永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症( persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)，也称为永存胚胎血管（PFV），系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管未消失而继续增殖所致的一种玻璃体先天异常。本病罕见,为小儿白瞳症的一组病症之一。大多数单眼发病(90%),多见于足月婴儿或儿童,以男性多见。临床上分为前部型和后部型。病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢,前方黏附于晶状体后囊,后方连着视乳头,此病变区相当于 Cloquet管区。同时可见玻璃体动脉( hyaloid动脉)残留,表现为两端较粗的灰白或青白色透明索条,连于视乳头和晶状体之间。

1949年Reese详细描述了永存原始玻璃体增生症，并将永存胚胎血管从晶状体后纤维增生症中区分开来，人们才完全掌握永存胚胎血管的表现，1956年在Jackson纪念演讲时，Reese进一步阐述了该病的表现，他将前部异常称为前部玻璃体增生症。Michaelson及后来的Pruett和Sshepens将后部病变命名为后部原始玻璃体增生症，并强调前部和后部病变可以同时存在。Goldberg建议用更准确的永存胚胎血管（PFV）来代替PHPV这一术语，以强调本病的病因学。

CT表现

1)晶状体后沿 Cloquet氏管区分布的三角形或圆锥形纤维索条状影为其特征性表现，可以称为马提尼杯征或高脚杯征，如下图：

2)玻璃体局部或普遍密度增高。

3)眶内及球内一般无异常钙化斑。

4)小眼球,小角膜,小晶状体,浅前房,视神经正常或较对侧稍细。

5)增强扫描能显示残存的玻璃体血管系统以及结组织呈条状或三角形密度增高影。

MRI表现

1)其MRI特征与CT特征相类似,可见玻璃体内自晶状体至视乳头方向的索条影。

2)增强扫描对显示 Cloquet管和 hyaloid动脉较好。

[病例一：三岁患者，左侧白瞳症：核磁显示左侧眼球体积明显缩小，晶状体体积较小、发育不良，后方可见圆锥状、条索状病灶连接后方视乳头]

[1岁女性，白瞳症，眼泪增多，增强扫描不均匀强化]

[右侧眼球体积减小，晶状体减小，玻璃体内可见一锥状病灶与后方视乳头相连]

 永存原始玻璃体增生症影像表现较典型，不难诊断。

【知识点补充：Cloquet氏管】

玻璃状体:为无色透明的胶质体,充满在晶体状后面的空腔内。其前面有一凹面,名碟状凹。以容纳晶状体。其组成主要是胶元纤维及酸性粘多糖。其前面稍浓缩形成玻璃样膜,且藉精细的胶元丝与睫状体及视网膜的内界膜相连,其间以锯齿缘部及视神经乳头周围和黄斑边缘的视网膜最为紧密。在玻璃体中央部,可见密度较低的狭长管道,称为玻璃体管,或 Cloquet氏管。此管之两端,分别与晶状体后面及视神经乳头相连。此管为胚胎时期玻璃体动脉的遗迹,出生后消失，但有的在玻璃体或视神经乳头前，可见此动脉的残迹。