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近年来，随着冠脉造影术和介入治疗在临床上的广泛应用，冠状动脉扩张或冠状动脉瘤在冠心病患者中的检出率逐渐增多。血管瘤样扩张可使血流缓慢或涡流，不管有无合并严重的冠脉狭窄，均增加了心绞痛和心肌梗死的发生，在临床上需要引起足够的重视。 一、 病因和发病机制 冠状动脉扩张（coronary artery ectasia，CAE）是指冠状动脉局部或弥漫性扩张，直径至少超过相邻正常冠状动脉的1.5倍，若大于2倍则称为冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm，CAA）。CAE尸检发生率为0.22～1.4％，冠脉造影的发生率为0.3％～5.3％，近年来有逐渐增多的趋势，最近一篇报道中，CAE的发生率为10％。 CAE常见的病因有： 1、动脉粥样硬化：是成人CAE最常见的病因。研究表明，CAE与动脉粥样硬化有类似的组织学特点，如内膜增厚、脂质沉积、泡沫细胞、纤维帽等。斑块一般局限于内膜层，当病变累及血管中膜和外膜，破坏中层胶原和内、外膜弹力层的弹力蛋白时，引起血管正性重构和扩张。另外，冠状动脉狭窄后扩张也是CAE的原因之一，其发生可能是狭窄处血流产生的高剪切力长期作用于血管壁，导致管壁结构薄弱而向外膨出所致。 2、川崎病：是儿童和青少年人群CAE的重要病因。川崎病基本病理改变是异常免疫反应性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉是最常受损的血管，以CAE最常见，其次为CAA。未经治疗的川崎病患儿中可有15％～25％形成CAA。 3、介入相关性：随着药物洗脱支架旋磨、旋切术等介入治疗在临床上的广泛应用，PCI成为CAE或CAA的病因之一。 4、感染性疾病：如真菌、梅毒、金葡菌、假单胞菌、EB病毒等感染及相关炎症破坏血管壁。 5、先天性冠状动脉异常：如冠状动脉起源于肺动脉、冠状动脉瘘等。 6、其他原因：如结缔组织疾病、神经纤维瘤、肿瘤、Marfan综合征、可卡因、外伤等。 关于CAE的发病机制目前尚无定论。目前认为CAE是在多种病因的作用下，冠状动脉血管壁破坏尤其是累及血管中膜，使血管壁异常变薄并扩张的一种病理过程。其中，动脉粥样硬化是其主要发病机制，另外，炎症反应、细胞外基质降解及基因易感性均可能不同程度参与了CAE的发生发展。 二、形态学特征和分型 目前临床尚无CAE统一的分型，常见的分型有以下几种：Aqel等根据扩张动脉的几何形态将扩张动脉横径大于纵向长度的称为囊型扩张，而将纵向长度大于横径的称为梭型或纺锤型扩张。Markis根据扩张动脉的分布将CAE分成4型: I型：2支或3支冠状动脉弥漫性扩张；II型: 1支冠状动脉弥漫性扩张，另1支冠状动脉局限性扩张； III型：仅1支冠状动脉弥漫性扩张； IV型：局限性或节段性冠状动脉扩张，是目前临床研究中最常用的分型方法。笔者认为，如果根据治疗需要，是否可以简单的将CAE区分为单纯CAE和CAE合并冠脉狭窄有待进一步商榷。 三、临床特征 CAE好发于男性，男女比例约为3:1。心绞痛最为常见，运动试验多异常，以ST抬高性心肌梗死或非ST抬高性心肌梗死为首发症状的也并不少见。高血压、高脂血症、吸烟等是CAE最常见的危险因素。有趣的是，大部分研究发现CAE与糖尿病并不相关。可能与糖尿病患者NO介导的血管扩张受损，且血管平滑肌MMP产物下调促进血管的负性重塑有关。 CAE诱发心肌缺血最重要的机制是血管瘤样扩张，血流缓慢或形成湍流，易形成血栓，局部血栓脱落导致远端血管栓塞，并且由于血管内皮损伤使病变血管更容易痉挛。另外，有研究表明CAE时冠脉血流量增加但冠脉血流储备降低提示存在微循环功能障碍。部分CAE是动脉粥样硬化斑块溃疡形成，容易形成自发性夹层。CAE还可能破入心腔或冠状窦，严重者会影响心脏功能，严重者破入心包造成心包填塞甚至死亡。 四、诊断 冠脉造影目前仍是诊断CAE的主要方法。冠脉造影不仅能提供CAE的形状、大小、分布、有无合并冠状动脉狭窄及钙化，还可以提供血流和血栓的相关信息。造影征象为相关冠脉前向血流缓慢，有节段性回流现象，扩张血管段造影剂沉积。当CAE与冠脉狭窄同时存在时，冠脉造影可导致对狭窄程度判断误差。有时，巨大溃疡性冠状动脉斑块也可能在造影时被误诊为CAA。 冠脉内超声（IVUS）是评价血管壁结构和管腔直径的重要方法，不仅能正确评估CAE合并冠脉狭窄的管腔直径和斑块稳定性，而且能鉴别真性CAA和斑块破裂导致的假性CAA。 近来，多排冠脉CT成像（CTA）和冠脉核磁共振成像（MRA）作为非侵入性检查已经广泛应用于临床，可以评估CAE的分布、数量、最大直径、有无合并血管内血栓及心肌梗死等并发症，尤其在显示异常冠脉起源、走行方面优于冠脉造影。 五、治疗 药物治疗：由于CAE易形成血栓，抗血小板及抗凝治疗有着很重要的意义。除了常规应用阿司匹林抗血小板外，是否应用P2Y12受体拮抗剂双联抗血小板治疗尚无临床研究证实。另外，有学者建议应用华法林使INR控制在2.0～2.5以减少血栓形成及栓塞，但仍缺乏随机对照研究证实其对死亡率和临床预后的获益。溶栓治疗和肝素已成功应用于急性血栓形成时的血运重建。单纯CAE预后较好，抗血小板药物是其主要的治疗策略。当CAE合并冠脉狭窄时，药物治疗与冠心病相同。需要注意的是，对于不合并冠脉狭窄的单纯CAE，硝酸酯类药物可使冠状动脉进一步扩张，加重单纯CAE心肌缺血而使病情恶化。 介入治疗：当CAE合并有严重冠脉狭窄并经药物治疗仍有缺血征象时可考虑冠脉介入治疗恢复冠脉灌注。由于CAE血栓负荷重，尤其是急性心肌梗死时，容易导致无复流现象和支架内血栓形成，因此，选择单纯球囊扩张或支架植入，支架植入时选择药物洗脱支架、金属裸支架或是带膜支架，近期或远期预后何者更优尚无定论。另外，对于狭窄后扩张的CAE患者，在狭窄处植入支架后是否可以改善血管扩张的程度，使瘤体缩小也尚在研究中。 外科治疗：外科手术适用于有破裂危险或对心脏产生压迫症状的CAA。对于CAE合并弥漫冠脉狭窄，左主干病变，CAA瘤体直径达起源血管的3-4倍时首选外科治疗，根据狭窄程度、病变分布、瘤体直径，在冠脉旁路手术的同时结扎或切除CAA。 总之，由于CAE病因及病理机制复杂，对于每个CAE患者都应进行整体评估危险分层，及时发现高危患者，注意病因治疗，积极寻求最优化的干预和治疗策略。 |
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