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韦尼克脑病，你了解吗？ 韦尼克脑病( Wernicke’s encephalopathy，WE) 是一种由硫胺素( Vit-B1 ) 缺乏所致的急性神经精神 综合征，由 Wernicke 于 1881 年首次描述，主要临床 表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍三主 征。 WE 的病因及发病机制 国内外研究均 显示，嗜酒为 WE 最主要的病因。与此同时，人们也越来越重视非酒精因素所导致的 WE，包括: 营养不 良、长期以精米为主食、胃肠道手术、反复呕吐、腹 泻、肿瘤及化疗药物影响、系统性疾病( 如艾滋病、 长期慢性感染性发热及甲状腺毒症) 、骨髓移植、化 学物质及药物的使用。国内报道的病例，主要 与饮酒、外科疾病、消化道手术病史及妊娠剧吐相关。此外，遗传因素 在 WE 发病中的地位也受到进一步的关注。基因结 构的改变可能通过影响焦磷酸硫胺素代谢途径中多 种酶的活性，从而影响疾病的表型。遗传因素和环 境因素 一 起 共 同 作 用，最 终 导 致 WE 的 发 生、发 展。 硫胺素由十二指肠吸收，通过自由扩散及主动 运输等方式透过血脑屏障，在神经元及胶质细胞内 转化为焦磷酸硫胺素，后者参与了神经系统的多条 代谢途径，如 ATP、氨基酸及葡萄糖源性神经递质的 合成。除此之外，硫胺素还在乙酰胆碱、血清素的突 触传递及轴突运输方面发挥作用。硫胺素的严重缺 乏可导致脑组织对葡萄糖的利用率显著下降，细胞 能量代谢受损，细胞内乳酸堆积，pH 下降。同时，氧 化应激、内皮细胞功能障碍及一氧化氮所致线粒体 功能障碍等多因素综合作用，导致神经细胞凋 亡。由于这些代谢改变首先引起胶质细胞膜内 外渗透压的改变及细胞毒性水肿，因此胶质细胞往 往较神经元先受累。 WE 的病理学表现与病程密切相关。硫胺素短 期内急剧缺乏所致病变主要表现为脑干、丘脑等部 位对称性、多发微小出血，在出血部位可见海绵状物 质，但无巨噬细胞浸润及毛细血管增生; 慢性病灶则 主要表现为星形胶质细胞肿胀，神经元丢失、水肿， 髓鞘纤维脱失及胶质细胞增生。 临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点，典型 的 WE“三联征”并不多见， 酒精性 WE 更常出现典型的 WE“三联征”; 而 非酒精性 WE 多急性发病，营养障碍及呕吐，胃部手术病史常见。 实验室检查： 1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏； 2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低； 3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。 典型的 MRI 表 现 为 丘 脑、下 丘 脑、乳 头 体、中脑导水管、四脑室及小脑中线区域双侧对称性 的长 T1、长 T2 信号，皮质及胼胝体压部较少受累。 饮酒所致的 WE 更常累及丘脑及乳头体。 （图片来自神外时间） 而非酒 精性 WE 患者则更容易累及颅神经核。头 部 MRI 弥散成像质谱分析对早期诊断具有较高的敏感 性。 （图片来自李神经会诊中心群，此例合并脑桥中央溶解） |
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