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女，43岁。头晕、乏力、面色苍白25年，曾于外院骨髓穿刺考虑再生障碍性贫血，环孢素、雄激素治疗症状无改善，间断输血。1个月前B超检查发现脾多发占位。查体：脾肋下3cm，质中，无压痛，余无异常体征。血常规：白细胞计数3×109/L，中性粒细胞51%，血小板8×109/L，血红蛋白60g/L。 CT平扫（图A）脾脏体积增大，局部边缘隆起，内见多发类圆形稍低密度影，直径1.5?6.Ocm不等，密度均匀，境界尚清。增强后动脉期和静脉期（图B、图C）病灶轻至中度均匀强化，强化幅度明显低于脾，病变边界更显清晰、光整。延迟期（图D）病灶与正常脾组织呈等密度。 脾内多发边界清晰光整之占位，无明显坏死、出血、钙化和脂肪密度，中等血供，强化方式为快进慢出。与之大致符合的病变有如下几种。 1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点，CT表现与后者相仿，即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化，然后逐渐向中央充填，延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现，而是动脉期不强化或轻度强化，静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。本例与后一种情况相似，应考虑脾血管瘤。 2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿，前者可为单个或多个病灶，后两者均为多发病灶，弥漫分布于整个脾，脾轻至中度增大。CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶，轮廓清，内可见粗大间隔，增强后病灶周围轻度强化，中央无强化。淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存，实性灶轻中度强化。本例与上述均不符。 3.脾淋巴瘤主要表现为脾大，平扫为脾内边界较清的低密度占位，单发或多发，增强后病灶有轻中度强化，强化程度明显低于脾实质，延迟后仍为低密度，多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型，CT表现为肿大的脾密度减低，增强三期均为不均匀强化。脾淋巴瘤患者常有持续高热、浅表淋巴结肿大等全身症状及血象、骨髓象的改变。故本例影像及临床均不支持淋巴瘤的诊断。 4.脾转移瘤是仅次于脾淋巴瘤的常见脾恶性肿瘤，临床上大多有原发肿瘤病史。脾大程度轻或正常，内有轮廓清或不清的低密度病灶，其大小和数量不等，边缘不锐利，病灶中心易坏死囊变，增强后各期均表现为病灶密度略低于正常脾实质，多数呈“牛眼征”或“靶征”，少数病灶可完全囊变而呈现不强化，可伴有肝的转移灶。 影像诊断：脾多发占位，血管瘤可能大。 手术所见：脾大，色泽红润，可扪及数个质地较韧肿块，全切脾。 病理：巨检，冠状切面见5个直径1.5?6cm的结节，暗红色，边界尚清。免疫病理：vimentin、CD21、CD31、CD68、lysozyme均为阳性，CD8、EMA、CD34、Ki-67阴性。病理诊断为脾窦岸细胞血管瘤。 1991年Falk等在200多例良性脾血管瘤中发现17例有不同于其他血管瘤的特性，即同时表达内皮细胞和组织细胞抗原，后证实该肿瘤起源于脾窦内皮细胞即窦岸细胞，称之为脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）。LCA 由与脾红髓相连的类似脾窦的不规则吻合血管腔道构成，绝大部分以多结节的方式累及整个脾，极少数为孤立的单发病灶。LCA男女的发病率没有差别，临床常表现为脾功能亢进，如脾大、贫血、血小板减少，也可无明显症状，部分患者是因其他原因做腹部检查时偶然发现。LCA大多数表现为脾多发结节，CT平扫病灶密度稍低或与正常脾等密度，无钙化。动脉期及门静脉期正常脾强化明显，而病灶强化不明显或边缘轻度强化，表现为边缘清晰的、大小不等的圆形或类圆形低密度结节。延迟扫描，病灶进一步强化、填充，表现出与正常脾密度基本一致，使得部分病灶不能辨认。 回顾分析，LCA在影像学上较易误诊为脾血管瘤，LCA与脾血管瘤均可表现为对比剂逐渐向病灶内充填，于延迟期呈与周围正常脾组织等密度。但大部分脾血管瘤在动脉期表现为类似于肝血管瘤的外周结节状增强，此与LCA不同；其次，本例脾肿大明显，病灶在动脉期和门脉期均表现出边界特别清晰和锐利，这不同于海绵状血管瘤，后者脾体积正常或轻微大，门脉期对比剂持续进入瘤灶，并表现为病灶与正常脾实质的边缘逐渐模糊，病灶“缩小”感；再者，LCA常有典型的长期脾大、贫血、血小板减少等症状，而脾血管瘤均无此表现，对LCA的临床表现缺乏了解是本例误诊的另一主要原因。 因此，对伴有长期脾大、贫血、血小板减少等临床表现的病例，即使CT增强扫描表现出了对比剂逐渐填充的脾血管瘤的强化模式，也应想到LCA；对影像征象疑诊脾血管瘤，但又非典型表现者，需排除LCA可能，应进一步行MRI检查。由于LCA中铁质沉着较多，病灶T1WI和T2WI均以低信号为主， 是LCA与其他脾血管性肿瘤鉴别的特征性征象之一。 |
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