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原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》 翻译：张隐笛 李善杰 橄榄脑桥小脑萎缩是渐进性的神经退行性疾病。α-突触核蛋白异常可能与该病有关，但并不能完全解释相关异常。许多特定的基因已经被发现。但是，不是所有的临床发现都能用基因异常来解释。脑桥萎缩，尤其是脑桥基底部。 小脑变性可见，尤其是在小脑白质中。浦肯野细胞缺失常见。严重的神经元损失发生在下橄榄、弓状核和脑桥核。 齿状核通常完好。小脑通常萎缩，可能继发于脑桥基底部灰质变性。中脑的黑质也表现出组织丢失。遗传和散发性疾病组临床上表现为进行性共济失调，解剖上表现为小脑、脑桥和下橄榄核萎缩。 家族性发病较早（20岁）并可有脊髓萎缩。而偶发者倾向于在50-60岁发病，并被认为是多系统萎缩的临床亚型。 矢状位T1WI示小脑及脑干萎缩，尤其是脑桥；T2WI示橄榄及小脑萎缩 矢状位T1WI示小脑、脑干萎缩，尤其是脑桥；T2WI示小脑及脑桥萎缩 副肿瘤性小脑变性是一种与某些肿瘤相关的小脑紊乱疾病，特别是小细胞肺癌、卵巢癌、子宫癌或乳腺癌。这些综合症发生在1-3％的癌症患者中。只有当肿瘤仅在神经元中表达蛋白质时，才出现副肿瘤性小脑变性，它被认为是免疫系统尝试杀死肿瘤，但也损害了小脑。只有约1％被认为患有副肿瘤综合征的人具有对神经元或浦肯野细胞的抗体。 肺癌患者，矢状位T1WI及横断位T1及T2WI示小脑萎缩 慢性苯妥英过量可引起小脑萎缩。动物实验研究表明应用苯妥英钠可引起浦肯野细胞缺失和小脑损害。但是，一些学者认为癫痫本身会引起缺氧性损伤导致小脑萎缩。 长期癫痫药物治疗患者，横断位T1WI及T2WI示小脑萎缩 ·慢性酒精滥用（无图） ·创伤（无图） |
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来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
