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【首发】(2016)NCCN临床实践指南:中枢神经系统肿瘤-脑膜瘤部分-原版完整翻译

 一路飞翔cxl 2017-01-17


2016年07月26日,美国国家综合癌症网络(NCCN)在线发布《NCCN临床实践指南:中枢神经系统肿瘤(2016.V1)》。点'阅读原文“下载原版英文版; 现将其脑膜瘤部分首发翻译分享于此。




脑膜瘤是中枢神经系统轴外肿瘤,起源于脑膜的蛛网膜帽状细胞,常见于中老年人,女性多发。CBTRUS 报道,男、女年发病率分别为每十万人1.8 和3.4 。137 在一回顾性报告中,319 例按照WHO分级的病人, 92%脑膜瘤为I级(良性),6% 为 II 级(不典型),  2%为III级 (恶性).225小肿瘤常无症状,偶然发现。226癫痫为常见的表现症状,发生于27%的病人227

 

影像学


脑部增强CT或MRI成像是最常用的诊断、监测及评价治疗效果的方法 (Campbell等228).CT扫描骨重建最能显示缓慢生长的肿物的慢性改变肿瘤钙化 (见于25%病人) 和周围颅骨的过度骨化是颅内脑膜瘤的特征,可以在CT平扫上很容易地辨认。然而, MR可以显示高度提示脑膜瘤影像学特点的一些特征。在立体定向放疗方面,MR已经用于确定病理类型。这些MR表现包括一个肿瘤具有硬脑膜基底、与灰质信号相同、表现为明显和均匀的强化 (>95%),常有脑脊液/血管裂隙, 经常有增强的硬脑膜尾巴(60%)。但是,大约10%到15% 的脑膜瘤具有不典型的MRI表现,类似于转移瘤或恶性胶质瘤。尤其是分泌型脑膜瘤,可能具有显著的瘤周水肿。脑血管造影偶然用到,常用于术前准备,因为脑膜瘤血管丰富,术中易出血。在某些情况下,术前栓塞对术中止血处理有帮助。支持脑膜瘤的血管造影发现有:硬脑膜动脉血管供血到肿瘤中心,软脑膜动脉血管供应肿瘤周围。由于扩张和增多的硬脑膜动脉可能会见到“旭日效应”。由于瘤内静脉瘀滞、血量增多,可见到延迟的血管染色或所谓的“红晕”。

 

已知脑膜瘤中生长抑素受体密度高,这就可以应用奥曲肽脑闪烁成像,有助于描绘病变范围和确定轴外病变的病理性质。229-231 在次全切或复发肿瘤中,放射性核素铟或者最近应用的镓标记的奥曲肽成像,对于辨别残余肿瘤和术后瘢痕特别有用。

 

治疗概论

 

观察


对偶然发现或无症状病人的脑膜瘤的生长速度的研究发现,许多无症状的脑膜瘤可以安全地进行连续脑部影像学随访,直到肿瘤明显扩大或出现症状。232,233这些研究证实,许多脑膜瘤生长缓慢,对特定的的无症状的脑膜瘤病人,不手术的决定是合适的。由于对任一个体的脑膜瘤生长速度不可预测,对偶然发现的无症状脑膜瘤进行重复的脑部影像学检查监测是合理的。

 

手术


脑膜瘤的治疗取决于病人相关因素(如年龄、身体状况,内科合并症)和治疗相关因素 (如症状的解释、切除程度、手术目标)。大多数可手术、有症状的脑膜瘤病人实施了手术切除,以减轻神经症状。完全切除可能治愈,所以是治疗的选项。肿瘤分级和切除程度影响复发率。在一项581例病人的队列研究中,大部分切除者10年无进展生存占75%,但次全切除者降至39%。234 据报道,I、 II、 III级脑膜瘤短期复发率分别为1%-16%、20%-41%、56%-63%235-237根据肿瘤和累及硬脑膜切除程度来评价脑膜瘤手术的Simpson分级方案(从I到V 级切除程度递减)与局部复发率相关。238该方案于1957年提出,目前医生仍广为应用。

 

放射治疗


由于肿瘤的位置,安全全切肿瘤有时并不可行。在这种情况下,次全切继之辅助外照射放疗,与全切相比,长期生存率分别为86%和88%,,两者相当。而不完全切除本身生存率仅为51%。23992例I级肿瘤病人,Soyuer和同事发现次全切后放疗与仅仅次全切者相比,复发率降低,但对远期生存无影响。240

 

 由于高级别脑膜瘤即使全切,复发的可能性仍高,241所以,为了提高局部控制率,术后高剂量外照射放疗(>54 Gy) 已经被采纳为这些肿瘤治疗的标准。242一项对74例病人的回顾显示,III级脑膜瘤和II级有脑侵犯的脑膜瘤病人,手术后辅助放疗提高了生存率。243良性脑膜瘤全切的病例术后放疗存在争论。

 

技术的进步使立体定向放疗可选择直线加速器 (LINAC),Leksell伽玛刀,或射波刀。应用立体定向放疗(单次或分割)治疗脑膜瘤仍在发展中。有提出其作为小的(<35>244 SRS组与手术全切组比较,同样具有7年无进展生存,优于不完全切除组。在另一项研究中,Kondziolka和同事随访了SRS治疗的一队列972例脑膜瘤病人超过18年。245半数病人先前做过手术。

 

对I级肿瘤,SRS具有极好的肿瘤控制率(93%)。对II级和III级脑膜瘤,肿瘤控制率分别为50%和17%。另外对72 名患者的比较型研究也报道,脑膜瘤0级和I级患者的5年总体和无进展生存率分别为79%和95%。246这些结果表明立体定向放射治疗作为小于3.5cm的脑膜瘤的基本或二线治疗是有效的。

 

全身性治疗


在难治性脑膜瘤中,具有部分效果的靶向治疗药物有生长抑素类似物247,248和α干扰 素。249

 

NCCN推荐

 

初始治疗


脑膜瘤的诊断以CT或MRI成像为代表。确诊可以考虑活检或奥曲肽核素扫描。对于治疗计划的制订,鼓励多学科成员商议。病人可按照有或无症状和肿瘤的大小划分。大多数无症状病人肿瘤小(<30>如果出现神经功能缺损,可选择手术(如果手术能处理)或放疗(EBRT或SRS) 。 30 mm或更大的无症状肿瘤,可以切除或观察。有症状者只要有条件,需要积极处理,不适合手术者应进行放疗。无论肿瘤多大和有无症状,III级脑膜瘤手术切除(甚至全切后)的病人都应该接受辅助放疗,以提高局部控制率。下列情况应该考虑术后放疗: 1) 无症状II级肿瘤; 2)大的无症状I级肿瘤未完全切除;3) 大的有症状I级II级肿瘤未完全切除。对于无症状病例,立体定向外科可以代替传统放疗,作为辅助或基础治疗。

 

随访和复发


由于缺乏资料,委员会成员对于最佳的随访方案意见不一致,所以医生应该根据病人的个体情况随访。总体上,恶性或复发脑膜瘤比I 、II级肿瘤随访密集些。对于低级别肿瘤,通常第一年每3个月做一次MRI,随后5年每6-12个月一次,5-10年后需要减少影像检查频率。一旦发现复发,只要有可能就要手术切除,然后放疗。不能手术病人应该接受放疗。不能手术且放射治疗难治性复发,留下来化疗。药物选择包括生长抑素类似物 (只用于生长抑素受体阳性肿瘤)和α干扰素(2B类). 复发时如果没有临床治疗适应症,观察也是选项。


本文由河南省人民医院神经外科张长远副主任医师及韩尚辰翻译,史锡文教授审校。


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