特发性肺纤维化临床路径

特发性肺纤维化临床路径

（2011年版）

 

一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

1.有外科肺活检资料。

（1）肺组织病理学表现为UIP特点。

（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。

（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

（4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。

2.无外科肺活检资料（临床诊断）。

缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。

（1）主要条件：

①除外已知原因的间质性肺疾病；

②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；

③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；

④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。

（2）次要条件：

①年龄＞50岁；

②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；

③起病≥3个月；

④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

1.对症、支持治疗。

2.小剂量糖皮质激素。

3.免疫抑制剂/细胞毒药物。

4.改善纤维化治疗。

（四）标准住院日为10–14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；

（4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；

（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；

（6）肺活检（必要时且病情允许）。

2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。

（七）药物选择。

1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂/细胞毒药物。

3.抗氧化制剂。

4.改善纤维化制剂。

5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。

（八）出院标准。

症状好转，生命体征平稳。

（九）变异及原因分析。

1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。

3.常规治疗无效或加重，退出本路径。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 二、特发性肺纤维化临床路径表单

适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)

患者姓名：           性别：    年龄：    门诊号：       住院号：     

住院日期：      年   月   日 出院日期：       年   月   日  标准住院日：7–14天

时间	住院第1–3天	住院期间
主 要 诊 疗 工 作	□ 询问病史及体格检查 □ 进行病情初步评估 □ 上级医师查房 □ 开化验单，完成病历书写	□ 上级医师查房 □ 核查辅助检查的结果是否有异常 □ 观察药物不良反应 □ 住院医师书写病程记录
重 点 医 嘱	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一/二/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 糖皮质激素 □ 免疫抑制剂 □ 改善纤维化制剂 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血沉、CRP、感染性疾病筛查 □ 胸正侧位片、心电图 □ 血气分析、胸部高分辨CT、血培养、B超 □ 根据患者情况进行：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图 □ 常规肺通气功能+弥散功能 □ 对症处理	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一/二/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 糖皮质激素 □ 免疫抑制剂 □ 抗纤维化制剂 临时医嘱： □ 对症处理 □ 复查血常规、肝肾功能 □ 胸片检查（必要时） □ 异常指标复查 □ 支气管肺泡灌洗液检查 □ 肺活检
主要护理 工作	□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估、护理计划 □ 随时观察患者情况 □ 静脉取血、用药指导 □ 进行戒烟、戒酒的建议和教育 □ 协助患者完成实验室检查及辅助检查	□ 观察患者一般情况及病情变化 □ 观察治疗效果及药物反应 □ 疾病相关健康教育
病情变异记录	□无  □有，原因： 1. 2.	□无  □有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名

 

时间	出院前1–3天	出院日
主 要 诊 疗 工 作	□ 上级医师查房 □ 评估治疗效果 □ 确定出院后治疗方案 □ 完成上级医师查房记录	□ 完成出院小结 □ 向患者交待出院后注意事项 □ 预约复诊日期
重 点 医 嘱	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 二/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 糖皮质激素 □ 免疫抑制剂 □ 改善纤维化制剂       临时医嘱： □ 复查血常规、肝肾功能 □ 复查胸片（必要时） □ 根据需要，复查有关检查	出院医嘱： □ 出院带药 □ 门诊随诊
主要 护理 工作	□ 观察患者一般情况 □ 观察疗效、各种药物作用和副作用 □ 恢复期生活和心理护理 □ 出院准备指导	□ 帮助患者办理出院手续 □ 出院指导
病情 变异 记录	□无  □有，原因： 1. 2.	□无  □有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名