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作者：杨娇 杨娅 李嵘娟 单位：首都医科大学附属北京安贞医院 【病史】 患者女性，46岁。活动后胸闷、喘憋2年，加重3天。 两年前患者出现活动后喘憋伴下肢水肿，于外院诊断为“先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉高压，心功能不全”，长期服用利尿剂、地高辛等药物，症状有所缓解。3天前出现左侧胸痛、胸闷、憋气，活动后症状加重，伴恶心，无咯血、浮肿。 患者有先天性心脏病动脉导管未闭病史，未予治疗。否认高血压病、冠心病、糖尿病史。 【体格检查】 血压90/60mmHg，心率90次/min，心界向左下扩大，肺动脉瓣听诊区闻及Ⅲ/6级舒张期杂音，并与胸骨左缘第三肋间闻及Ⅲ/6级连续性（全心动周期）机器样杂音。 【超声心动图】 肺动脉主干及左右分支明显扩张； 降主动脉与左肺动脉间可见一异常管状交通（图1、图2）； 肺动脉管腔内可见线样等回声飘动将主肺动脉分为真、假两腔；彩色多普勒超声示收缩期血流由真腔进入假腔，舒张期血流由假腔进入真腔（图3、图4）； 三尖瓣轻度反流，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约为108 mm Hg（图5）；  图1. 动脉导管未闭 A.二维超声心动图非标准胸骨旁切面示降主动脉与肺动脉之间宽约12.4mm的动脉导管（箭头所指），肺动脉主干扩张； B.彩色血流多普勒示血流经动脉导管进入扩张的肺动脉内  图2.（动态）动脉导管未闭  图3. 肺动脉夹层  图4（动态）肺动脉夹层  图5. 根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压 【超声提示】 先天性心脏病：动脉导管未闭，肺动脉夹层，重度肺动脉高压 【影像检查】 CT：肺动脉主干夹层，肺动脉主干及左右分支增宽（图6）。  图6. 胸部CT肺动脉夹层 右心导管检查：吸氧后右心房血氧含量13.66ml%，右心室血氧含量19.09ml%，明显高于右房血氧含量，肺动脉血氧含量20.28ml%，高于右室血氧含量，提示存在室水平及主—肺动脉水平左向右分流；右心房平均压30mmHg，提示右心功能不全；肺动脉压115/53（80）mmHg。 右心室造影：右肺动脉根部向主动脉瓣上可见一线状透亮区将主肺动脉分成双腔，主肺动脉、左右肺动脉干均明显增宽，肺动脉夹层动脉动脉瘤形成，重度肺动脉高压。 【鉴别诊断】 由于肺动脉夹层的临床表现无特异性，应与缺血性心脏病等鉴别。 肺动脉夹层原发疾病的鉴别。 【最终诊断】 先天性心脏病：动脉导管未闭，肺动脉夹层，重度肺动脉高压 【分析讨论】 此例患者为中年女性，出生八个月确诊为先天性心脏病动脉导管未必，但未接受任何治疗。两年前在外院诊断为先天性心脏病、肺动脉高压及心功能不全，给予药物治疗控制症状。3天前，出现左侧胸痛、胸闷、憋气，活动后症状加重，伴恶心。根据患者的临床表现及既往史考虑患者是否为冠心病、肺动脉高压、心功能不全。患者首先进行了超声心动图检查，提示先天性心脏病、动脉导管未闭、肺动脉夹层、重度肺动脉高压，后来进行CT、MRI、右心室造影检查，均与超声心动图检查结果相符。最终该患者确诊为肺动脉夹层。 肺动脉夹层是一种非常罕能见的疾病，文献报道很少。肺动脉夹层最常见病因是先天性心脏病合并肺动脉高压，以动脉导管未闭最常见，其次是原发性肺动脉高压。其他原因有慢性阻塞性肺疾病、慢性炎症、结缔组织病等。肺动脉夹层的病理生理原因不明，其多发生于肺动脉瘤或肺动脉扩张处，主要累及肺动脉干及左右分支近端，少部分肺动脉夹层患者可见于肺内动脉。肺动脉夹层可能与肺动脉高压、肺动脉中层黏液样变性以及弹力纤维断裂有关，由于肺动脉组织脆弱，难以承受肺动脉壁的压力，遂可导致肺动脉夹层。肺动脉夹层的临床症状多不典型，可以出现胸痛、呼吸困难、紫绀等。与主动脉夹层不同，肺动脉夹层的假腔容易破裂，最常破入的部位是心包腔，致急性心包填塞，最终导致患者死亡，另有极少数破入肺组织、纵隔或者胸腔内。本例患者几天后病情突然恶化最终死亡，考虑为肺动脉夹层破入心包，导致心包填塞而致死。 目前肺动脉夹层患者的治疗较困难，对肺动脉夹层的治疗应采用个体化方案，针对病因制定相应的治疗方法。对于主动脉夹层通过主肺动脉间隔缺损或者异常通道破入肺动脉造成夹层的患者可行肺动脉成形术；对于先天性心脏病、艾森曼格综合症并肺动脉夹层的患者可行心肺移植术；对于与动脉导管相关的肺动脉夹层，封闭动脉导管的血流可降低肺动脉内压力，从而为保守治疗创造条件。 【病例启示】 胸痛是临床上常见的症状。导致胸痛的疾病主要包括冠心病、主动脉夹层、肺栓塞等。肺动脉夹层亦可以出现胸痛。 肺动脉夹层往往伴随严重的肺动脉高压。因此，当严重肺动脉高压的患者出现胸痛时应高度警惕伴发肺动脉夹层。 肺动脉夹层是一种罕见且死亡率极高的疾病，如果能够早期诊断可以获得及时治疗。对于存在重度肺动脉高压、肺动脉严重扩张的患者应当定期复查超声心动图。由于近年来出现医源性肺动脉夹层的报道。因而对于行右心导管检查、肺动脉造影、肺动脉球囊扩张术等患者术后出现相应症状时应行超声心动图检查，以便及时发现医源性肺动脉夹层。 |
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