法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,占紫绀型先天性心脏病的50%, 其发病率约占先天性心脏病的12-14%。
1.近期我们科室共诊断了40例胎儿法洛四联症,对不同特征的法洛四联症进行分类统计,具体情况如下图表:
2.法洛四联症合并右位主动脉弓、左上腔静脉、右锁骨下动脉迷走或左右肺动脉交叉走行等不影响其预后。
3.动脉导管未探及可能并不是动脉导管先天缺如,而是随妊娠进展动脉导管血流量少逐渐闭锁,此种现象可导致左、右肺动脉血流灌注量进一步减少,从而有可能影响左右肺动脉的发育,需要在孕期行心脏超声动态观察。
4.法洛四联症合并冠状动脉畸形在产前难以诊断,需产后进行明确诊断。
5.肺动脉瓣缺如综合征为法洛四联症的一种少见变异。肺动脉主干和左右肺动脉显著扩张,扩张的左右肺动脉可能压迫支气管,导致出生后的严重呼吸窘迫。因此肺动脉瓣缺如综合征预后不良。
胎儿超声心动图结合彩色多普勒检查可区分法洛四联症的多种亚型,图标如下:
轻型法洛四联症:
重度法洛四联症:
肺动脉瓣缺如综合征:
大多数法洛四联症预后良好,经过手术矫治可达到正常人的生活状态。但是,当在孕期诊断法洛四联症后,也应当关注一下方面:
(1)有无其他心血管结构的正常变异情况、动脉导管的情况、有无体-肺侧枝循环等;
(2)建议孕妇行染色体检查,以排除染色体异常,
(3)胎儿时期应定期行行胎儿超声心动图检查,以评估左右肺动脉的发育情况。