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一波三折的肥大性下橄榄核变性

 范爹 2017-02-12

时间总是过得太快,转眼又至仲秋,透过窗户望着天上明月,思乡情更切。幼时仲秋,一家人在院子里围坐、闲聊、赏月、吃着香喷喷的五仁月饼其乐融融,现如今如此温馨的画面也只能埋藏在遥远的记忆中,工作、成家以后总是这样那样的缘由不能回家过节,但今年无论如何也要回家,陪二老正儿八经的过个八月十五。祈祷今晚夜班平平安安、明天可以打足精神回家转。

     自从这个公众号建立以后,几乎 每到过节就会发个小专题,似乎已成了惯例,而中秋佳节更不能例外。前几日碰上一个有意思的病人,37岁男,2年前脑干梗塞,头晕、视物成双,无高血压、糖尿病、高血脂等危险因素,后症状明显好转, 但1年前开始出现言语不清、精细动作不能、持物手抖、行走不稳、强哭强笑,并进行性加重,影像资料如下图。


在门诊上第一眼看到病人时第一印象就是代谢性脑病,中年男性进行性加重的共济失调、曾在当地医院诊为脑梗塞,再拿起病人的一厚打颅脑MRI,不幸的是先看到了最近的一次MRI,最惹人注目的就是双侧延髓橄榄核锥体束对称性的高信号,瞬间想到的是LBSL的鉴别诊断,然后再看到了桥脑的腔隙心中就在打鼓,又拿起了2年前的影像资料,就清清楚楚的看到了中脑仅桥脑靠中线明明白白的梗塞灶。


     这个病人最终的诊断就是“脑干梗塞继发双侧肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)”。关于脑梗塞的原因能查的都查了,发泡阴性,颅脑MRA还算正常,再追问是否吸烟病人直摇头,可他家媳妇说他从10几岁就开始抽烟,一天2、3包,到得了脑梗塞才戒掉,哎,瞬间无语,只能说“No zuo no die”。关于HOD,几年前曾碰到过一例类似的病人,并做过一个小小的专题讲座,今天拿来与大家一起复习一下,往往是原发病好转一段时间后再出现共济失调、震颤、腭肌阵挛等症状,再过一段时间后又可能出现缓解的可以“一波三折的跨突触变性病”

祝大家中秋快乐,阖家幸福安康!


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