病历摘要
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李神经群CEO（王津存）新年寄语： 各位老师，亲爱的群友： 您们好，随着2016年李神经群的最后一次19个中文群的同步讨论结束在12.30晚。 一年来，周一，三，五的全群病例，风雨无阻，相约晚八点，早已经形成习惯，或是一种学习常态化的形式，牺牲了您不少休息时间，但收获也是满满的，见到了不少神经系统疑难病或少见病，开阔了视野，增长了见识，指导了大家临床工作，实现了我们普及与提高的宗旨。例如，今晚的自免脑炎，大多数老师都都想到了，充分说明了李神经群内老师的水平真是了得，今天的病例也可以作为群内的一次考试，为群内的老师点赞！李神经群为普及自免脑知识做出了贡献，您同意吗？说句玩笑话，自免脑被我们玩坏了！ 李神经群传递专业正能量，有口皆碑，普及专业知识，持之以恒，这种学习精神值得表扬和赞赏，有人说，紧跟李神经群一年，您的水平可以上升一个职称等级，是真的吗？ 李神经群内的老师们，很普通，但又很伟大，因为他们默默无私奉献着，不求回报，只为一种分享的乐趣和喜悦，在此，李神经群管委会深表谢意，因为有您，李神经群才能走到今天！李神经群的每一份病例的发出，幕后有数以十计名的老师在群内后台的辛劳筹备，从病例安排协调，转播，讨论，总结，编辑… 您是李神经群的成员，您为李神经做出了贡献，我们大家不知不觉的在李神经群内成长，并且寻找着那份职责与快乐！您的参与，都是为李神经或神经病学事业在做贡献！需要您的关注和参与！ 2016悄然远去，2017即将来临，爱学习，爱生活，爱李神经群！李神经群感谢有你!祝大家周末愉快，并祝您新年快乐！祝我们在新的一年走的更远！玩坏更多的神经科疑难病例！ 病历摘要 病历提供并主持、总结 ---青岛市中心医院 许波老师 2016-12-30 讨论于李神经群19个中文群 病历摘要： 第一部分 老年男性，66岁，无业。 患者因“胡言乱语5天”于2016-10-28入院。 现病史：患者5天前出现胡言乱语，表现为有时不理解别人说的话，有时表现为其所说的话别人不理解，自言自语，不知道身在何处，记忆力较差，烦躁，无言语不清，无头痛，无肢体麻木乏力，无发热，无饮水呛咳及吞咽困难，无肢体抽搐，无意识障碍及二便失禁，约2016-10-18因为头晕，反应迟钝于外院就诊，服用抗血小板聚集，调脂治疗，症状未见明显好转，为行进一步诊治，来我院就诊；拟诊为“行为异常原因待诊”，为进一步诊治，收住院。 既往史：有“长期吸烟史40余年，40支/日，否认高血压，2型糖尿病”病史，否认类似家族病史； 体格检查：T 36.5℃ P次/分 R18次/分 BP100/60mmHg 专科查体：神志清，言语清晰，时间地点人物定向力差，记忆力查体不合作，双侧颅神经查体（-），四肢肌力5级，肌张力正常，共济查体不合作，双侧病理征（-），颈软，脑膜刺激征阴性。 颅脑CT平扫+胸部CT平扫（2016-12-28）示左侧颞叶局部密度略低，伪影？建议MR检查右上肺微小结节灶。
定位诊断？定性诊断： 第二部分 补充病史 患者2016-10-29起，夜间出现情绪烦躁、多动。 2016-10-30 06:10左右出现肢体抽搐，意识丧失，呼之不应，牙关紧闭，咬伤舌体致出血，口吐白沫，双眼向右上方凝视，持续约3分钟缓解； 查体：Bp140/70mmHg，心率70次/分，昏迷状态，双眼向右上方凝视，面纹对称，查体不合作，颈软，四肢肌力查体不合作，双侧病理征（-）。 给予地西泮等对症治疗后，病情稳定； 颅脑MRI平扫+DWI（2016-10-29）示左侧海马旁回片状影；
颅脑MRI强化扫描无强化（2016-11-10） 实验室检查 血常规、尿常规、生化全套大致正常；甲状腺常规均正常，血清学常规示梅毒、艾滋病抗体均阴性；血清肿瘤标志物示神经元特异性烯醇化酶15.79ng/ml（0-15）；血管炎相关抗体、ENA抗体及抗核抗体均阴性。 脑电图（2016-11-1）正常； 腰穿脑脊液检查：脑脊液无色清凉，脑脊液压力90mmH2O，细胞数0个/mm3，潘氏试验阴性；脑脊液生化2.5mmol/L（3.5-5.3mmol/L）氯118mmol/L（120-130mmol/L）；抗酸杆菌染色、格兰染色及隐球菌染色阴性； 血、脑脊液副肿瘤综合征检查：Amphiphysin、CV2、PNMA2/Ta、Ri、Yo、Hu抗体均阴性； 血清及脑脊液抗NMDA抗体、抗AMPA1抗体、抗AMPA2抗体、抗CASPR2抗体及抗GABA抗体阴性； 血清及脑脊液抗LGI-1抗体（++）。 第三部分 诊断及鉴别诊断 诊断：抗LGI-1抗体阳性的边缘叶脑炎 急性或亚急性近记忆力下降、精神障碍、睡眠障碍及自主神经功能紊乱等；痫性发作：面-臂肌张力障碍发作（facibrachial dystonicseizures,FBDS）为突出发作类型，部分可伴跌倒发作、全面强直-阵挛发作等，血清及脑脊液抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白（LGI）-1抗体IgG阳性可明确诊断。 鉴别诊断：副肿瘤性边缘系脑炎、克-雅病、桥本脑病、中枢性血管炎、单纯疱疹病毒性脑炎等； 治疗：患者给予甲强龙500mg静脉滴注5天，后改为甲泼尼松龙口服，患者认知功能明显改善，无痫性发作，随访1月，mRS评分0分。 讨论： “边缘性脑炎”这一概念于1968年首次被提出，它是肿瘤相关性疾病，又称为副肿瘤边缘性脑炎。随着神经影像学的发展和抗神经元抗体的发现，后来边缘性脑炎被认为是一种自身免疫性疾病。目前已有研究发现边缘性脑炎患者体内存在抗电压门控性钾离子通道(VGKC)抗体，且多数不伴有肿瘤，其中包括富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(ucine．Rich glioma inactivated 1 antibody．LGIl-Ab)、接触蛋白相关蛋白2(contactin．associated protein．1ike 2，Casper 2)抗体等。 抗LGI-1抗体阳性边缘叶脑炎是一种罕见的边缘叶脑炎，由于其发病率具体不详，有报道称荷兰发病率约为0.83/百万人，而国内发病率缺乏报道。国内2013年由崔丽英教授首报抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎，目前国内仅见个案报道，缺乏大宗病例报道【1】。2016年宣武医院Gao等对164例诊断为自身免疫性脑炎的患者进行抗LGI1抗体检测，表明抗LGI1抗体阳性者仅占6.1%【2】。 抗LGI1抗体边缘叶脑炎主要表现为急性或亚急性认知功能障碍（近记忆力为主）、精神及行为异常、痫性发作、睡眠障碍等症状，其中痫性发作以面-臂肌张力障碍发作为突出类型，表现为面部及上臂频繁、短暂运动发作，约占所有类型的47%【3】，猜测与基底节区病变相关，而后期可出现全面强直-阵挛发作等；合并低钠血症也是该病的临床特征，此外，该病较少合并肿瘤（10%左右）。 面-臂肌张力障碍发作特征 影像学特点： 多数(60％)患者头部MRI仅显示一侧海马区信号异常，双侧海马同时受累进展14%，颅脑MRI正常者约为26%；。功能影像学(如PET)常显示一侧或双侧海马区、基底节区高代谢改变，也可见低代谢异常改变'J。PET往往比MRI更能敏感地显示病变，尤其在疾病早期阶段¨J。 治疗：一线治疗包括早期大剂量皮质类固醇、静脉免疫球蛋白及血浆置换等，二线治疗包括利妥昔和环磷酰胺等，能迅速改善认知功能障碍，控制痫性发作，随访2年，远期预后良好。 部分精彩发言节录： 郎继荣 （河南宏力医院）：先蹲坑：自身免疫性脑炎 66岁男性，既往吸烟史，半月前出现头晕，反应迟钝，5天前出现胡言乱语。 查体：时间地点人物定向力差，记忆力查体不合作，双侧病理征（-），颈软，脑膜刺激征阴性。定位：反应迟钝，胡言乱语，精神异常，定位边缘系统，或者在广泛皮层、皮层下。定性：1、代谢：有无营养不良，代谢异常？维生素B1、B12缺乏，wernick脑病？肝肾性脑病？2、炎性：高度怀疑，自身免疫性脑炎。边缘叶脑炎，需要进一步MR及脑脊液检查。3、变性：发病急骤，暂不考虑4、肿瘤：边缘叶脑叶部分与肿瘤相关，查神经元抗原谱；5、感染：脑炎，结合MR、CSF、SWI、病毒抗体。6、遗传：不考虑；7、内分泌：桥本脑病？垂体功能减退？ 8、中毒：CO中毒迟发性脑病 ，进一步询问有无中毒病史；9、脑血管病 ：老年男性，吸烟病史，存在动脉粥样硬化高危因素，需要进一步根据MR表现，是否符合血管病进一步判断。认知下降+记忆力减退+癫痫+颞叶内侧病灶+脑脊液中白细胞超过5个或者脑电图示异常放电、慢波+排除其他疾病=确诊的自免脑。如果神经元胞膜抗体，或者突触蛋白抗体或者肿瘤抗体阳性，可直接诊断。 范秉林：定位，边缘系统，海马，颞叶。定性：急性起病，首先考虑免疫性，如自身免疫性脑炎，桥本君，副肿瘤，之前有吸烟史，头晕，同样要排除血管病！其他变性疾病如路易体痴呆，特殊感染如梅毒等需要排除 龙勇：患者老年男性，急性起病，以胡言乱语为临床表现，查体病理征阴性，定位：皮层、边缘系统，定性：自勉脑？感染如梅毒？肿瘤待排，完善头颅msi、腰穿， 郭科：老年男子，急性起病，临床主要表现为精神行为异常加癫痫。CT提示左侧聂叶内侧肿胀、低密度可能。定性：1、自免脑炎可能性大，2.中枢神经系统淋巴瘤可以慢性隐逸起病，也可以急性起病，需要注意排除。 赵鹏：病例特点：男性，66岁，急性起病，主要症状：胡言乱语5天，10天前头晕，反应迟钝；查体：高级智能活动减退；定位：脑皮层；定性：1、自身免疫性疾病：中老年，男性，亚急性起病，查体：高级智能活动减退，首先考虑自身免疫性脑炎，患者长期吸烟，是否合并肿瘤，不排除边缘性脑炎，副肿瘤综合征可能，同时还得注意鉴别桥本脑病、神经白塞病、MELAS等。2、感染性：患者虽然亚急性起病，但无发热，无高颅压症状，目前颅内感染支持点不多，但颅内感染可以出现高级智能活动异常，是否特殊感染、梅毒、艾滋等，需要头颅MR增强及腰椎穿刺脑脊液进一步明确。3、血管性：有吸烟史是危险因素，血管性考虑脑小血管病可能，无头痛，静脉窦血栓形成不支持，无反复的梗死或出血病史，不好考虑血管畸形，除非累及丘脑及皮层的梗死。4、肿瘤：肿瘤慢性起病多见，急性起病只有瘤卒中，中枢神经系统淋巴瘤目前需要进一明确。5、脱髓鞘性疾病：可以急性或亚急性起病，累计高级智能脱髓鞘没见过，支持点不多。6、代谢和营养障碍性疾病：这里要注意的是MELAS。至于低血糖脑病，无糖尿病史不好考虑。7、中毒性疾病：不排除本病，可以急性起病，可有毒物接触史，如是否吸毒、化学品、CO、食物、药物中毒等。建议进一步询问病史，有时头颅MR有助于鉴别某些中毒。 张钦昌（南阳市第一人民医院:1）突发，2）精神异常，3）癫痫发作，4）MRI双侧海马区T2少高信号，DWI高信号，5）肺部有结节影，6）脑脊液压力不高，生化，细胞数正常，应考虑边缘性脑炎，首查NMDA抗体。该类病人若在短期出现呼吸异常--低通气状态，预后不良。查癌性标记物，后处理肺部影像，确定结节。3D成像下用支气管镜或模拟支气管镜模拟经皮肺穿刺活检。治疗大剂量激素加丙球，微量泵泵入或口服得巴金。 张聪 河大附院神内:患者老年男性，急性起病，精神症状，高级智能活动障碍，颅脑CT平扫疑似左侧颞叶局部密度略低。定位：颞叶或大脑半球。定性：1.副肿瘤，自免脑，2.代谢性脑病，3.免疫相关性脑病，行头颅核磁，腰穿和肿瘤标志物检查。 邸卫英 河大附院 神内:定位：海马 边缘系统 定性：头晕 反应迟钝 进而胡言乱语症状 高级智能差 考虑1.自免脑 副肿瘤？2.颅内感染？无发热 特殊感染？；3.肿瘤？4.免疫相关？5.中毒代谢？病史影像不太支持6.血管病？既往有糖尿病，但病史有点长 不支持。进一步查腰穿 自免抗体 甲功 核磁等检查。认知障碍+癫痫 有点自免脑的感觉。双侧海马都有问题 自免脑 副肿瘤？ 刘悦 辽中医附二院神内: 患者老年男性，急性起病，以记忆力，精神症状为主，查体病理征阴性，定位：边缘系统，定性：1感染2免疫3肿瘤及相关，需要完善头颅mri及增强、脑脊液、免疫相关抗体！ 罗翰 深医神内: 定位：边缘叶；定性：先考虑自免脑、副肿瘤综合征，其次考虑感染。 精神行为异常，认知障碍，语言功能障碍，癫痫发作，没有中枢性低通气，猜一个抗Gaba抗体阳性自免脑，估计掉坑里了。 张永全 广中医附二神内（管理员）: 老年男性，急性起病，头晕，智力下降。CT左颞叶低密度。定位：左颞叶。定性：1.病毒脑；2.血管性（梗塞？）；3.自免脑？4.副肿瘤？精神症状突出点，癫痫发作只有一次，抗AMPAR抗体阳性自免脑可能。 申永国（陵城区医院）:有认知障碍+癫痫，先排除自免脑；另外看甲功七项，排除桥本脑；上腰穿和副肿瘤抗体，差不多就是副肿瘤和自免脑了；肺部结节，小细胞肺癌可能性大么？需要pet ct看看；活检！ 武肖娜-广总：定位，高级活动中枢，左侧皮层或颞叶可能性大。定性，老年男性，急性起病，ct左颞海马部位低密度。考虑1.自身免疫类2.感染性3.肿瘤类」 CNO卢志杰（成都军区总医院神内）:定位：边缘系统。定性需考虑：1，自身免疫性。2，感染。3，中毒。4，副肿瘤。进一步完善mri，腹部b超，脑电图，腰穿及实验室检查」 [群秘书]徐宁 济南市市立一院:老年男性 急性起病 临床表现为定向力丧失+语言障碍+精神行为异常，影像定位：左侧边缘系统 定性：脑炎 占位 自身免疫 中毒代谢？颞叶癫痫 发作后可有较长时时间意识朦胧 伴有自动症 定向力丧失语言障碍等，病程较长反复发作，可有不同程度的认知障碍及精神行为异常 王津存西神内:老年，急性起病，脑血管病危险因素不多，表现为失语和精神症状，四肢肌力可，没有病理征，有肺部结节，定位，边缘系统，或左侧颞叶；定性，免疫，血管，肿瘤副瘤；诊断，副瘤综合征，脑炎，血管病，脑膜癌？建议，磁共振，腰穿，肺部增强或气管镜，副瘤抗体等，PET」 胡成伍 潜江市中心医院 神经:定性:智能障碍，目前定位高级皮层，额叶，颞叶。定性:老年患者，突发起病，可排除原发肿瘤，无感染发热，可排除感染，脱髓鞘，年龄太大了，中毒，病史没提，结合CT颞叶内侧病变，目前定性为自免脑，鉴别WE， 黄华生－广西河池市人民医院神内:老年男子，亚急性起病，临床主要表现为高级智能脑病问题，无快速明显进展表现，CT提示左侧颞叶内侧肿胀、低密度可能。定性：1、脑炎：病毒，2、自身免疫性性脑炎（注意肺部问题），3、排除内科疾病（低血糖或高血糖、血气、电解紊乱等），4、中毒得从病史好好排除，5、肿瘤小。下来就先看内科检查及头颅MR看，」 周铁柱中国医大四院神经内科:老年男性，急性，精神症状，认知障碍，定位:颞叶，定性:卒中，中毒:CO等:感染:病脑，CJD待除外，代谢:低血糖？桥本？自免？肿瘤？脱髓鞘？VB12缺乏？免疫系统疾病？」 姜伟韬安庆市立医院神内:老年男性，66岁，急性起病，因胡言乱语5天入院，查体：时间地点人物定向力差，记忆力差，结合头CT结果，定位：左侧颞叶、海马、边缘系统，定性：1，感染性疾病：病毒性脑炎，单疱脑炎，2，免疫性：自免脑，神经白塞，神经结节病，3，副肿瘤综合征，4，炎性脱髓鞘，ADEM，5，血管炎，6，肿瘤性疾病，如淋巴瘤。完善腰穿，头MRI，各种抗体测定。」 参考文献 1.金日丽,柳青,任海涛,等.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎一例临床特点.中华神经科杂志,2013,46,7:461-464. 2. Gaolh,Liu AH,Zhan SQ,et al.Clinical characterization of autoimmune LGI1 antibodylimbic encephalitis.Epilesy Behaviro,2016,56:165-169. 3.Sonderen AV,Thijs RD,CoendersEC,et al.Anti-LGI1 encephalitis:Clinical syndrome and long-termfollow-up.Neurology,2016,87:1-8
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