罕见疾病| 半侧咬肌痉挛的MVD手术治疗

术者简介

鄢克坤，男，1974生于简阳，1999年7月毕业于华西医科大学临床医学院，同月到攀枝花市中心医院集团工作至今。现为神经外科副主任医师，功能神经外科主任，中华医学会四川神经外科分会青年委员、四川抗癫痫协会理事、四川神经外科功能学组委员、中国抗癫痫协会会员。先后到北京神经外科学院（北京天坛医院）、以色列特拉维夫Sourasky medical center、北京三博脑科医院等进修学习，在国家级及省级杂志发表论文十篇。目前主要专业方向为功能神外，主要从事功能神经外科及颅底外科工作，如：顽固性癫痫的手术治疗及术前评估，显微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、顽固性耳鸣、咬肌痉挛、中间神经痛，前庭神经切断术治疗顽固性周围性眩晕，顽固性偏头痛的感觉复合体切除术；脑胶质瘤，垂体瘤的经蝶及开颅手术，鞍区肿瘤如颅咽管瘤、畸胎瘤、脑膜瘤，前颅窝底巨大嗅沟脑膜瘤，眶内肿瘤，桥小脑肿瘤如听神经瘤、胆脂瘤、脑膜瘤等。

半侧咬肌痉挛是一种罕见的三叉神经功能紊乱，其特征性表现为：下颌闭合的肌肉阵发性不自主收缩导致下颌紧闭。导致咬肌痉挛的发病机制尚不清楚，我科最近收治一名半侧咬肌痉挛患者，经行三叉神经运动根显微血管减压术后症状完全缓解，痊愈出院。

病史简介

患者：女，40岁，因“反复左面部疼痛伴张口困难2+年，加重7+月”入院。

现病史：入院前2+年，患者无明显原因出现阵发性左面部肌肉疼痛伴张口困难，左颞肌疼痛伴局部隆起，呈阵发性胀痛，每次持续几秒种后缓解，每月1-2次，无明显电击样疼痛，也无头晕头痛，无发热畏寒，无恶心呕吐，无胸闷心悸等不适。此后上述症状反复发作。入院前7+月，患者上述症状加重，疼痛性质同前，月发作次数明显增加，每次发作持续时间延长。曾于我院及其它医院反复就诊，予以卡马西平及止痛药治疗，疗效不佳。一月前患者发作频率增加到每天多次，多达十余次，为进一步治疗来我院，我院头颅MR平扫示：未见明显异常---双侧筛窦炎。门诊以“神经症”收入我科。

诊疗经过

入院专科查体：意识Ⅰ级，应答切题，查体合作。头颅无畸形，双瞳等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。双侧颜面部痛触觉对称，左侧颞肌明显隆起，口部咀嚼运动可诱发左面部痉挛发作。四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级。腱反射可对称引出，颈阻阴性，克氏征和布氏征阴性，病理征阴性。

图1. A: 颞肌静息期电位; B: 痉挛发作期颞肌电位; C: 咬肌静息期电位; D:痉挛发作期咬肌电位。

患者入院后经mri发现左侧三叉神经有小血管压迫，咬肌及颞肌肌电图提示发作期较静息态明显的肌电异常。遂行开颅探查，术中见一岩静脉分支位于三叉神经运动根下方并呈“切割”状，电凝静脉并切断解除压迫，并探查未见其余血管压迫，结束手术。术后患者清醒后症状即缓解，此后未再发作。

图2. A: 术前MRI; B/C: 术中所见; D: 血管处理完毕后所见。

总结

半侧咬肌痉挛是一种运动障碍，涉及运动的肌肉包括咬肌、颞肌，偶尔会涉及翼内肌。其发作机制尚不明确，目前国际上争议较大。Thompson认为：痉挛是由于三叉神经运动纤维的异常活动产生的。也有人认为：半面萎缩导致的深部组织变化压迫三叉神经运动支造成痉挛发作。还有人认为是由于三叉神经运动核受损所致，例如Gunduz和 Alarcon 在脑干梗塞的患者中发现。其他一些人认为：痉挛是由于颞下窝处的三叉神经运动支受压迫导致阵发性下颌肌肉的不自主收缩引起下颌紧闭。而Kyu-Hyon Chon等通过成功的手术认为：三叉神经运动根受血管压迫也是原因之一，行显微血管减压术能治愈。综合分析，也许其原因是多相性的。我们认为，咬肌痉挛类似于其它颅神经疾病，继发于明确病因者为继发性，无明确继发因素者考虑为原发性，原发性者药物及肉毒素治疗多无效，可行MVD手术治疗。由于其原因为多相性，根据其病因，其治疗也多样化，包括口服药物，肌注肉毒素，外科手术等。药物一般为卡马西平、苯妥英钠等 ，一般均无效。对痉挛的肌肉进行肉毒素治疗，短期可以取得疗效，长期仍然效果不佳常常复发，且费用不菲。

该患者发病以来多方服药无效，术前每日发作达十余次，痛苦不堪，严重影响生活质量，且经过临床症状、神经影像、神经电生理等综合分析，我们经与家属沟通后，选择了手术治疗，术后效果立竿见影，从而也支持运动神经根的血管压迫为原发性咬肌痉挛的重要原因。

咬肌痉挛是一种极其罕见的病例，迄今为止全世界的手术报道仅8例。2012年Kyu-Hyon Chon教授发表的一篇英文文章收纳了所有英文报道的咬肌痉挛患者共9例，其中只有手术1例，为小脑上动脉压迫三叉神经运动支所致，行显微血管减压术后治愈。2013年国内上海新华医院报道6例咬肌痉挛，均为动脉（小脑上动脉2例，小脑前下动脉2例，小脑上动脉和前下动脉共同压迫2例）压迫三叉神经运动支所致，术后5例治愈，1例无效。本人去年发现1例岩静脉压迫三叉神经运动支导致的咬肌痉挛，经手术治疗，效果术后立竿见影，未再发作。综合回顾这些文献及我们的经验，我们认为：三叉神经运动根的血管压迫为原发性咬肌痉挛的重要原因，手术可以根治这一顽固性疾患。