【读片时间】第0322期：永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症

【临床资料】

男性，9岁。右侧眼球有白瞳症，视力障碍。

永存原始玻璃体增生症

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A-F.CT平扫显示右侧眼球变形，眼球、晶状体体积较对侧明显变小，晶状体稍前移，前房变浅，晶状体密度增高，右侧玻璃体密度不均匀，可见小片样高密度影，并且可见一自晶状体至视神经方向的纵行条索影

【最后诊断】

右侧永存原始玻璃体增生症

【诊断要点】

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管未消失而继续增殖所致的一种玻璃体先天异常。本病罕见，为小儿白瞳症的一组病症之一。大多数单眼发病(90%)，多见于足月婴儿或儿童，以男性多见。临床上分为前部型和后部型。病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢，前方黏附于晶状体后囊，后方连着视乳头，此病变区相当于Cloquet管区。同时可见玻璃体动脉(hyaloid动脉)残留，表现为两端较粗的灰白或青白色透明索条，连于视乳头和晶状体之间。

1.临床表现：为小眼球、白瞳症、晶状体密度增高，晶状体后方纤维血管膜及视网膜脱落等。以瞳孔区黄白色反光及晶状体后纤维膜性增殖物为其典型临床特征。

2.X线平片:X线平片诊断价值不大，可见两侧眶内软组织不对称。

3.CT表现：

1)晶状体后沿Cloquet氏管区分布的三角形或圆锥形纤维索条状影为其特征性表现。

2)玻璃体局部或普遍密度增高。

3)眶内及球内一般无异常钙化斑。

4)小眼球，小角膜，小晶状体，浅前房，视神经正常或较对侧稍细。

5)增强扫描能显示残存的玻璃体血管系统以及结缔组织呈条状或三角形密度增高影。

4.MRI表现：

1)其MRI特征与CT特征相类似，可见玻璃体内自晶状体至视乳头方向的索条影。

2)增强扫描对显7K Cloquet管和hyaloid动脉较好。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，9岁。右侧白瞳症，符合永存原始玻璃体增生症的临床表现及好发年龄。

2.病灶主要位于患者右侧的玻璃体内，表现为玻璃体的密度不均匀，其中可见索条状高密度影，同侧的眼环（眼球壁)规整、均匀，未见明显增厚，因而考虑病灶位于玻璃体内。

3.病灶侧眼球较对侧眼球、晶状体明显变小，玻璃体局部密度增高，自晶状体至视乳头方向可见纵行条索影，邻近眼球壁及视神经未见侵犯，应当首先考虑先天性发育异常及外伤性病变的可能，也不排除良性占位性病变的可能。考虑到临床上无外伤病史，因而主要考虑先天性发育异常的可能。

4.病灶主要表现为自晶状体至视乳头方向的纵行条索影，符合典型永存原始玻璃体增生症影像表现(所见条索影考虑为Cloquet管和hyaloid动脉）。

鉴别诊断：

1.视网膜母细胞瘤：早期表现为白瞳，眼底可见黄白色隆起结节，肿瘤生长至晶状体后时易与永存原始玻璃体增生症混淆。①眼球直径大致正常或增大，球壁及视神经可被侵犯而增厚、增粗。而永存原始玻璃体增生症多为小眼球，眼球壁及视神经不受累。②永存原始玻璃体增生症常有浅前房及进行性晶状体缩小改变，而视网膜母细胞瘤无此体征。③永存原始玻璃体增生症一般无钙化斑，而视网膜母细胞瘤眼环内软组织肿块95%伴有钙化。

2.先天性白内障:①多有遗传因素，患儿母亲在怀孕期间可有风疹史。②临床检查仅晶状体混浊，眼球、眼底大致正常，玻璃体内也没有异常密度影。与本例玻璃体内异常密度及眼球缩小不符。

3.早产儿晶状体后纤维增生症（又称早产儿视网膜病变）:①多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产儿，有长期暖箱抚养史。本病亦有眼球小、前房浅、白瞳的特征。但与本例讨论病例病史不符。②本病常双眼同时发病，有别于永存原始玻璃体增生症。③本病纤维增殖膜为视网膜颞侧周边增生延至晶状体后；与永存原始玻璃体增生症自晶状体至视乳头方向的条索影不同。④晶状体密度增高，玻璃体内无肿块和钙化斑。

4.渗出性视网膜炎：①眼球大小差别不大；与永存原始玻璃体增生症小眼球、小角膜、小晶状体不同。②患侧眼球壁增厚，玻璃体后方新月形髙密度区，无强化，玻璃体内无异常密度索条状影。