|
????? 上期的超级诊断栏目投票结果情况是这样的 上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2016年第9期664页病例报告《局限性血管角化瘤一例》！ 那么问题来了，有三分之二的人是答错的！！！这时候就需要出动我们的专家队伍了，这次邀请到的是中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所徐秀莲主任医师为我们做详细解读。  徐秀莲 医学博士，主任医师，硕士生导师。任职于中国医学科学院皮肤病医院/研究所。 从事专业：皮肤性病学临床和科研工作、皮肤病理诊断。 临床特长：疑难及少见皮肤病的诊断，疑难病理切片会诊，尤其擅长黑素细胞肿瘤、血管性肿瘤等诊断。 研究领域：皮肤黑素瘤和皮肤T细胞淋巴瘤发病机制的分子研究和基因治疗研究。 主持的科研项目：主持国家级及省部级科研项目5项，包括 “国家自然科学基金-青年基金”、“教育部高校博士点基金-新教师基金”、“江苏省自然科学基金”、“协和青年基金”和“中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金”。 发表文章及出版书籍：近年来以第一作者或通讯作者共发表论文50余篇，科研论著20篇，其中SCI文章12篇；参与编写专业书籍6部。 出国学习：2010年曾在美国纽约Ackerman Academy of Dermatopathology进修学习皮肤病理。2015年在美国UCSF医疗中心学习皮肤病理。 学术任职：中华医学会-皮肤性病学分会病理学组委员、南京市医学会病理学组委员。 专家点评 血管角化瘤临床分为5型，即肢端型（Mibelli）、阴囊型（Fordyce)、局限型、丘疹型和弥漫型（Fabry病)。肢端型血管角化瘤好发于四肢远端，表现为多个暗红或灰褐色丘疹，表面角化过度，呈疣状。阴囊型血管角化瘤多见于老年人的阴囊，为单发或多发蓝色或红色丘疹。丘疹型表现为单发或多发的角化性暗红色或褐色丘疹及结节，好发于下肢。局限型血管角化瘤临床罕见，表现为群集性丘疹或斑块，好发于儿童的四肢。弥漫性躯体血管角皮瘤极为罕见，为性联隐性遗传，发病者均为男性，由a-半乳糖苷酶缺乏引起，皮疹多在儿童期发生，为集簇性红色丘疹，可泛发，一般对称分布，好发于“泳裤遮盖区”，患者上肢有特征性的烧灼感和刺痛，呈阵发性发作；全身皮肤干燥、无汗，可侵犯肾脏、心脑血管。 所有类型的血管角化瘤组织学改变类同，即真皮乳头层可见大量扩张充血的毛细血管，上方表皮角化过度及棘层增生肥厚。Fabry病中，血管内皮细胞、周细胞和成纤维细胞的胞浆中可见脂质空泡化。 鉴别诊断：临床上需要与该病进行鉴别的疾病包括：寻常疣、淋巴管瘤、疣状痣及其他类型的血管瘤如化脓性肉芽肿等，但该病具有特异性组织学改变，而易于与上述疾病鉴别。 疣状血管瘤在临床和病理上难以与局限型血管角化瘤进行鉴别，前者常幼年发病，好发于四肢远端，早期为暗红色或蓝黑色丘疹，逐渐发生角化，表明粗糙，疣状，可融合成斑块或线状。组织学上表现为角化过度，棘层增厚，呈乳头瘤样增生，真皮和皮下组织见大量扩张充血的毛细血管；间质纤维组织增生，伴炎细胞浸润和含铁血黄素沉积。临床上两者难以区别，但组织学上前者血管的扩张增生累及真皮全层，甚至皮下组织；而后者病变仅局限在真皮乳头层。 治疗：本病一般不能自行消退，治疗方法包括：二氧化碳激光、脉冲染料激光、液氮冷冻、微波及外科治疗等。 本文病例特点如下：1. 男性患者，18岁，自出生时出现右下肢屈侧红斑、增生及角化。2. 皮肤科检查：右侧小腿及足底可见线状排列的褐色斑片，表面呈疣状增生，明显角化。3. 超声检查：显示实性低回声团队，边界不清晰。4. CDFI显示：团块内部未见明显血液信号，超声印象：右小腿皮下大片实性低回声团块。5. 组织病理：表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚呈乳头瘤样，真皮乳头层内可见扩张的毛细血管，外衬一层内皮细胞，腔内充满红细胞，瘤体两侧表皮突下延，包绕大部分瘤体。 结合临床表现、组织学改变及影像学检查，可诊断为局限性血管角化瘤。 患儿男，6岁。就诊前1个月，无明显诱因背部出现散在暗红色鳞屑性斑丘疹、伴瘙痒，搔抓后破溃、疼痛明显，在当地医院按毛囊炎给予治疗，皮损无明显好转，且出现发热，最高达40.0 ℃，皮损渐加重，泛发全身。 皮肤科检查：面部、躯干、四肢可见广泛较密集分布的黄豆至蚕豆大小的暗红斑、斑丘疹、压之不褪色，部分皮损中央坏死、结痂，少许鳞屑，Auspitz征阴性，皮损以四肢屈侧为重，黏膜及掌跖部无皮疹。 实验室及辅助检查：病毒全套提示：抗CA16?IgM（+）、抗CMV?IgG（+）、抗RV?IgG（+）；血常规：白细胞总数正常，淋巴细胞比例及计数增高，血细胞沉降率增快，C反应蛋白升高。尿常规、血生化、降钙素原、免疫全套未见明显异常，咽拭培养提示正常口腔菌群；腹部肝胆胰脾肾彩超未见明显异常。 皮损组织病理：角化过度，棘层增厚，局部表皮细胞间及细胞内水肿，并致表皮变性、坏死，较多炎症细胞及红细胞进入表皮，局部表皮因基底细胞液化变性及炎症细胞浸润致真表皮界面模糊不清，真皮浅深层血管周围致密淋巴细胞及组织细胞浸润。
|
|
|
