原发性(特发性)心肌病意味没有冠状动脉和瓣膜异常,没有高血压和心内外分流;但有心脏扩大、心内膜增厚、附壁血栓、心肌纤维化或其它损伤。对已知原因的或与其它已知疾病有关联的心肌病称为继发性心肌病。 【心肌病的传统分类】 原发性(特发性)心肌病:没有冠状动脉和瓣膜异常,没有高血压和心内外分流;但有心脏扩大、心内膜增厚、附壁血栓、心肌纤维化或其它损伤。 继发性心肌病:对已知原因的或与其它已知疾病有关联的心肌病称为继发性心肌病。 【美国心脏病学会心肌病分类】 美国心脏病学会在2006年推出了最新的心肌病定义和分类方法。新的心肌病定义是:心肌病是各种原因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,常常表现为心室不适当的增厚和扩张。根据疾病累计器官的不同分为原发性心肌病和继发性心肌病。 (1) 原发性心肌病: 1) 遗传性 a. 肥厚型心肌病 b. 致心律失常性右心室心肌病 c. 心肌致密化不全 2) 混合性 a. 扩张型心肌病 b. 限制型心肌病 3) 获得性:炎症性心肌病,围产期心肌病,酒精性心肌病。 (2) 继发性心肌病包括浸润、免疫、内分泌、代谢性疾病、炎症等。 【中华医学会心肌病分类】 2007年中华医学会心血管病学分会在《心肌病诊断与治疗建议》中,建议从临床实用出发,注意到国外分类动向和致病基因研究的现状,将原发性心肌病分类和命名。 (1) 原发性心肌病:扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类。 (2) 病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性。 (3) 左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变,如遗传背景明显的WPW综合征,长、短QT综合征Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。 |
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