性起病。上呼吸道感染是Bickerstaff脑干脑炎最常见的前驱感染症状，4周内出现进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调、意识障碍或锥体束征阳性(反射活跃或病理征)，肢体肌力>4级。发病后脑脊液检查常为正常，4周内出现脑脊液蛋白细胞分离。神经节苷脂抗体谱抗体滴度在疾病开始时达高峰，此后随发病时间下降。目前，已确认的前驱感染病原体只有空肠弯曲菌，空肠弯曲菌可表达GQ1b抗体，可通过血脑屏障薄弱区域进入脑干，导致病变，但其具体发病机制目前尚不明确。

本患者  

亚急性起病，意识水平下降、一过性双侧眼外肌麻痹、共济失调、瞳孔异常和球麻痹等表现，行抗神经节苷脂抗体谱抗体检查提示GQ1b IgG抗体阳性，可确诊为Bickerstaff脑干脑炎。本病需及时就诊明确诊断，避免误诊，尽早对症治疗。因此，如有类似情况请尽早到有条件医院就诊治疗。

          专家介绍     

王展航

主任医师、副教授、医学硕士、神经内一科主任

毕业于中山大学，从事神经科临床工作20余年，具有丰富的临床经验，熟悉神经系统常见病、多发病及危重症的诊疗常规，尤其擅长急性脑梗塞、自身免疫性脑炎、多系统萎缩、脱髓鞘脑病、脑白质营养不良、神经肌肉病、面肌痉挛的诊治以及干细胞移植的临床应用。

专家门诊时间：星期一 上午 08:00-12:00 ，下午 14:00-17:30