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女性，25岁。右侧颧部肿物半年，渐增大，无明显不适。否认外伤史，实验室检查未见异常。 右侧颞下窝区可见一不规则团块状肿物，T1WI为等信号（图A)，T2WI为稍低信号，信号不均匀（图B)，增强后肿块明显强化(图C～E)，肿物边缘清楚，大小约3.6cm×3.4cm×3.2cm，肿物累及右侧颅中窝、蝶骨翼、颧骨。右侧翼内、外肌受累，肌肉肿胀。右侧颞下颌关节尚存，病灶未突破颅底脑膜。CT示右侧颞骨、颅底不规则骨质破坏，增强后病灶强化明显（F、G)。 于耳屏前颌下区切开皮肤，打开腮腺咬肌筋膜，解剖并保护面神经，在颧骨前部锯断颧弓，向后翻起并暴露肿物，该肿块呈暗红色鱼肉状，界限不清，已破坏颞骨肿物。部分颅底骨组织，并见颅底骨组织有虫蚀样破坏。术中局部出血较多，故在颅底以手术刮除为主。 镜下见肉芽肿样组织中有大量多核巨细胞，并有血管和丰富的间质细胞、出血、含铁血黄素沉着，间质偶见核分裂。巨细胞炎性肉芽肿（图H)。 巨细胞炎性肉芽肿损害部位多见于颌骨内，颌骨前部较多见，下颌骨多于上颌骨，也可见于颞骨、鼻窦、鼻中隔、中鼻甲、颅底、环状软骨、颅顶等部位，偶见于手、足及胫骨等部位。肿块波及颞骨、颧骨、颅底骨造成多处骨损害较为罕见，其发病年龄为20～45岁，女性多见。 巨细胞炎性肉芽肿侵犯周围结构较广泛，但边缘多清楚，周围可有包膜，CT表现为中等密度病灶，增强后强化明显；MRI信号不均匀，T2WI为稍低信号，信号不均匀，T1WI为等信号，增强后肿块明显强化。本病例CT显示肿块周围骨质破坏明显，但患者无张口受限、面瘫等恶性肿瘤侵犯症状，结合临床症状可与骨源性恶性肿瘤相鉴别。该病的临床、X线表现与骨巨细胞瘤相似，但两者的生物学行为明显不同，主要依靠病理学结果进行鉴别诊断。此外，该病在临床诊断上还要注意与骨囊肿、骨纤维异常增殖症相鉴别。手术切除是该病唯一的治疗方法。巨细胞炎性肉芽肿病变一般较为局限，周围有正常骨组织，因此，在病变较小时可施行病变刮除术。但本病例病变较为广泛，为防止术后肿瘤复发，故对被肿瘤侵犯的颞骨颧突、颧弓体部后份要给予扩大切除；为防止术中损害颅底重要的神经、血管，被肿瘤侵犯的颅底骨组织，局部以手术刮除为主。因该类肿瘤富含血管，术中一般出血较多，应注意术中止血及保持手术野的清晰。 ①骨巨细胞瘤：巨细胞炎性肉芽肿首先应与骨巨细胞瘤鉴别，在与骨巨细胞瘤的鉴别有一定困难，多需手术病理鉴别。②骨纤维异常增殖症：骨纤维异常增殖症范围可多发且广泛，沿骨形状、形状膨隆，骨皮质结构完整等均有鉴别意义。③软骨肉瘤：软骨肉瘤有时可见肿物内点、条状钙化，肿瘤坏死明显、T2WI信号较高等有鉴别意义。 |
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