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本文复习支气管动脉正常解剖，解变异和功能。讨论各种疾病状态下支气管动脉扩张的影像学表现及支气管动脉栓塞。阐述支气管动脉生理和功能、及其在冠状动脉疾病、肺移植中的潜在应用。 教学要点 1、在慢性肺缺血和肺血流量下降时，支气管循环和其他侧支血管（例如，肋间，内乳，和膈下动脉）通过增粗或扩张来代偿，并在肺动脉阻塞时通过体-肺动脉吻合的发展参与气体交换系统。 2、异常扩张的支气管动脉增粗（直径>2毫米）且常有曲折走形。它们在多层CT或磁共振成像上表现为结节性和线性强化结构，多平面或三维容积重建图像显示最佳。 3、观察到支气管动脉扩张时，提示有影响肺循环的阻塞性疾病，并提示相关排除病症。 4、在不了解疾病急慢性进程的情况下，血栓栓塞性疾病患者存在支气管动脉扩张表明该疾病为慢性而非急性疾病。 5、对于在不完全了解病因的情况下，由于支气管动脉扩张罕见于原发性肺动脉高压，因此在区分该疾病是否为慢性血栓栓塞性疾病上，其是一个非常有用的特征。 支气管动脉起源 支气管动脉通常发自于胸降主动脉近端（图1a?1c）。在血管造影上，一个推荐的关于支气管动脉的标记为左主支气管水平上或下1厘米，因为后者穿过胸降主动脉。当支气管动脉起源于降主动脉的其他位置或其他动脉时被称为异位支气管动脉。在CT血管造影研究评估咯血中，64％的患者有原位支气管动脉，其余36％的人至少含有一根异位支气管动脉，最常发自于主动脉弓下方（图1d）。左支气管动脉最常直接从主动脉发出。右支气管动脉偶尔直接从主动脉起源，但更常见的是与另一根动脉，一般是肋间动脉，共干起源。最常见的方式是右侧支气管动脉和肋间动脉共干起源，称之为ICBAT共干。 ICBAT通常由胸主动脉壁前内侧或后内侧发出并往上走形，在发出一根或多根肋间动脉后，突然向下走形以形成支气管动脉（图1d）。偶尔，右ICBAT在其起源部位有锥形的三角形漏斗部，此时不要误认为是主动脉疾病（例如，穿透主动脉溃疡或创伤性主动脉损伤）。与主动脉疾病不同，漏斗部的壁是光滑的，并且ICBAT直接从它的顶点发出（图1e）。第二常见的是左侧和右支气管动脉共干，该表现被称为双侧支气管动脉共干。双侧支气管动脉共干一般起源于胸主动脉前壁至外侧壁（图1f）。其潜在的异位位置包括主动脉弓下，胸降主动脉远端，锁骨下动脉，头臂干，甲状颈干，内乳动脉和甚至冠状动脉（图2,3）。 图1 正常与异位支气管动脉。（a）轴位CTA显示正常右支气管动脉（箭）发自于胸主动脉前内侧壁和一正常左支气管动脉（箭头）起源于胸主动脉前壁。（b）轴位CA显示正常支气管动脉（箭）表现为小结节状或线性强化的纵隔结构，直径较小（<> 图2 起源于右锁骨下动脉的异位支气管动脉。导管末端置于支气管动脉开口处获得减影图（左）和血管造影图（右），显示造影剂充盈于锁骨下动脉（箭）以及供血于右肺中叶的异位支气管动脉（箭）。注意弹簧圈是以前栓塞右下叶原位支气管动脉时留下的。 图3 起源于主动脉弓上的异位支气管动脉。（a）矢状位CTA显示一异位支气管动脉（箭）从主动脉弓上发出，位于左颈动脉和左锁骨下动脉之间。（b）5-F导管置于支气管动脉的起始处后，微导管（箭头）进一步进入共干获得正位DSA图。支气管动脉（箭）沿着主动脉旁向内下方走形，随后分为扩张的左和右支气管动脉。 支气管动脉解剖变异分为九个类型（图4）。最常见的类型，1型（占40.6％），即一根右侧支气管动脉起源于ICBAT共干和两根左支气管动脉。2型第二常见（21.3％），即每侧包括一个支气管动脉，且右支气管动脉从ICBAT发出。3型是第三最常见的模式（20.6％），在每侧包括两根支气管动脉，其中一根右支气管动脉发自于ICBAT共干。4-9型是支气管动脉的其它类型，其每侧多达四根动脉。尽管1型是在最初的研究中最常见的解剖类型，其他作者则报道3型是最常见的变异。右支气管动脉最常起源于胸降主动脉前内侧壁，而左支气管动脉通常起源于胸降主动脉前壁。在纵隔，右支气管动脉通常于食管右侧走行，而左支气管动脉于食管左侧走行。左，右支气管动脉在经由肺门进入肺之前通常在气管和主支气管后面走行。 图4 示意图显示支气管动脉解剖最常见的三种类型。类型1有一个右支气管动脉和两个左支气管动脉，类型2有一个右支气管动脉和一个左支气管动脉，类型3有两个右支气管动脉和两个左支气管动脉。 横断位图像解剖 正常支气管动脉是细小的，在起始部位时直径常小于2毫米，当它们进入支气管肺段远侧时常0.5毫米。在多层CT上正常支气管动脉表现为小结节状或线性的强化结构，考虑支气管动脉迂曲的走形，其在多平面重建或三维容积重建图像上最方便观察。无运动图像往往可通过使用心电门控或高频技术采集。理想的图像识别是使用薄层（<> 支气管动脉功能 正常情况下，支气管动脉大约只接收1％的心脏总输出量，并有助于保持呼吸道和肺的功能。它们提供体循环的血液供应气管，支气管，支气管分支，食道和内脏胸膜。他们还供血胸主动脉和肺动脉的血管滋养网以及神经，肺静脉，胸部淋巴结。因为其直径细小，支气管动脉是高阻和低容或低扩的循环。在全身低氧血症，肺泡缺氧，肺梗死，以及影响胸部的各种炎症性疾病的患者中，支气管动脉通过平滑肌壁的肥厚或扩张来提供更多的含氧血液到缺血性肺组织。 增粗和扩张 支气管动脉在影响气道和肺实质疾病中起着重要的作用。在慢性肺缺血和肺血流量下降时，支气管循环和其他侧支血管（例如，肋间，内乳，和膈下动脉）通过增粗或扩张代偿以保持血液流向受影响肺，并在肺动脉阻塞时通过体-肺动脉吻合的发展参与气体交换系统。在某些疾病状态例，如慢性血栓栓塞性疾病时，心脏输出到支气管动脉的血容量可以从总输出量的1％增加至18％-30％。异常扩张的支气管动脉增粗（直径>2毫米）且常有一个曲折的纵隔走形。它们在多层CT或磁共振成像上表现为结节性和线性加强结构，考虑到其迂曲的走形，在多平面或三维容积重建图像上显示最佳（图5）。 图5 异常的支气管动脉。轴位CTA显示纵隔走形内的支气管动脉扩张（>直径2mm）（箭）。同时可见支气管动脉瘤（箭头）。 支气管动脉扩张的原因可分为五大类 先天性肺动脉阻塞或异常 法氏四联症 法氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏疾病。肺动脉漏斗部发育不完全相关的四大典型的表现是：（a）肺动脉流出道狭窄或肺动脉瓣闭锁，（b）主动脉骑跨，（c），右心室肥厚，和（d）室间隔缺损。法氏四联症常常伴随着主-肺动脉侧支动脉（MAPCAs）或体-肺侧支动脉有关的体-肺供应。多数MAPCAs患者有肺动脉闭锁和室间隔缺损，法氏四联症是其严重的形式（图6）。肺动脉闭锁和封闭的动脉导管患者依赖MAPCAs提供肺灌注和生存。血管造影研究表明，由于其相似的解剖和分支类型，在其他的支气管动脉缺失的情况下，受影响的MAPCAs患者可能表现出支气管动脉扩张。 MAPCAs为肺部提供竞争血流，并且常在确定性手术的时间段附近被栓塞，或用于重建长段肺动脉闭锁或发育不全患者的新肺动脉干。 图6法氏四联症。（a）轴位（左）和冠状位（右）CTA显示从胸主动脉发出粗大动脉（箭）以提供体循环血流供应至肺。这些主动脉分支起源于支气管动脉和被称为MAPCAs。（b）轴位CTA显示法氏四联症的特征性表现，主动脉（AO）骑跨于室间隔，室间隔缺损（*）和右心室肥大（箭）。 肺动脉近端闭塞 肺动脉近端闭塞或发育不全是一种罕见的发育障碍疾病。由于右或左肺动脉的纵隔部分闭锁，远端肺循环由体循环侧枝供血，最常见的是支气管动脉。左肺动脉闭塞通常伴随右位主动脉弓和严重的先天性心脏缺陷，包括法氏四联症。右肺动脉闭塞更常见，一般是孤立的发现。CT表现为纵隔内患侧肺动脉的完全缺失，或在起源部一厘米内终止的短的肺动脉（图7）。 图7肺动脉闭塞。CTA轴位最大强度投影（MIP）图像显示扩张的右侧支气管动脉（箭），由于右肺动脉先天闭塞，其提供体循环血流供应至右肺。注意右肺发育不全导致的纵隔向右旋转。由于潜在的肺动脉高压，左肺动脉继发性扩张。 左冠状动脉异常起源于肺动脉 左冠状动脉异常起源于肺动脉综合征（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏缺陷， 30万活产婴儿中患有该病。未经治疗的且存活至成年患者最常见的死亡原因是无症状性心肌缺血相关的心律失常和心源性猝死。ALCAPA综合征的影像学特点是左冠状动脉异常起源于肺动脉，通常是在刚越过肺动脉瓣后发出，沿其左下侧壁走行。在成人，有双侧冠状动脉显着的扩张和曲折，是右冠状动脉到左冠状动脉的慢性分流导致的，并最终流到肺循环。通常有在心外膜表面，冠脉间有着丰富的侧枝形成。支气管动脉扩张仅见于成人ALCAPA综合征患者，且其功能常是作为体循环侧枝供血左冠状动脉区域（图8）。 图8 ALCAPA综合征。轴位CTA显示左冠状动脉（*）逆流（箭头）入肺动脉干。扩张的右冠状动脉（白箭）通过心外膜上冠脉间侧枝将血液分流至左侧心脏。扩张支气管动脉（黑箭）提供体侧枝血流至心肌。 获得性肺动脉阻塞 慢性血栓栓塞性疾病 慢性血栓栓塞性疾病在CT上可表现为血管和肺实质的异常（图9）。血管异常包括肺动脉的部分或完全阻塞，表现为管腔内充盈缺损，通常是偏心性，新月形，钙化，或线状。完全梗阻表现为肺动脉突然终止，狭窄，或闭塞。肺动脉高压的继发征象包括肺动脉干扩张（>29毫米），右心室或右心房增大或肥厚，肺动脉壁钙化，和室间隔向左弯曲。实质迹象包括下叶胸膜下带状，线状，或楔形密度影代表肺梗死的后遗症。常可看到马赛克征象，表现为边界清晰的肺正常密度区与低密度区域交替，该表现是由血管灌流差异导致的。 图9b慢性血栓栓塞性疾病。（a）轴位CTA显示肺动脉干和左肺动脉大范围偏心充盈缺损（箭头），伴左支气管动脉（箭）扩张迂曲。（b）轴位CTA显示通过肺动脉基底干（箭）慢性闭塞，以及远端血管通过右支气管动脉细小分支（箭头）再通。 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎是一种特发性大血管炎，最常侵及主动脉，肺动脉受累并不常用。支气管动脉扩张通常只发生在肺动脉狭窄或闭塞的患者中，可以帮助提示诊断（图10）。大动脉炎的影像学表现包括：疾病急性期血管壁增厚和强化，晚期为火焰状狭窄或肺动脉肺叶或肺段水平闭塞。肺动脉瘤也可出现，伴或不伴相关的血管狭窄。 图10 多发性大动脉炎患者，36岁亚洲女性。轴位（a）和冠状位（b）CTA显示右肺动脉显著狭窄和多个扩张的右支气管动脉分支（箭头）。该患者种族和大血管狭窄的表现提示多发性大动脉炎。 纤维性纵隔炎 纤维化纵隔炎的影像学表现可为局部纵隔或肺门肿块，少数情况下表现为弥漫性纵隔浸润。最常见的影像学表现是局部软组织肿块伴邻近结构扭曲和狭窄（图11）。肿块内常存在的致密或点状钙化，常可看到远处肉芽肿感染的其他征象，如在淋巴结，肺，肝，脾内钙化的肉芽肿和。有时，可表现为累及数个纵膈组分的弥漫性，浸润性非钙化肿块。肺动脉的狭窄和闭塞常是单侧的。当纤维组织包绕并导致肺动脉狭窄时，作为肺血流量减少的生理反应，同侧支气管动脉扩张（图11）。
图11 纤维性纵隔炎。继发于组织胞浆菌病的纤维化纵隔炎患者，轴位（左）和冠状位（右）的CTA显示含钙化成分的左肺门肿块压迫导致左肺动脉和左主支气管慢性梗阻。体循环通过扩张迂曲的左支气管动脉（箭头）供应左肺，后者突向左主支气管管腔内。该密度不高的动脉可能与淋巴结，支气管石和肿瘤混淆。认识这些病变血管结构的表征对避免支气管镜活检至关重要。 慢性或急性炎症 支气管扩张，感染和恶性肿瘤 当炎症性疾病累及患者肺部和气道时，支气管循环常扩张。此外，在由囊性纤维化和其它疾病导致的支气管扩张患者，在毛细血管前和毛细血管水平，支气管-肺吻合可增加。 支气管扩张通常继发于慢性或复发性感染，抽吸（吸引术），气道阻塞，或各种先天性障碍如囊性纤维化。咯血是由于反复的呼吸道炎症，导致支气管动脉扩张和新生血管引起的（图12）。
图12 支气管扩张。轴位CTA显示左支气管动脉显著扩张（箭a），它进入左肺门供血支气管扩张的肺下叶呼吸道，见于b图的轴位CT扫描。 结核杆菌感染是全世界范围内咯血的最常见的原因之一，偶尔需要行支气管动脉栓塞治疗。通过类似机制，非结核性分枝杆菌感染和其他表现为急性和慢性炎症的疾病也可以导致咯血。腐生曲霉病或足菌肿代表无组织侵犯的烟曲霉感染。曲霉菌发生于已经存在的肺空洞和囊性空腔，且常伴结核感染或结节病。足菌肿的CT特点表现为空腔内的实性圆形或椭圆形重力依赖性的的肿块（图13）。
图13空洞性结节病内的足菌肿。轴位（a）和冠状位（b）CTA，MIP图像显示支气管动脉扩张（箭）以供应右肺上叶，伴结构扭曲，支气管扩张和空腔内足菌肿（b图箭头）。 肺癌（常是坏死性鳞状细胞癌）是40岁以上成人大咯血最常见的原因。其他癌症，包括转移性疾病和支气管类癌，通过类似的机制也可能会引起咯血。癌症患者咯血的最常见的原因是肿瘤新生血管形成，肿瘤导致的肺实质破坏和肿瘤血管侵袭。 肺动脉高压 肺动脉高压在CT上最重要的影像学表现是肺动脉主干扩张（>29毫米直径），其他提示征象包括周围肺动脉缩小和变细，右室扩大，右心房扩张，室间隔向左偏移，造影剂逆流入扩张的下腔静脉和肝静脉。肺动脉高压的肺实质异常表现包括肺部马赛克征和原先肺梗死相关的线性疤痕或楔形胸膜下高密度影。原发性肺动脉高压是无可识别栓子来源的特发性毛细血管前原因引起的肺动脉高压。对于不完全了解的病因是情况下，由于支气管动脉扩张罕见于原发性肺动脉高压（图14），因此在区分该疾病是否为慢性血栓栓塞性疾病上，其是一个非常有用的特征。
图14特发性或原发性肺动脉高压，正常管径支气管动脉。轴位CTA显示肺动脉主干，右肺动脉和左肺动脉扩张，该表现与肺动脉高压一致。注意正常管径支气管动脉（箭），为该疾病的典型表现。 支气管动脉畸形 支气管动静脉畸形，或支气管动脉畸形，是一种罕见的先天或获得性性疾病，导致心外左向左或左向右分流。支气管动脉畸形的获得性原因是炎性或肺部感染性疾病，穿透性创伤，和肿瘤。它的特点是，迂曲和扩张的支气管动脉与肺动脉或肺静脉相通。最常见于男性，可发生于任何年龄，并且通常累及右肺。患者常无症状，但可能会导致大咯血和死亡。支气管动脉畸形在多排螺旋CT上表现为迂曲和扩张的支气管动脉，常伴局部动脉瘤（图15a）。常可见与肺动脉或静脉异常交通信。支气管造影用于确定诊断，也对需要行栓塞的患者进行治疗（图15b）。
图15支气管动脉畸形伴大咯血。（a）轴位CTA显示增粗的右支气管动脉（箭）并形成支气管动脉瘤（*）。（b）右侧支气管动脉选择性动脉造影图像显示至少存在两个动脉瘤（箭）以及右支气管动脉与右肺动脉（*）的交通。 咯血支气管动脉介入治疗 大咯血常被定义为在24小时内咯血量大于300-600毫升。在需要介入治疗的情况下90％的咯血是支气管动脉源性。保守治疗大咯血具有较高的死亡率（50％-100％）。临床上最显著的咯血病例是继发于增加支气管动脉和体动脉血流到肺部的病变，如支气管扩张，肺癌，慢性支气管炎，空洞感染，空洞性结节病，和支气管动脉畸形。咯血的原因是继发于增加支气管动脉血流量的以下两个因素： 1.在导致肺血流量降低的情况下，例如慢性血栓栓塞性疾病和多发性大动脉炎，常导致支气管动脉血流增加。正常的支气管-肺动脉吻合支扩张以容纳增加的直接从体循环到肺部的血流。因为吻合支血管壁较薄和体循环血压较高，扩张的吻合支容易破裂。 2.在肺的炎性病症时，如支气管扩张和结核感染，支气管动脉血流也增加。炎症及阻塞性情况下可能释放出促进侧支供应和新生血管形式的的血管生长因子。这些新形成的侧支血管容易破裂，因为它们是脆弱的“漏”性。 大多数临床显著咯血的患者是通过支气管动脉栓塞（BAE）治疗。因为可以辨别扩张的支气管动脉和起源，以及引起咯血的疾病进程，多层CT与容积重建图像在咯血患者栓塞前预评估是有用的。CT成像检查快速，且在介入治疗前可为介入医生提供详细的血管解剖图。咯血行BAE前，通常先行胸降主动脉造影以识别引起出血的支气管动脉（图16a）。异常支气管动脉的血管造影表现包括迂曲，扩张，染色明显和/或新生血管，动脉瘤和（支气管动脉肺动脉）分流（图16b）。即使在临床表现为咯血的情况下，看到血管内造影剂外渗也是很罕见的。鉴定起源于支气管动脉的脊髓前动脉是关键，可避免发生栓塞后横贯性脊髓炎（图16c）。
图16 支气管动脉造影。（a）咯血患者胸主动脉造影显示一扩张的右支气管动脉（箭）。（b）扩张的右支气管动脉的选择性血管造影显示血管染色明显、迂曲（箭）及支气管动脉-肺动脉分流（箭头）。（c）选择性血管造影显示的脊髓前动脉（箭头）从ICBAT发出，具有特性“发夹样”结构。 脊髓前动脉在多个造影层面上表现为脊髓腹侧的细小的强化血管，具有特征“发夹样”结构，因为它进入椎管。BAE通常使用直径为350-500um的颗粒栓塞剂（球形栓塞剂或PVA颗粒）。使用微导管性异常支气管动脉超选择性造影有助于避免栓塞剂逆流入主动脉和非靶器官栓塞（图17）。 BAE常可成功的初步控制咯血（73％-98％的患者），但复发较常见（9％-55％），并且可能需要重新栓塞。正是由于这个原因，颗粒栓塞剂优于弹簧圈， 由于“关闭通道”和阻止通过出血血管，因为弹簧圈的近端栓塞可影响将来可能的再次栓塞。
图17支气管动脉栓塞。斜冠状位CTA，MIP图像显示一扩张的右支气管动脉（左箭），选择性导管造影确认该表现（右箭）。注意迂曲的支气管动脉远端分支染色明显（右箭头）。 支气管动脉新兴临床应用 支气管动脉是抗动脉硬化的血管。 Koutoulas等人研究40例胸腔大手术患者发现支气管动脉与冠状动脉不同，支气管动脉不受如动脉粥样硬化等疾病的影响。虽然需要进一步的研究来证实，支气管动脉很可能有望被用于冠状动脉的血运重建。肺移植后患者死亡的的主要的原因是感染与慢性排斥反应，后者往往表现为闭塞性细支气管炎综合征。闭塞性细支气管炎综合征是小气道纤维化导致生理性气流阻塞，以及移植后基线1秒用力呼气量减少。闭塞性细支气管炎综合征在高分辨CT上表现为肺马赛克样密度，支气管壁增厚，支气管扩张，和呼气时空气潴留。气道从支气管动脉的获得血液供应的约50％，从肺动脉也获得50％。移植外科医生在肺移植后通常只能重建肺血管血运。新出现的证据证实闭塞性细支气管炎综合征的发展与气道局部缺血有关联，一些医生主张支气管动脉的血管重建以试图避免或延迟闭塞性细支气管炎综合征的发展。 结论 正常的支气管动脉往往在多层CT可见。异常支气管动脉直径常大于2毫米，表现为圆形，直线，或迂曲结构，并可能会发生动脉瘤。多层CT在咯血患者栓塞前预评估是有用的，可帮助识别异常支气管动脉，造成咯血的疾病进展。偶然发现的支气管动脉扩张应提示放射科医生排除引起肺动脉阻塞或肺实质疾病（表）的各种疾病。
本文编译：赵添 文献来源：Bronchial arteries: anatomy, function, hypertrophy, and anomalies.Radiographics. 2015 Jan-Feb;35(1):32-49 |
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