HELLP综合征的诊断治疗及管理

　　HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数发生在产前。典型症状为全身不适，右上腹疼痛，体质量骤增，脉压增大。但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。

　　其确诊主要依靠实验室检查(Ⅲ-A)。

　　（一）诊断标准

　　1.血管内溶血：外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞，胆红素≥20.5 μmol/L（即1.2mg/dl），血清结合珠蛋白<250mg/L；

　　2.肝酶升高：ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH水平升高；

　　3.血小板减少：血小板计数<100×109/L。

　　LDH升高和血清结合珠蛋白降低是诊断HELLP综合征的敏感指标，常在血清未结合胆红素升高和血红蛋白降低前出现。HELLP综合征应注意与血栓性疾病、血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征、妊娠急性脂肪肝等鉴别。

　　（二）治疗

　　HELLP综合症必须住院治疗(Ⅲ-A) 。

　　在按重度子痫前期治疗的基础上（Ⅲ-A），其它治疗措施包括：

　　1.有指征的输注血小板和使用肾上腺皮质激素；

　　血小板计数①＞50×109/L且不存在过度失血或者血小板功能异常时不建议预防性输注血小板或者剖宫产术前输注血小板(Ⅱ-2D)；

　　②＜50×109/L可考虑肾上腺皮质激素治疗(Ⅲ-I）；

　　③＜50×109/L且血小板数量迅速下降或者存在凝血功能障碍时应考虑备血，包括血小板(Ⅲ-I)；

　　④＜20×109/L时阴道分娩前强烈建议输注血小板(Ⅲ-B)，剖宫产前建议输注血小板(Ⅲ-B)。

　　2.适时终止妊娠

　　（1）时机：绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。只有当胎儿不成熟且母胎病情稳定的情况下方可在三级医疗单位进行期待治疗 (Ⅱ-2C)。

　　（2）分娩方式： HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征 (Ⅲ-B)。

　　（3）麻醉：血小板计数>75×109/L，如无凝血功能紊乱和进行性血小板下降，首选区域麻醉(Ⅲ-B)。

　　3.其它治疗： 目前尚无足够证据评估血浆置换或者血液透析在HELLP治疗中的价值(Ⅲ-I)。

　　妊娠期合并高血压患者的管理

　　1.健康教育和管理是妊娠期高血压疾病防治的重要内容。通过教育提高公众对于本病的认识，强化医务人员培训，制订重度子痫前期和子痫孕产妇抢救预案，建立急救绿色通道，完善危重孕产妇救治体系。

　　2.危重患者转诊：重度子痫前期和子痫患者转诊前应在积极治疗同时联系上级医疗机构，在保证转运安全的情况下转诊。如未与转诊医疗机构联系妥当，或患者生命体征不稳定，或估计短期内产程有变化等，则应就地积极抢救。

　　3.转出机构应有医务人员护送，并做好病情资料的交接。

　　4.接受转诊的医疗机构需设有抢救绿色通道，重症抢救室人员、设备和物品配备合理、齐全。

　　5.远期随访(产后6周后):患者产后6周血压仍未恢复正常应于产后12周再次复查血压排除慢性高血压。建议内科会诊。

　　6.妊娠期高血压疾病特别是重度子痫前期患者，远期罹患高血压(Ⅱ-2B)、肾病(Ⅱ-2B)、血栓形成(Ⅱ-2C)的风险增大。计划再生育者，如距本次妊娠间隔时间小于2年或大于10年，子痫前期复发风险增大(Ⅱ-2D)。应充分告知患者上述风险，加强筛查与自我健康管理。建议进行如下检查：尿液分析、血电解质、肌酐、空腹血糖、血脂以及标准12导联心电图(Ⅲ-I)。

　　7. 鼓励健康的饮食和生活习惯(I-B)，如规律体育锻炼、控制酒精和食盐摄入(＜6g/天)、戒烟等。鼓励超重患者控制体重(BMI：18.5～25kg/m2，腹围＜80cm)，以减少再次妊娠时发病风险(Ⅱ-2A)并利于长期健康(I-A)。

　　循证证据进行等级评价并有推荐建议

　　（1）证据等级

　　Ⅰ级证据：证据来自至少一个高质量的随机对照试验；

　　Ⅱ-1级证据：证据来自设计良好的非随机对照试验；

　　Ⅱ-2级证据：证据来自设计良好的队列（前瞻性或回顾性）研究或病例对照研究；

　　Ⅱ-3级：证据来比较不同时间或地点干预措施效果的差异；

　　Ⅲ级：基于临床经验、描述性研究或专家委员会报告的专家意见。

　　（2）推荐建议

　　A：证据适合推荐应用于临床预防；

　　B：证据较适合推荐应用于临床预防；

　　C: 现有的证据间不一致；

　　D:有一定的证据不推荐用于临床预防；

　　E有相当证据建议不推荐用于临床预防；

　　I：没有足够的证据。

　　来源： 合理用药百科