室性心律失常中国专家共识（4持续性单形性室性心动过速）

yp23555 2017-01-20

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中华医学会心电生理和起搏分会 , 中国医师协会心律学专业委员会

中华心律失常学杂志, 2016,20(04): 279-326.

执笔人：曹克将　陈明龙　江洪　姚焰　王祖禄吴书林　杨新春　薛玉梅　李学斌　洪葵

四、持续性单形性室性心动过速

当单形性室速持续时间>30 s或由于血流动力学障碍需早期进行干预治疗时，则称为持续性单形性室速(SMVT)^[94]。SMVT大多发生于结构性心脏病患者，但也可见于目前的诊断技术尚不能发现的心脏病患者，后者称为特发性室速(IVT)。

1.流行病学特征

接近90%的SMVT发生于结构性心脏病患者，如缺血性心脏病、HCM、DCM、先天性心脏病和瓣膜病等，以缺血性心脏病最为常见。大多数SMVT发生在心肌梗死后的慢性期，其发生的中位期时间为3年，部分SMVT也可发生在心肌梗死后的10～15年。心室收缩功能下降的持续性室速患者死亡风险明显增加，但心功能正常患者的死亡风险仍未明确。有45%～59%的缺血性心脏病室速患者植入ICD或接受导管消融治疗^[95,96]。约有10%的SMVT患者应用当前的临床诊断技术无病因可循，因此称为IVT^[97]。IVT包括多种类型如腺苷敏感性室速和分支性室速等，60%～80%的IVT起源于右心室，其中大多数为右心室流出道起源，右心室流出道室速占所有室速的10%左右。发病年龄通常为30～50岁，尤以女性多见^[98,99]。分支型室速主要见于15～40岁的男患者(60%～80%)，占临床IVT的10%～15%^[99,100]。

2.病因和机制

SMVT可发生于无结构性心脏病和结构性心脏病患者，基础心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及室速起源部位。根据室速的发生机制可分为自律性增高、触发活动及折返三大类。局灶起源室速，如特发性右心室流出道室速与自律性增高及触发活动有关。折返性室速的折返环路通常位于心肌病变组织和/或瘢痕组织内，其介导的心动过速如陈旧性心肌梗死后室速多为大折返性室速。若折返环较小或位于心外膜的大折返伴心内膜出口可表现为局灶起源室速。值得注意的是，部分心室肌病变可导致异常自律性升高。

(1)特发性室速：

特发性室速可分为^{[46,51,72,101,102,103]}：①分支型或维拉帕米敏感性室速；②流出道室速；③流入道(二尖瓣环、三尖瓣起源)室速；④乳头肌起源室速；⑤心脏静脉系统起源室速(包括起源于心大静脉远端及前室间沟静脉室速)。分支型室速为左心室特发性室速中最为常见的一种类型，相关研究表明，该类室速为异常和正常的浦肯野纤维网参与的大折返性心动过速。流出道室速常为运动所诱发，其产生机制与儿茶酚胺依赖性异常自律性增高及环磷酸腺苷介导钙依赖性的延迟后除极有关。相对于流出道室速而言，流入道、乳头肌及心脏静脉系统起源室速相对少见，其确切机制尚不清楚，是否与流出道室速相似有待证实。

(2)结构性心脏病室速：

SMVT通常为某种结构性心脏病的临床表现之一^[1]，多数为稳定折返环路引起，心肌纤维化或脂肪纤维化后形成的瘢痕区域为致心律失常基质。形态学研究也证实心肌病变或瘢痕区域中残存的岛状心肌组织为室速折返环的关键部位，这种非均一性的组织排列为电活动的缓慢及各异向性传导提供了解剖学基础^[86,104,105]。心肌梗死为左心室瘢痕性室速的最常见原因^[106]；在HCM患者中室间隔内部瘢痕所产生的折返环路可介导频率极快的SMVT或多形性室速，值得关注的是这两种室速有蜕变为室颤的风险^[107]；SMVT同样可见于DCM患者，其机制多与瓣环附近的病变组织及瘢痕组织介导的折返有关，而4期自动除极速度加快也可能参与其中^[108]。瘢痕介导右心室室速可发生于ARVC及心脏结节病患者^{[109,110,111,112]}；法洛四联症矫正术后可形成围绕心肌手术切口和/或补片的大折返室速^[113]。持续性束支折返性室速(BBRT)及分支间折返性室速通常发生于结构性心脏病患者，其中前者以DCM最为常见，由于心肌及希氏束－浦肯野纤维系统病变，希氏束(至少其远段)-束支-浦肯野系统和相应的心室肌组成折返环路。分支间折返性室速是更为少见的特殊心律失常，其机制是围绕左侧希氏束-浦肯野纤维系统前后分支之间的大折返，常见于缺血性心肌病患者^[114,115]。

3.临床表现

大多数特发性SMVT患者表现为轻到中度的心悸和头晕症状，通常血流动力学稳定，其症状的轻重与室速的频率、发作持续时间及个体耐受性相关。该类室速发作多为良性过程，预后较好，发生SCD罕见，5%～20%的患者可自发缓解。而在结构性心脏病患者中，SMVT发作可产生多种临床表现，从症状轻微(心悸)到低灌注症状(头晕、神志状态改变、晕厥先兆和晕厥)、心力衰竭和心绞痛症状加重，甚至出现SCD。室速引起的血流动力学改变与心室率、室速持续时间、左心室功能不全的存在和程度、心室激动顺序(即室速起源)以及房室收缩不同步有关。ARVC患者可以SCD为首发症状，本病是青年人SCD的重要原因，约占总猝死病例的11%，占运动员猝死22%。另外，典型的持续性BBRT发作时通常伴极快心室率(200～300次/min)，血流动力学不稳定，易致心功能恶化，75%的患者可表现为晕厥或SCD。

4.诊断、预后评估和危险分层

(1)诊断

1)病史和体格检查：

详细的病史询问常能提供室性心律失常的诊断线索，特别在以下几个方面：①是否有提示室性心律失常发作的三大常见症状——心悸、近似晕厥或晕厥；②是否有提示合并结构性心脏病的某些症状，特别是胸痛、呼吸困难等；③详尽的用药史(包括药物剂量)；④有无SCD家族史。

除非患者正处于室速发作中，或者并存某些结构性心脏病(例如心脏瓣膜病)，否则体格检查通常并不能提供诊断室性心律失常的线索。

2)心电图：

诊断SMVT的关键在于明确患者是否患有结构性心脏病。12导联心电图有助于对室速进行确定性诊断，提供关于室速发生机制的重要信息，辅助判断是否存在结构性心脏病，以及提示室速的可能起源部位等^{[116,117,118,119,120,121]}，这对于计划接受导管消融治疗的患者尤其重要^[122,123]。所有持续性室速患者均应记录静息状态下的12导联心电图，心电图中出现异常Q波或存在碎裂QRS波等，常提示有潜在的心脏结构性病变^[124,125]。

3)心脏成像：

心肌瘢痕的存在很可能与患者对室速的耐受性差、严重血流动力学障碍、室速易蜕变为室颤以及猝死有关。对于大多数患者，超声心动图可以充分显示其心脏的结构和功能。如果室速患者的超声心动图正常，心脏MRI则会获取更为精细的心脏影像，以排除不明显的心肌瘢痕、ARVC、心脏射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM或心脏结节病^[126]。当已知患有结构性心脏病的患者出现SMVT时，MRI也可能有助于重新评估其心室功能。

4)信号平均心电图：

在基础心律时描记的信号平均心电图，若记录到低振幅电位可提示存在病变心肌(缓慢传导)，但无助于对心肌瘢痕的定位。信号平均心电图检查结果呈阴性与较好的预后相关，但是其阳性预测价值不大^[127,128]。阳性检查结果可以作为诊断ARVC的一个次要标准，因此信号平均心电图可能最适用于识别此类疾病^[38,129]。

5)有创心脏电生理检查：

心脏电生理检查对于宽QRS心动过速的鉴别诊断价值是肯定的，对于表现为晕厥或持续性心悸伴有心肌瘢痕存在证据的患者，也可从心脏电生理检查中获益。尽管该检查独立的阴性预测价值和阳性预测价值都有限^[130,131]，但诱发出的SMVT与临床反复发作的室速高度相关，可以为晕厥的原因或提示室性心律失常的其他症状提供线索。

6)心肌缺血检查：

对于反复发作的SMVT，短暂的心肌缺血作为其唯一病因并不常见。大多数患有SMVT的患者存在固定的心肌瘢痕区域，这往往是陈旧性心肌梗死愈合所致^{[132,133,134]}。对于新近出现的SMVT，应全面评估其心脏结构和功能，以明确其是否患有潜在的心脏疾病。评估手段包括超声心动图、运动试验、心肌负荷/灌注显像及冠状动脉造影检查。对于大多数疑诊为冠心病的患者，应该考虑对其进行冠脉造影检查^{[135,136,137,138]}。然而，仅仅依靠治疗心肌缺血来阻止SMVT的反复发作是不可能的。心肌MRI和正电子断层扫描CT成像可以很好地显示其他影像学技术未发现的心肌瘢痕，从而将结构性心脏病室速与特发性室速区分开^[139]。

(2)预后评估及危险分层

1)特发性SMVT：

对于无结构性心脏病患者，SMVT通常预后较好^{[96,140,141,142]}。特发性室速患者的临床病程也可以是恶性的，通常与伴有极快的频率或短联律间期有关，但较为罕见^[85]。

2)结构性心脏病SMVT：

绝大多数接受治疗的SMVT患者伴有明显的结构性心脏病，以缺血性心脏病最为常见，在接受ICD^[95]或导管消融治疗^[96]的患者中占54%～59%。SMVT与心功能不全患者的死亡风险增加有关^{[132,133,134,143,144]}，但对心功能正常患者的死亡风险有何影响尚未明确。多项研究已经表明，ICD电击不论恰当与否，都与患者死亡风险增加及生活质量下降有关^{[145,146,147,148]}。ICD电击与总死亡率之间的关联可能主要是电击使心脏病恶化，而非电击直接造成的后果。对于作为一级预防接受ICD治疗的患者，将ICD程控为长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡率方面，要优于增加设置抗心动过速治疗次数和高室颤检测频率^[149]。然而，将ICD程控为长室速检测间期对有SMVT或室颤病史患者的价值目前仍未明确。尽管目前还不能确定应用药物或者导管消融治疗室速是否能够改善SMVT患者的预后，但是，这些治疗有利于避免症状复发，对于反复发生室速风暴的患者，这些治疗可能有助于改善预后^[150,151]。

5.治疗策略和方法

(1)SMVT急性期治疗：

SMVT的急性期治疗要根据患者症状及发作时血流动力学的耐受程度来决定。意识不清或血流动力学不稳定的SMVT患者应立即给予同步直流电复律；意识清醒但血压低或症状明显的患者，先静脉使用镇静剂后再行电复律，在用镇静剂之前可以先静脉试用利多卡因(1 mg/kg)，但其对SMVT的缓解率只有15%^[152]；对于血流动力学稳定或症状轻微的持续性室速的患者，在密切监测12导联心电图下给予相应处理；对于无结构性心脏病患者，可考虑静脉推注β受体阻滞剂、维拉帕米、氟卡尼或胺碘酮。胺碘酮为治疗结构性心脏病持续性室速最有效的药物，但迅速经中心静脉给药会引起低血压，因此用药时要严密监测生命体征，如果症状加重或血流动力学不稳定，要立即给予镇静剂并行电复律。若SMVT蜕变为室颤应立即行非同步模式除颤。室颤转复后静脉应用胺碘酮比利多卡因的生存率高。对于缺血性心脏病出现电风暴或ICD反复电击的患者可考虑紧急导管消融治疗^{[150,153,154,155]}。

(2)特发性室速的药物治疗：

特发性室速治疗的指征主要取决于患者的症状负荷，β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙拮抗剂疗效中等且风险小^[156,157]。抗心律失常药如索他洛尔、氟卡尼、美西律、普罗帕酮、胺碘酮等疗效更好，但其副作用及致心律失常风险相对较高^[158]。

(3)特发性室速的导管消融：

导管消融治疗局灶性右心室流出道室速的成功率高且操作风险低^[123]；非右心室流出道室速可首选导管消融，但其成功率较右心室流出道室速低且手术过程相对复杂。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左心室或右心室乳头肌)也可首选导管消融治疗，但受限于心律失常的诱发、室速折返环路的正确定位及导管贴靠等问题，另外需要注意的是乳头肌室速消融后的复发率较高。

(4)结构性心脏病室速的药物治疗：

结构性心脏病患者使用抗心律失常药物后发生致心律失常作用的风险增加，因此临床上常将其作为植入ICD后的辅助治疗，单用抗心律失常药物并不能提高SMVT患者的生存率^{[159,160,161]}。索他洛尔可以降低结构性心脏病患者SMVT的复发率^[162,163]。OPTIC研究表明，索他洛尔将1年内ICD全因电击率从38.5%降低到23.4%(风险比为0.61，P＝0.055)^[162]。但另一项小样本的研究表明索他洛尔疗效比美托洛尔差^[164]。多项研究表明，索他洛尔的安全性与单用美托洛尔相当，只要基线QT间期或肾功能正常，索他洛尔即可为抑制SMVT复发的首选药物。与单用美托洛尔相比，胺碘酮作为二级预防药物可以明显降低一年随访期内的ICD再治疗(风险比0.30，P<0.001)^[164]；但长期应用胺碘酮作为二级预防，室速的复发率、副作用及死亡率均较安慰剂组高^[165,166]。其他用于预防SMVT复发的抗心律失常药物包括多非利特、美西律联合胺碘酮等。索他洛尔联合奎尼丁或普鲁卡因胺、胺碘酮联合美西律及奎尼丁或普鲁卡因胺等方面的应用经验尚不足^{[167,168,169,170]}。

(5)ICD植入及程控：

ICD适用于多数合并结构性心脏病的持续性室速患者，ICD可以改善心功能不良的室速患者的生存率^{[132,133,134]}。根据临床随机对照试验的结果，SMVT合并心肌瘢痕的患者，即使心功能正常或接近正常也可以植入ICD^[143]。尽管能否改善严重心功能不全患者的死亡率还不明确，但ICD可以简化这些患者的管理和随访。

(6)结构性心脏病室速的导管消融：

结构性心脏病室速的导管消融是一种重要的非药物治疗措施，或为其他抗心律失常治疗方法的重要辅助手段，它可以降低缺血性心肌病患者ICD的电击率^[2,154]。陈旧性心肌梗死、低LVEF及血流动力学稳定的室速患者，导管消融可以明显降低室速的发生率，其中LVEF>0.30的患者受益最大^[155]。对于缺血性心肌病患者，导管消融在降低SMVT的复发率方面优于抗心律失常药物^[153]。导管消融不仅可以降低缺血性心肌病SMVT的复发率，还可以降低远期死亡率^[171]。导管消融同样已成功应用于非缺血性心肌病患者，但此类患者多数需经心外膜途径，手术过程相对复杂且风险较高^{[108,172,173,174,175,176]}，目前仅在有经验的心脏中心开展。尽管导管消融或抗心律失常药物都可作为陈旧性心肌梗死合并室速的一线治疗，但导管消融更适用于无休止的SMVT患者。与缺血性心肌病合并SMVT导管消融相比，非缺血性心肌病SMVT导管消融的远期成功率的研究仍然尚不充分^[177]。因此，对于此类患者抗心律失常药物仍然作为首选，而导管消融大多用于优化药物治疗后室速仍然反复发作的患者。合并结构性心脏病的SMVT导管消融，手术并发症的发生率<5%，主要包括房室阻滞、心脏穿孔、卒中或短暂性脑缺血、心力衰竭或死亡^[178]。

(7)外科消融：

对于导管消融失败(经验丰富术者)后抗心律失常药物难治性SMVT患者，可在外科消融经验丰富的医疗中心，通过术前和术中电生理检查指导外科消融^{[179,180,181,182]}。另外，对于射频消融失败后临床记录有SMVT的患者，可考虑在心脏手术(冠脉旁路移植术或瓣膜手术)中行外科消融^[183,184](表7)。