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脑膜瘤meningioma “脑膜瘤”不仅是最常见的“原发性脑肿瘤”。“脑膜瘤”是最常见的“原发性中枢神经系统肿瘤”，约占所有“原发性脑和脊髓肿瘤”的1/3。 虽然大多数“脑膜瘤”是良性的，但它们位于“中枢神经系统内的位置”常会导致患者出现重残或死亡。 “脑膜瘤”的发病率随着年龄的增加而逐渐增加，诊断时的平均年龄为65岁。 “脑膜瘤”在儿童中很少见，但有“遗传性综合征”的儿童除外，例如，“神经纤维瘤病2型”(NF2)或早先接受过“放射治疗”的患儿。 “脑膜瘤”在女性中更常见，女性与男性的比例约为2～3:1。“椎管内脑膜瘤”（即“脊膜瘤spinal meningioma”）约占所有“脑膜瘤”的10%，女男之比更高，约为9:1。 这种女性优势在中年成年人(35～54岁)中最高，而在“非典型脑膜瘤”或“恶性脑膜瘤”、“儿童脑膜瘤患者”和那些“放疗诱发的脑膜瘤”患者中则不明显。 基于人口的研究统计，80%～85%的“脑膜瘤”为“WHOⅠ级”，约15%～18%为“WHOⅡ级”，1%～3%为“WHOⅢ级”。 基于医院的研究统计，特别是来自三级医院的研究报告，“WHOⅡ级”和“WHOⅢ级”的“脑膜瘤比例”则更高。 脑膜瘤的临床表现和诊断 ●“脑膜瘤”约占“原发性中枢神经系统肿瘤”的1/3，主要发生在老年人身上，尤其是女性。 ●“脑膜瘤”的病因在大多数情况下是未知的。然而，“脑膜瘤”的出现与先前的“放射线暴露”具有明显的关联，这种潜伏期可能会超过30年。“脑膜瘤”是“神经纤维瘤病2 型 ”的常见表现，“NF2基因”的“体细胞突变”也可能有助于“散发性脑膜瘤”的发展。 ●“脑膜瘤”是按WHO分级系统进行分类的。Ⅰ级病变是良性的，并且通常具有良好的预后，而非典型(“WHOⅡ级”)“脑膜瘤”和恶性(“WHOⅢ级”)“脑膜瘤”本质上更有可能会复发。 ●任何有硬膜的地方都可以生出“脑膜瘤”，最常见于颅内，大约10% 的“脑膜瘤”出现在椎管内。 ●许多“脑膜瘤”生长缓慢，只在一项神经影像学检查中被偶然发现，这些“脑膜瘤”可能是无症状或只有轻微症状的。 ●“脑膜瘤”的症状差别很大，具体取决于肿瘤的位置。 ● 在磁共振检查上，典型的“脑膜瘤”是以硬膜为基底的神经轴外肿块，在MRI-T1像上是与灰质相近的等信号或低信号，而在质子密度和MRI-T2加权图像上为等信号或高信号。钆剂注射后的影像则是均一的增强病变。 ●“脑膜瘤”的鉴别诊断包括“多种肿瘤”和“非肿瘤实体”。然而，这些病变是罕见的，且由于它们与“脑膜瘤”的临床和影像学特征相似，所以总是在获得“组织学诊断”后，才被彻底鉴别开来。除了特定选择的患者，对其它脑膜瘤患者进行广泛的术前评估，其效用并不确定。 脑膜瘤的治疗 ●“脑膜瘤”的治疗需要在“最佳的肿瘤治疗”和“避免神经损伤”之间保持微妙的平衡。患者特有的因素(是否有症状、年龄、共患病)以及“脑膜瘤”与“关键脑结构和区域的关系”都是决定“最优处理方案”的重要因素。 ●对于小的、没有水肿的或“影像上没有浸润证据”的、无症状的“脑膜瘤”，我们建议仔细观察，可暂缓给予手术或“放射治疗”(Grade 2C)。 →我们通常在3～6个月内重复磁共振检查，以确认肿瘤是短期稳定的，然后在没有发现“任何进展证据”的情况下，间隔较长的时间重复磁共振检查。 →对于健康状况良好的年轻患者，“早期明确干预”是“积极监测”的良好替代选择。 ●对于大多数症状性的、大的、浸润生长的、存在明显水肿的，以及手术可及的“疑似脑膜瘤”患者，我们建议“最大程度的安全切除”而不是“放疗”或随访观察(Grade 1B). →除了实现“初始的肿瘤控制”外，外科手术还能缓解“占位效应”，并确认“组织学诊断”和“肿瘤分级”。 →“经验性放疗”的选择是个体化的，可能是那些肿瘤相对较小、或肿瘤较大但患者想避免手术的、以及“存在明显共患病”患者的合理的替代手术的选择。 ●大多数不可切除的、但“需要干预治疗的脑膜瘤”，可以采用“放疗”。“放疗”的剂量和技术应根据“肿瘤的大小、位置和邻近程度”进行个体化的选择。 ●对于将“手术”和/或“放疗”作为初次治疗的患者，影响再次影像复查的因素包括“切除的完整性”、肿瘤的位置以及肿瘤的病理诊断。一般地，应在术后期间再次进行影像检查，随后的3～5年间每年1次，之后每2～3年随访1次，只要患者仍然是需要干预的候选患者。 非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤 “非典型脑膜瘤”(“WHOⅡ级”)和“恶性脑膜瘤”(“WHOⅢ级”；又称“间变性脑膜瘤”)与“良性脑膜瘤”(“WHOⅠ级”)的区别是基于“特定的组织学标准”。这种区别非常重要，因为这些肿瘤与明显增加的局部复发率和随后的致残率和死亡率有关。 ●“非典型或恶性脑膜瘤”的诊断需要在手术切除或活检后进行组织病理学确认。在没有组织诊断确认的情况下，神经影像学特征不足以区分“低级别脑膜瘤”和“高级别脑膜瘤”。高级别肿瘤的影像学特征包括“瘤内囊性改变”、瘤周水肿、“表观扩散系数降低”和“增加的脑血容量”。 ●当“脑膜瘤”位于可接近的位置时，“全部切除”是首选的初始手术方法，因为“肿瘤及其硬膜附着物”的完全切除可以治愈肿瘤。 “非典型性脑膜瘤”和“恶性脑膜瘤”即使在“明显完全切除”后也和显著增加的复发风险相关；然而，辅助“放射治疗”可以改善“肿瘤的局部控制率”。 ●辅助“放疗”的作用因肿瘤的分级和切除范围的不同而不同。 →对于不完全切除或只做活检的“非典型脑膜瘤”患者，我们建议“放疗”而不是术后观察(Grade 1B)。. →“非典型脑膜瘤”全切之后，“放疗”的潜在益处需要和“放疗”的副作用以及“迟发毒性风险”之间进行仔细的权衡。能增加“放疗并发症”的危险因素包括高龄、低的功能状态、大的照射范围以及肿瘤毗邻重要结构。 ～“放疗”后出现并发症风险较低的患者，我们建议使用“辅助放疗”，而不是在术后观察(Grade 2C)。特别担心“放疗毒性”的患者可以合理地选择不接受“辅助放疗”，这样更有利于影像随访。 ～“放疗”后出现并发症风险增加的患者，我们建议观察而不是“辅助放疗”(Grade 2C)。希望最大限度地避免复发并愿意接受“放疗”相关毒性风险的患者可以合理地选择“辅助放疗”。 →对于“恶性脑膜瘤”患者，无论手术切除范围如何，我们推荐给予辅助“放疗”(Grade 1B)。 ●所有“非典型和恶性脑膜瘤”患者需要在初始治疗后进行积极随访，以监测复发情况。对于“非典型脑膜瘤”患者，术后3、6和12个月进行磁共振检查检查，然后每6～12个月随访一次共5年，然后每1～3年随访一次。“恶性脑膜瘤”的患者通常需要更密集的随访。 ●大多数“复发脑膜瘤”都是在局部或“邻近放疗区域”的地方再次生长；大多数都发生在切除之后的前2～3年内。 “再次的手术”和/或“放疗”通常用于治疗复发性疾病，系统性治疗通常是无效的，例如化疗。 ●与“WHOⅠ级脑膜瘤”相比，“非典型性脑膜瘤”和“恶性脑膜瘤”和“增加的局部复发风险”、“降低的总生存率”相关。患者的生活质量也会被肿瘤本身的短期和长期后果、外科手术和“放疗”所影响。 复发脑膜瘤 目前还没有被证明能够有效治疗“复发性脑膜瘤”或提高此类患者生存率的系统治疗方法。只要有可能，这些患者都应该接受正规的临床试验。 ●对于不符合临床试验要求的患者，可选择的治疗方案包括“羟基尿素”、“奥曲肽”或“可能的血管内皮生长因子受体（VEGFR）抑制剂”，尽管没有证据表明这些药物能影响“复发脑膜瘤”的自然病史。 ●一些“脑膜瘤”被发现具有高的“肿瘤突变负荷”、高频发生的微卫星不稳定(MSI-H)和/或错配修复(MMR)缺陷的证据，这些特点可能会增加患者对免疫治疗的反应性。 附录：微卫星 “微卫星”是一种重复的遗传序列，其中的重复单元包含1～6个碱基。 人类基因组中含有“重复序列”的片段数量相当丰富，包括超过10万个CA/GT的重复，每个片段的链长都大于24。 在 DNA 复制过程中，“微卫星”特别容易发生滑动，导致新复制的链中存在大量的碱基重复，与原来的不同，碱基重复导致要么是在模板链要么是在新的DNA链的一个小循环。尽管在所有分裂的细胞中存在着“微卫星不稳定”的趋势，但由于错配修复系统的效率，微卫星的长度能一直保持稳定。 来自魏社鹏的解读： 2019年已经过了大半，最新的统计数字发现，“脑膜瘤”赫然已经成为最常见的、土生土长的“中枢神经系统”肿瘤了。这个最常见已经不再是胶质瘤。 大部分“脑膜瘤”都是Ⅰ级低的良性肿瘤。正如本文所说，“脑膜瘤”的位置常常会使得患者出现离奇的致残率和死亡率。 所谓颅内没有真正的良性肿瘤说的就是这个意思。岩尖和斜坡的“脑膜瘤”虽然属于“WHOⅠ级”，但是其生物学行为一直都是恶性的。不治疗，患者慢慢会昏迷会死亡，手术治疗，费时费力，术后部分患者仍旧会昏迷和死亡。 一旦发现“脑膜瘤”，如果肿瘤位于可切除的位置，还是建议早点切除，毕竟人类的寿命已经逐渐逼近100岁了。 |
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