【广西群读片系列】让人另眼相看的肺隔离症

【病例资料】

女性，50岁，无不适主诉，体检发现肺部病灶

【影像资料】

【群友精彩讨论】

【冼老师引导分析】

源:请分析一下征象，梳理一下血管看看。

一切∮随缘:左肺下叶实变，宽基底与胸膜相连，近段支气管在边缘走形，并包绕，没有平扫，增强后不均匀强化，血管包绕，可见多发异常迂曲血管，考虑:AVM，鉴别动脉瘤。
安智轩:支持张老师的诊断，我也考虑血管方面的。
范学军:考虑左下肺血管畸形，肝内多发海绵状血管瘤。
毛勤香:左肺下叶斑片状低密度影，见迂曲增粗左肺动脉和支气管动脉交通连接，考虑动静脉畸形，合并左肺下叶肺隔离症？肝脏多发边缘明显强化结节，血管瘤？
傅昌瑜:影像征像不知道描述，只知道有血管畸形，注意鉴别肺隔离症。

没意见:隔离？动静脉畸形？

go and see:患者50岁女性，体检发现左下肺占位就诊，左下肺基底段可见到片状占位灶，边缘强化，内见低密度影，内见畸形血管，考虑良性病变。

源:肝脏做ＭＲ，是血管瘤；如果考虑动静脉畸形，静脉会有什么表现？
范学军:迂曲引流静脉。肝脏层面下腔静脉内可见少量动脉血。
傅昌瑜:如果是动静脉畸形，是不是有供血血管、回流血管，且增强后两根密度基本一致？
尘缘:相当于给了答案了啊。首先肺隔离症是肯定的，符合刚才於老师说的叶外型隔离。其次，血管畸形要考虑。肝脏是多发海绵。

毛勤香:叶外型隔离基本没有，所以不要考虑了

源:是的。叶外太罕见。

源:目前各位老师考虑两个：肺隔离症，动静脉畸形，如何鉴别呢？

大雄:叶外型肺隔离症，似乎可以合并动静脉畸形
尘缘:是肺隔离症同时合并有肺动脉畸形。
源:如果是肺动脉畸形，应该有粗大引流静脉吗？
尘缘:有引流静脉，那就叫AVM。
大雄:有动静脉联通就行了。
尘缘:肺动脉畸形，可以只是肺动脉血管的发育异常。
范学军:可能还有别的地方有血管畸形。

长沟流月去无声:有没有鼻出血？肝是多发微血管瘤？HHT（遗传性出血性毛细血管扩张症）你们觉得…
尘缘:如果同时有引流静脉的粗大，扭曲，变形等，那就叫动静脉畸形。我只看到肺动脉血管的扭曲变形，没看到明确的引流静脉畸形。所以我只能考虑肺动脉畸形存在。

源:双侧血管强度不一样，有什么提示吗？

范学军:血管畸形包括，动静脉畸形，动脉畸形、静脉畸形。
毛勤香:隔离症应该有的，动静脉畸形我也考虑有，不过隔离症肺动脉也可以是引流血管。

长沟流月去无声:是吗？隔离可以肺动脉供血？

尘缘:有异常引流。肺动脉与主动脉异常联通了。所以肺动脉提前显影。与左侧不同步了。

尘缘:下面这个是隔离的主动脉供血。

尘缘:说明这个右肺动脉提前有主动脉血来了。

淘时光:（标注图片）

淘时光:横断面看左右血管密度差不明显啊 ！

长沟流月去无声:你们判断隔离的理由是啥？
毛勤香:气管或扩张，体动脉供血。
长沟流月去无声:隔离的供血动脉太细了，难道有体循环供血就是隔离？
毛勤香:现在隔离症的概念王老师上次纠正了一下。王老师的观点，隔离症不是先天的，是后天造成的；这个就是双血供了，支气管动脉和肺动脉都参与供血。
长沟流月去无声:支气管动脉也是体循环

源:看能不能用王老师的课件来解答。
毛勤香:用王老师的观点，就是隔离症了。
尘缘:解释不了。肯定不是单纯的隔离。右肺的动脉供的血不是肺动脉血，是主动脉来的血。这个用隔离解释不了。或者说这个隔离分两部分才能解释。一是下面腹主动脉分支是一个小隔离，上面右下肺整个由主动脉血供给是一个大隔离，这样就能解释了。

源:双重供血？
毛勤香:双重血供可以解释。
源:是的。
尘缘:右下肺有两支主要血供。一支来源于上面的体循环，一支来源于下面腹主动脉的体循环。
毛勤香:体动脉和肺动脉都供血，不用隔成2部分

源:这是肺动脉和病灶内沟通的位置？

尘缘:心脏彩超结果呢？是不是这个病人有罕见的肺动脉骑跨？

源:没有做心脏彩超。

大雄:这个引流静脉是什么？看不太清，好像不是肺静脉；肺动脉和腹主动脉分支肯定是都进入了。引流静脉是奇静脉？
毛勤香:@达州红十字医院尹发友 这个病人不是都进左肺下叶病灶内的吗？
源:还有别有可能吗？
淘时光:我觉得血供都是从体循环来的，肺动脉没有进入病灶内。

毛勤香:可能是肺静脉，奇静脉引流好像不明显

淘时光:似乎是2支血管，左肺动脉分支变细了

赵子坤:我觉得血流是腹主动脉分支到肺动脉，相当于PDA；这个增粗的是肺动脉

大雄:单纯的体循环动脉畸形啊？

李宇:不是肺隔离么？

毛勤香:我觉得是，李老师，现在大家争论焦点是有没有合并血管畸形。
大雄:好像不像一般见到的肺隔离那么简单。至少有动脉畸形。

源:肺隔离症，气管会有什么改变吗？扩张的气管？

毛勤香:里面的囊状低密度影，我考虑扩张的支气管
源:应该是支气管，请李老师来分析一下。

【李宇老师引导分析】

李宇:肺内的病变很明确：

• 左下肺容积减小，病变内有囊性成分，可能为发育不良的肺；

• 有多支体循环供血；

• 关于肺动脉显影迟于对侧原因也是体循环供血所致；体循环的压力远高于肺动脉压力，因此血流动力学意义上肺动脉未必是供血；可能充当了引流血管的角色，在很多疾病支气管动脉侧枝形成后支气管动脉可以与肺动脉直接沟通，我给大家发个视频帮助理解。

长沟流月去无声:那为什么这个体循环动脉这么细呢？

李宇:没关系，可以粗可以细，粗细不是重点；视频中支气管动脉与肺动脉连接的地方偏肺动脉近段；肺隔离症连接点偏末端，因此整个肺动脉血流都可以部分逆向。
毛勤香:这样可以解释引流血管了。
毛勤香:我找了一下，奇静脉和肺静脉都不明显，那就是肺动脉引流了。

李宇:一般来说肺静脉引流，肺动脉只是一支而已。这个得在薄层上慢慢看。去年寒假王老师的一组30多例基本都是肺静脉引流。奇静脉的不多，单独肺动脉的没有。
尘缘:你这一解释就明白了。

【关于肺隔离症病名的质疑

】

长沟流月去无声:那是不是应该改个名字？不叫隔离。
我提议改名，隔离完全不对啊！
血管和支气管都没有隔离，到底是哪隔了？所谓叶内就不要叫隔离了。

手术切除发现和正常肺组织隔离了？那还留这个名字干嘛？

改一下，体循环供血、肺动脉与肺静脉双重引流的肺发育畸形？

这个血流动力学异常，算主动脉反流合并左向右？

李宇:本来肺隔离症也不是严格的隔离。真正意义上的隔离，王老师说几乎没有。
其实肺动脉这样的并不是很少。王老师那组病例里接近10%

大雄:本质上可以这么说吧！但是毕竟书上是这么叫的，称呼当然没那么重要.

【病例分析】

【李宇老师讲解】

• 左下肺病变主要供血血管是体循环来的，包括支气管动脉、包括膈动脉，肺动脉有扩张，肺静脉没有明显的改变，供血血管来源于
  

• 隔离征为体循环供血，引流静脉常为肺静脉，小部分为奇静脉；病变内可以有肺动脉进入，肺动脉不一定全为供血血管，也可能为引流血管，原因为体循环压力高于肺循环压力；病变区的肺动脉可以有扩张表现，一方面可能为血管壁本身发育薄弱的解剖因素，另外有异常体循环供血压力较高的血流因素。另外一个重要特点是有局部肺组织发育异常。
  

• 动静脉瘘是肺动脉-肺静脉之间异常短路，常合并短路部位血管壁薄弱而形成瘤样扩张，供血动脉和引流静脉管径可以正常也可以有增粗；肺组织发育正常。

  这是肺动脉进入病变位置：

说明左肺动脉内的强化和主动脉更接近，间接证明左肺动脉可能是隔离征的引流血管，接受体循环的血，左右强化明显不一致。

肺动脉供血or引流

左下肺隔离症：体循环供血血管（红箭），左下肺动脉（绿箭）显影晚于右侧肺动脉（黄箭），与肺静脉、主动脉几乎同步。

肺动静脉瘘：肺动静脉直接沟通，交汇处血管瘤样扩张（红箭），引流静脉可以可以扩张（绿箭），也可以正常（黄箭），肺组织发育正常。

                    病例小结

临床及影像：

1.中年女性，体检发现肺部阴影（缺乏相关临床表现）

2.左肺下叶不规则囊样块影，可见支气管贴边进入，不规则薄壁样环形强化。

3.病灶内见粗大迂曲血管团影，与之相关或疑似相关血管影如下：

1）来自膈下的腹腔干动脉分支进入病灶区。

2）左下肺动脉扩张，远段狭窄并延入病灶区。

3）左支气管动脉异常扩张且异常走行进入病灶区。推测支气管动脉参与异常供血。

4）病灶区域可见左下肺静脉延入。

5）左后纵隔（脊柱旁）见明显扩张迂曲血管丛。

4.疑心脏轻度增大。双肺血未见明显异常。

5.肝脏多发结节影，符合典型海绵状血管瘤影像学特点。

综合分析：

1.关于诊断：左肺下叶不规则囊样块影，存在病灶区异常体循环供血。

无论如何肺隔离症的诊断都坐实了，这符合肺隔离症的定义！

2.相关血流关系：

—推测左下肺动脉参与引流，理由如下：

1）体循环压大于肺循环。

2）左下肺动脉扩张，相应延迟显影且与主动脉期相近乎一致。

3）如为肺动脉供血，血流量较大且汇入肺静脉，患者有出现紫绀之虞，该患者没有。

—左下肺静脉参与引流，如前所述，可以观察到病灶区域左下肺静脉延入

—脊柱旁半奇静脉参与引流。左脊柱旁见明显扩张迂曲血管丛。

3.体循环血液回流量较大时，有可能导致左心和/右心前负荷增加。

   关于“肺隔离症”与“异常体循环动脉供血下肺”

当前CT血管成像技术条件下，发现异常体动脉供血肺组织已非难事。

“肺隔离症”与“异常体循环动脉供血正常左肺下叶”区别在哪里？

1.“肺隔离症”必须具有异常体动脉供血及相关的肺部囊样病变或囊实性病变，而“异常体循环动脉供血下肺”的肺部没有这样的相关病损。

2.“异常体循环动脉供血正常左肺下叶”的下肺组织相对正常，支气管与其他相关正常肺支气管结构顺延。

3.个人以为，采用“无隔离肺的异常体循环动脉供血”的名称也许更为贴切，因该部分肺组织体积有缩小，血供有异常，不宜用“正常”二字表述，且有异常体动脉供血右肺下叶的报道。

4.“无隔离肺的异常体循环动脉供血”的供血动脉常常较为粗大，多为肺静脉引流。体循环的动脉压力约为肺动脉6倍，如循环血量过大（如有短路更是如此），局部肺血增多，血液动力学类同主动脉血回流左房室（左-左分流），左心前负荷增大，患者可能会出现咯血、心脏大血管杂音、心功不全等临床表现。

5.“无隔离肺的异常体循环动脉供血”的鉴别诊断尚需包括动静脉瘘。

编辑：如  意

审核：徐  晓