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患者简介 患者：女性，53岁，因“四肢无力2年余”入院。 患者自2年前出现双上肢握力减退，后逐渐发展到双下肢，导致行走缓慢、拖沓，并逐渐加重，平日生活受到一定的影响，遂至医院就诊。 查体：神清，肢体感觉无明显异常；右上肢远端及近端肌力IV-，右腕关节及指间关节III级，右手大鱼际肌萎缩，右下肢肌力IV-，右侧肢体无汗；左上肢肌力IV，左下肢IV+；双侧肢体共济减退，右侧病理征（+），左侧未引出。 术前MR提示Chiari畸形，枕骨大孔前方受压，脊髓空洞。 三维CT重建提示齿状突高于chamberlain线3.5mm以上，提示寰枢椎有垂直脱位并形成颅底凹陷；轴位上齿状突距离寰椎前弓大于3mm，提示寰枢椎有水平脱位。双侧C1-2侧块关节可见轻度错位。 同时CT提示右侧椎动脉在C2处位置较高，形成高跨，向内侧接近侧块关节及椎弓根。术前3D模型亦提示寰枢椎脱位，寰枕融合，C2-3分节不全，右侧C2椎动脉高跨 磁共振电影成像（PC-MR）显示枕骨大孔腹侧脑脊液峰值流速是上颈椎背侧的5倍以上，提示压迫主要来自枕大孔前方。
①病情分析：本例患者较为复杂，除小脑扁桃体下疝畸形外，伴有寰枢椎脱位、寰枕融合及Klippel-Feil综合征。通过查体及辅助检查可发现患者的症状主要与枕大孔前方的压迫符合，Chiari畸形和脊髓空洞常引起的分离性感觉障碍不明显。PC-MR亦提示压迫主要源自前方，因此本例患者的主要治疗目标应为纠正寰枢椎脱位、颅底凹陷造成的延颈髓压迫，同时患者存在寰枢椎失稳，应恢复其稳定性，值得注意的是在未纠正寰枢椎失稳的前提下不可行后路减压，以免加重失稳引起严重后果。 ②手术方案：采取全麻下枕颈固定、融合，固定之前通过撑开和压棒技术进行脱位复位，由于患者存在右侧C2椎动脉高跨，并且C2、C3存在分节不全。本例我们选择左侧C2椎弓根螺钉、C3侧块螺钉+右侧C3、C4侧块螺钉，与置入的枕骨板钛棒连接而达到枕颈融合的目的。术中X线提示复位满意，达到解除枕大孔前方压迫的目的，因此本例未行后颅减压。
术中情况 术中影像 术后影像提示寰枢椎水平及垂直脱位纠正满意
1. Chiari畸形合并寰枢椎脱位、颅底凹陷并不少见，华山医院的资料提示发生率占所有Chiari畸形患者的30%左右。一般以枕大孔腹侧压迫症状为主，包括四肢肌力减退、共济失调，严重者可有延髓呼吸循环障碍及后组颅神经症状；亦可伴有Chiari畸形和脊髓空洞引起的感觉障碍。MR如见到Chiari畸形伴有明显的枕大孔腹侧压迫应想到伴寰枢椎脱位的可能，三维CT重建可清楚显示寰枢椎脱位及颅底凹陷的情况。该类患者由于存在寰枢椎失稳，不可盲目的行后颅减压，以免加重症状引起严重后果。 2. Chiari畸形合并寰枢椎脱位的治疗一般应以寰枢椎脱位复位、纠正寰枢椎的失稳为目标，通常可选用枕颈融合术，如不伴有寰枕融合者可选择Harms技术内固定。无论哪种办法，双侧C2椎弓根钉是该固定方式的基础，但由于颅颈交界畸形常伴有局部其他骨质的发育和椎动脉行径的异常，因此需个体化考虑置钉方案。本例患者存在右侧C2椎动脉高跨，为防止椎动脉损伤，不可强行置入右侧C2椎弓根钉；但该例患者同时存在C2-3分节不全，C2-3之间有融合，因此我们选择左侧C2椎弓根钉+右侧C3的侧块钉，并多打了一组侧块钉进行加固（左侧C3侧块钉+右侧C4侧块钉）。在连接钛棒后，通过撑开C0和C2的螺钉进行寰枢椎垂直复位，随后通过锁紧枕骨板的长尾螺钉进行压棒，达到水平复位的目的。 3. 关于后颅减压的问题：目前公认的Chiari畸形后颅减压方案能解决发育畸形引起的压迫，同时恢复脑脊液循环的平衡。但对于该患者，术前无论MR、三维CT及PC-MR均提示压迫大多来自枕大孔腹侧，并造成与背侧脑脊液流速差；且患者症状亦与腹侧受压有关，因此，主要治疗策略应为解除前方脱位所致齿状突的压迫、恢复脑脊液流动平衡，而后方的减压并不是治疗所必需。从实际效果来看也证明了这一点。因此，对Chiari畸形合并寰枢椎脱位的病例应当强调个体化治疗，根据患者的具体情况做出相应的治疗决策。 车晓明 教授 华山医院神经外科副主任 车晓明，教授、博士后、硕士研究生导师，现任复旦大学附属华山医院神经外科科室副主任、主任医师，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会副主任委员，中华医学会神经外科分会脊髓脊柱专业组副组长，AO Spine (中国) 理事会教育理事，中国医学会上海神经外科分会委员，中华中青年神经外科交流协会副会长，中国神经脊柱学会理事长、《中华临床神经外科杂志》编委、《中国临床神经科学杂志》编委。 学术荣誉 《颈髓肿瘤的手术治疗》曾于1997、1998分别荣获上海市科委和卫生部科技进步三等奖（第二完成人）。 科研方向 脊髓损伤的功能修复机制研究、脑胶质瘤中MicroRNA调控机制研究。 诊疗特长 各类脊髓肿瘤及脑肿瘤（胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、小脑肿瘤等）、椎间盘突出、椎管狭窄、颅颈交界畸形。 谢 嵘
华山医院神经外科副主任医师 谢嵘，副教授、医学博士、博士后，现任复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师，华山医院神经外科脊柱脊髓亚专科成员，中国神经再生杂志 青年审稿专家，医学参考报神经外科频道 责任编辑，神外资讯责任编辑，美国“Neurochemical Research”(IF2.5)、“Experimental Neurology”(IF4.6)杂志,爱尔兰“Clinical Neurology and Neurosurgery”(IF1.5）杂志审稿人，国家自然科学基金通讯评审专家。 执业经历 2008年获复旦大学医学博士学位。长期任职于复旦大学附属华山医院神经外科，学习并参与各种颅内、椎管内肿瘤和神经脊柱疾病的外科手术治疗，积累了丰富的临床经验。2009年-2011年任美国斯坦福大学神经外科学系博士后、客座助理教授，在导师Gary Steinberg教授及Heng Zhao教授指导下进行脑脊髓缺血保护的基础和临床研究。2014年9月作为卫生部高级访问学者赴德国格赖夫斯瓦尔德大学附属医院神经外科，师从德国神经内镜协会主席Henry Schroeder教授，学习神经内镜辅助下微创治疗脑肿瘤及神经脊柱疾病。同年11月访问芬兰赫尔辛基大学附属医院神经外科，跟随世界顶尖的著名神经外科专家Juha Hernesniemi教授学习显微神经外科手术技巧。 目前为科室脊髓脊柱亚专科的主要成员，近年来除开展常规的脑脊髓肿瘤手术外，致力于神经脊柱疾病的微创外科治疗，在车晓明教授带领下开展了各类神经脊柱手术，如前路椎间盘切除植骨融合（ACDF术）、前路椎体次全切除植骨融合术（ACCF），后路寰枢椎脱位复位枕颈融合或Harms技术固定融合、颈椎椎弓根钉及侧块钉固定植骨融合、椎间孔减压、椎管扩大成形（单开门手术）、腰椎椎弓根钉固定植骨融合、腰椎TLIF手术等，并擅长应用3D打印模型导航、半椎板入路、微创通道以及脊柱内镜等各种先进技术开展微创手术，患者痛苦少、恢复快、效果佳，满意率高。年主刀各类手术250余台，参与400余台。 科研方面主要从事脑/脊髓缺血再灌注损伤的作用机制及研究、颅颈交界畸形基础及临床研究。作为项目负责人主持国家自然科学基金2项，上海市卫计委课题1项，复旦大学青年教师科研能力提升项目1项，入选华山医院优秀人才培养计划（华菁奖）1项，累计科研经费100万以上；截止2016年，以第一作者及通讯作者在Stroke、Neurobio Dis、JCBFM、J Neurochem、Brain Res等国际权威SCI收录期刊上发表论文14篇，累计影响因子38分以上，其中关于mTOR通路与脑脊髓缺血保护的关系系列研究（7篇，影响因子30分）受到国内外学者的关注。多次受邀出席国内外学术会议并作大会交流，包括2013年美国Stroke年会、2015年亚太神经外科会议、2015年欧洲神经外科年会上作大会专题发言。 擅长领域 擅长应用显微神经外科及神经导航等技术微创治疗包括①各类脊髓肿瘤及脑肿瘤（胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤等）；②脊柱退行性变：颈椎病、颈腰椎间盘突出、椎管狭窄、颅颈交界畸形（Chiairi畸形、寰枢椎脱位）。 所获奖项
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