格格很荣幸早在一年之前，这份建议稿尚在讨论及修改阶段就看见了它，并也早早开始在院内推广标准化测量。为做一个中华医学会好会员（俺大概应该是吧），今天继续来叨叨这个话题。
川崎病于1967年被首次报道，川崎病冠状动脉病变已成为较常见的获得性心血管疾病之一。 之所以感觉川崎病近些年的发病率很高，那是因为医生们对这个疾病的认识明显有提高，也提高了川崎的诊出率。 川崎病存在3种相互关联的血管病变过程： 
- 急性自限性坏死性动脉炎（necrotizing arteritis, NA）（1）、 NA呈自限性过程，开始并结束于发热的2周内。（2）、NA开始于内皮，并依次破坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层和外膜，形成囊状动脉瘤，可导致动脉瘤破裂或血栓形成。
（3）、NA主要累及冠状动脉和中等大小具有肌层和弹力纤维的非冠状动脉（腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等）
- 亚急性或慢性（subacute/chronic, SA/C）血管炎
（1）、SA/C血管炎与川崎病发病非同步，可以在发病的2周内开始并持续数月至数年，并与LMP病变密切相关。（2）、SA/C血管炎自血管外膜或血管周围组织开始，并在进展到管腔的过程中不同程度地损伤血管壁，可呈轻微扩张的梭形状态（梭形动脉瘤）或进行性扩张形成囊状动脉瘤，并可形成血栓。 - 管腔肌成纤维细胞增生（luminal myofibroblastic proliferation, LMP）。
LMP导致不同程度管腔狭窄。LMP可以在发病的2周内开始并持续数月至数年。
- 急性动脉炎是先头部队，2周结束战斗，从血管内部往外破坏，可能导致囊状动脉瘤。
- 亚急性及慢性血管炎是后援部队，基本就是打持久战，战斗力很强，可能持续数年，从血管外部往内部破坏，也可形成动脉瘤。
- 最后一种管腔肌成纤维细胞增生，听名字就知道是砌墙的，可能导致血管壁明显增厚导致管腔狭窄。也可能持续数年。
看到这里，各位看官应该明白为啥川崎病病人复诊频率频繁，且可能跨越数年了。 川崎病CAL包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm, CAA）形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。
临床上判断CAL的主要依据是冠状动脉内径的绝对值，其优点是数值直观、测量简便，但由于受到患儿年龄的影响，有一定局限性。近年来，经体表面积校正的Z值被认为可以更好地判断CAL的严重程度。日本Kobayashi（http://raise./zsp/CALculator/）及加拿大Dallaire（https://www./en/heart.html）建立的两个Z值计算系统是目前使用较为方便的系统。格格曾经也推荐过Z值--川崎病的冠脉测量--您使用Z值了吗？当时国内有两家单位建立了各自的Z值计算标准，但可能是因为国内没有统一推广，所以最终这两个链接都变成了404。所以，大家现在不要问我为啥上文的Z值链接打不开了。 鉴于我国尚未建立相关标准，Z值的应用也未形成共识，故本建议推荐在判断CAA大小时，采用以下综合指标（表1）。
经胸超声心动图对检测冠状动脉近段异常具有高度的敏感性和特异性，是目前诊断CAL的首选方法。冠状动脉的常规测量内容有5项（1）左冠状动脉主干（left main coronary artery, LMCA）；（2）左前降支（left anterior descending，LAD）近段；（3）LCX；（4）RCA近段；（5）RCA中段。 记不清？来一张示意图就容易记忆了。
上述5项为每例患儿都应测量的部位，有冠状动脉扩张尤其是巨大CAA的患儿应尽可能测量RCA远端甚至后降支。除了测量管腔内径（血管内缘至内缘距离）外，还应观察管腔内是否有血栓形成和狭窄。由川崎病引起的LMCA扩张往往不累及开口，但大多伴有LAD和（或）LCX扩张。
川崎病同样可能导致儿童发生心肌缺血，因为通常无症状或症状被忽略，因此对于有严重CAL的患儿需注意评估是否存在心肌缺血。经胸超声心动图可评估心肌节段性运动不良、心肌缺血引起的腱索和瓣膜损伤及心功能状态，评估不同节段心肌的缺血情况。必要时进行负荷超声心动图进一步评估心肌缺血。9、左冠测量一定要在可以看见前降支前段和回旋支开口的切面测量三支血管直径，只显示左冠主干测量值往往偏大。格格是这样认为的：左冠测量时需要显示的并不是前降支和回旋支全程，而仅仅是开口处，因此绝大部分患者都可以做到的。另外，这样做可以使测量标准化，使不同的人测量值不会相差太大，同一个人测量的重复性更高。
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