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三叉神经痛是影响人类最剧烈的疼痛之一。手术有效治愈这种严重的致残性疼痛，让微血管减压术一度成为神经外科最令人满意的手术之一。典型的三叉神经痛相对易于诊断。典型的疼痛特征是：单侧、发作性刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。疾病初期，三叉神经痛经常因其2、3支的症状而被误诊为牙痛。患者往往在确诊前会经历不必要的、甚至有时候是不可挽回的牙科治疗。 三叉神经痛的年发病率大致为：女性5.7/10万；男性2.5/10万。发病高峰年龄在50岁到60岁之间，患病率随年龄增长而增加。疾病初期，小剂量的抗癫痫药物或抗神经痛药物（如卡马西平）可以有效缓解疼痛，一般不使用镇痛药物。然而，高达10%的病人药效不佳，若排除其它潜在病因，这类病人适合MVD。
历史
1773年，John Fothergill首次全面描述了三叉神经痛，题名为《On a Painful Affliction of the Face》发表在《伦敦医学社会》上。Charles Bell在1829年区分了三叉神经和面神经的特殊功能，并提出了三叉神经痛的阵发性疼痛与神经功能障碍直接相关的观点。 Walter Dandy常规使用外侧枕下（或称“小脑入路”）开颅术行三叉神经半月节后根切断术来治疗三叉神经痛。他在1934年，首次报告很多三叉神经痛患者的三叉神经上方有血管压迫。后来，Peter Janetta在1967年推广了MVD治疗三叉神经痛。
图1：Harvey Cushing的首批三叉神经痛患者之一。这可能是三叉神经痛患者最早的照片之一（顶图）。Cushing的原始草图展示了其颞下感觉神经撕脱术的技术（中、下图片）（由耶鲁大学的Cushing中心提供）。
发病机理
三叉神经痛、面肌痉挛、膝状神经痛、阵发性位置性眩晕和舌咽神经痛等这类颅神经过度兴奋典型表现的发病机理尚不清楚。目前学术界普遍认为在脑干部位的神经血管压迫是导致颅神经过度兴奋的主要原因（周围性假说：神经血管压迫），通过脑干的颅神经进／出脑干区（本译文中将简称为REZ区）脱髓鞘改变（假突触传递），进而引起了颅神经的过度兴奋。 然而在有些病例中，经过仔细的后颅窝探查术不能发现有压迫的血管。另外，尸解研究表明后颅窝颅神经与周围相邻血管间的关系密切，而这些人生前并没有颅神经过度兴奋综合征。最近，研究者们还发现了除了外周血管压迫以外的其他导致这种疾病的因素（中枢性假说：三叉神经和面神经核团的过度兴奋）。 最常见的责任血管是小脑上动脉（75%）和小脑前下动脉（10%）。此外，静脉有可能参与压迫（68%），有时静脉是唯一压迫的血管（12%）。由于神经根内纤维的分层模式，内侧的压迫倾向于导致V2（上颌支）的症状，外侧或下部的压迫可能导致V3（下颌支）症状，上方的压迫较少见，可导致V1（眼支）的症状。 不管三叉神经痛发病机理的病因学是什么，通过移开责任血管的MVD手术或神经根切断术为人们提供了一个有效并持久缓解症状的方法。经皮穿刺半月神经节切断术提供了一个微创入路，但是后颅窝探查术是唯一可以明确责任血管的方法，是一个非破坏性的手术，疗效更持久。患者的年龄、并发症是限制MVD手术的重要因素。70岁以下、没有手术禁忌症、符合三叉神经痛的患者可施行MVD手术。 在本章节中，我将描述MVD治疗三叉神经痛手术中的细节和关键步骤，以最大限度地提高安全性和效果，同时尽量减少并发症。我的技术总结了多所学校的神经外科教学的精华。
诊断与评估
三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史。如前所述，疼痛的特征是：单侧、发作性、刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比，神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。 随着时间的推移，缓解期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。患者每天可能仅有3-4次，或有多达70次的发作。当疼痛不能被触发时，往往已经进展到了难治期。三分之一的患者在夜间出现疼痛。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。 对诸如卡马西品或加巴喷丁等神经痛药物反应良好的病人，通常支持典型三叉神经痛的诊断，并且暗示了更好的MVD手术预后。疼痛的特征可能会因神经痛药物的使用或经皮穿刺手术而改变，有可能变得更加恒定。因此，临床医生应问清楚患者在接受各种治疗前的初期疼痛特征。灼痛、面部麻木，或者（只有）没有触发扳机点却持续疼痛的患者通常是非典型的疼痛或神经性疼痛，而不是面部神经痛。这些患者不是后颅窝探查术的理想人选。重要的是要沿着颅神经仔细检查面部和口腔。对这些患者进行仔细的神经体格检查通常没有特殊异常；三叉神经的相应分布区域的轻微感觉变化屡见不鲜，这并不是MVD的手术禁忌症。 所有计划进行MVD手术的患者都应接受核磁共振成像（MRI）或计算机断层（CT）扫描以排除结构性病变，如脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿。在高分辨率的T2W成像中，往往能发现血管环明显地压迫三叉神经。 即使高分辨率的MRI没有发现责任血管环，如果患者的疼痛与典型三叉神经痛一致，考虑后颅窝探查术是合适的。我经常给那些没有“MRI下具有明显”血管环的患者施行MVD，手术中常能发现压迫的动脉环，术后效果理想。
图2：轴位MRI T2W 加权像显示血管环（红色箭头）压迫了右侧脑池段三叉神经。
图3：右侧小脑幕小脑膜瘤（左图）和桥小脑角表皮样囊肿（右侧，弥散像）导致三叉神经痛。两个患者均行手术切除术。
鉴别诊断
面部疼痛要全面的鉴别诊断，患者病史和体格检查中的几个因素是确诊三叉神经痛的关键。 牙科疾病，颞下颌关节疼痛，眼痛（包括青光眼、眼眶蜂窝织炎、创伤），面部外伤和骨折，面部骨骼或三叉神经肿瘤，巨细胞性动脉炎，Tolosa-Hunt综合征（海绵窦内／周围的特发性炎症），三叉神经自主性头痛（如丛集性头痛和阵发性偏头痛）和其他原发性头痛综合征（包括偏头痛和紧张型头痛）均可引起面部疼痛，以上这些疾病不是MVD的适应证。其他颅神经过度兴奋、功能紊乱的疾病，如舌咽神经痛和中间神经痛很少与三叉神经痛共存。 如桥小脑角肿瘤和囊肿这样类结构性病变，以及脱髓鞘改变或脑干缺血性病变，鉴别诊断时也要考虑到。 当出现以下这些情况时，应寻找继发性三叉神经痛的病因：明显的感觉变化，耳聋等耳疾，难以控制的疼痛，卡马西平治疗反应差，可能引起沿神经分布的皮肤或口腔病变的病史，孤立的三叉神经眼支疼痛，或双侧三叉神经痛。这些表现提示良性的、恶性的病变或多发性硬化症。 重要的是，我怀疑那些年龄小于40岁患者的典型三叉神经痛诊断。这些患者应该进行仔细的检查以排除导致他们疼痛的潜在原因，包括多发性硬化症。此外，外科医生应警惕双侧三叉神经痛、窦外伤或手术史的病人，考虑给这类病人行MVD手术是否合适。
药物治疗
治疗三叉神经痛的首选药物是卡马西平，一种抗癫痫药物。它在初期可以让70%的患者完全缓解疼痛。然而，许多患者对这种药物有副作用，主要影响中枢神经系统，如疲劳和精力不集中，药物相互作用的风险很高。 次选药物是奥卡西平，一种卡马西平的酮类衍生物，具有和卡马西平类似的功效，但耐受性更好，药物相互作用更少。如果患者对这些药物过敏，国际指南推荐使用巴氯芬和拉莫三嗪。
手术指征
尽管使用了治疗神经性疼痛的药物，一些患者的疼痛仍然顽固，因此他们寻求疗效更持久的手术治疗。急性的面部疼痛不是MVD手术的适应证。考虑手术之前，患者最起码要经过一年以上积极的药物干预。这种观点是合理的，因为有些病人的疼痛持续时间短暂。手术适应征应包括、但不限于药物治疗无效的或不良反应的病人。 大于70岁，或者合并有相关的高危并发症的患者应寻求创伤小的手术方式，如半月神经节球囊压迫术、射频消融术或神经根甘油损毁术。放疗同样也是一种选择，不过术后无药物干预的疼痛缓解率较其他术式低。年轻患者（小于40岁）术前应仔细评估，因为这些病人在任何手术后都可出现令人失望的复发。 不同于神经痛，一些灼烧感的非典型性疼痛并不适合进行MVD术，实际上病情术后可能会加重。偶尔也有患者同时患有三叉神经痛和面肌痉挛，被称为“抽动综合征”。
手术的选择
三叉神经痛的外科手术治疗可以分为两类： 1. 姑息性破坏性手术（三种经皮穿刺手术或放疗） 2. 无生理功能破坏的MVD手术 姑息破坏性手术主要是通过对三叉神经根造成可控的损伤以达到缓解疼痛的目的。这类手术包括射频毁损术、甘油注射阻滞术，经皮半月神经节球囊压迫术、立体定向放射神经根切断术。上述姑息性破坏性手术3至5年的复发率约50%。相反，谨慎选择的MVD手术近80%的病人能够达到疼痛消失。手术效果持续超过10-20年，复发率10%。 对于无法耐受MVD手术的患者，我通常喜欢用经皮球囊压迫术，因为该手术易于开展并且立刻起效。如果患者因为合并症无法耐受全身麻醉，那么不考虑即刻缓解疼痛放疗是一项合理的选择。放疗通常无法提供即刻的疼痛缓解，许多患者需要继续服用神经痛药物以控制疼痛。 我用下图的方法来完成手术方式的选择。 术前注意事项
神经痛药物在围手术期需要继续使用，若患者术后疼痛消失持续一周，则可以逐渐停用。三叉神经痛的MVD术中，我不会常规监测脑干听觉诱发电位，但是新手在他的早期学习曲线中应该监测。有一些患者三叉神经痛重度急性加重（三叉神经状态）时，由于患者无法进食或饮水，可能需要紧急手术。
手术解剖
下图展示了MVD相关的手术解剖。
图4：通过乳突后入路暴露左侧桥小脑角的脑血管结构。请注意三叉神经在术野的更深处，离术者更远，而面听神经复合体则相对表浅，自下斜向上走行。这些解剖学知识帮助我们容易识别这些神经。（图片经AL Rhoton, Jr授权使用）。
图5： 三叉神经与小脑上动脉（SCA）的关系。三叉神经后根在SCA下方进入桥脑中部（A）。SCA袢向下在桥脑结合部与三叉神经后根接触（B）。 袢主干的头端分叉后向下在三叉神经的上表面形成压痕（C）。SCA在上方分叉并离开三叉神经（D）（图片经AL Rhoton, Jr授权使用）。
MVD治疗三叉神经痛
在MVD手术中暴露的解剖结构，对于外科医生来说是全新且好看的。神经血管结构是用显微神经外科技术来处理，保持术野无出血，同时还要做到手术的副作用最小。在治疗三叉神经痛的MVD手术中，我通常采用小脑上外侧入路。 请参阅本章“扩大乳突后开颅术”，其中详细描述了如何到达三叉神经REZ区的方法。
图6：到达桥小脑角的手术入路：微血管减压术治疗三叉神经痛（小脑上外侧入路，蓝色箭头）和面肌痉挛、舌咽神经痛（小脑下外侧或小脑绒球下入路，绿色箭头）的手术入路展示如上。应避免向内侧牵拉小脑，因为该牵拉力的方向平行于敏感的听神经，增加听力损伤的风险。
硬膜下的步骤
硬膜下的显微外科操作应尽可能减少出血。
图7：在岩骨-天幕交界处下部往内下方向牵开小脑。
剪一片手套（修剪至略大于脑棉）充当橡胶垫片，保护小脑半球免受脑棉表面摩擦所致的潜在损伤。我将胶片平行于天幕与岩尖交界处（沟）并朝向岩骨侧的下方放置。识别这些结构以预防：1）小脑上桥静脉的意外暴露（或由此产生的撕裂），2）将牵开器直接放到面听神经复合体的下方。 轻柔地向内下方牵拉小脑半球，暴露岩上静脉。锐性打开静脉下方的蛛网膜，释放多余的脑脊液。然而，为保护岩静脉和面听神经，完整保留覆盖这些结构的蛛网膜。 用吸引器轻柔地动态牵拉，在岩上静脉下部往外侧牵拉小脑半球，使静脉略有张力。该方法使静脉下部的操作空间足以满足手术需要。这样处理很少需要牺牲岩上静脉。灵活使用吸引器有助于选择性暴露必要的手术视野和REZ区的操作角度，避免了脑组织牵开器的使用以及岩上静脉的牺牲。 当遇到岩上静脉出血，电凝静脉止血时，应尽可能远离硬脑膜和小脑幕，而要尽可能靠近小脑表面电凝。这样操作可以避免因电凝引起硬脑膜皱缩，造成静脉自硬膜上撕脱损伤。如果静脉出血过多，应抬高患者头部；出血突然停止可能是静脉空气血栓的征兆。一片脑棉盖在明胶海绵上，轻柔地压迫在出血的静脉上，可以有效控制天幕-岩骨交界处的岩上窦撕脱性出血。
图8：小心剥离蛛网膜和正确识别颅神经很关键。注意保留脑干周围的所有血管。分离深部的蛛网膜应谨慎，首先要用球头神经剥离子分离周围缠绕的血管（上图）。三叉神经比面听神经复合体的位置更深、更靠内侧。面听神经复合体（ VII/VIII）则相对表浅，斜向下或向上走行，不可误以为是三叉神经（CN V）。
图9：细致地锐性分离蛛网膜，暴露三叉神经REZ区。 血管压迫最常见的类型是小脑上动脉沿REZ区的上肩部。神经血管压迫的类型按发生率大小图示如下：
图10：不同类型的神经血管压迫导致的三叉神经痛：三叉神经被小脑上动脉的主干（A）或其分支（B和C）压迫（左上图）；由小脑上动脉和小脑前下动脉共同压迫（右上图）。三叉神经被三叉神经静脉（A）和岩静脉（B）似三明治样包绕（左下图）。神经受岩上静脉压迫（右下）。SCA=小脑上动脉，AICA=小脑前下动脉。 神经血管压迫区域的蛛网膜常增厚。如果蛛网膜周围缺乏足够的手术暴露和探查，可能会导致减压不足。因此，广泛而仔细地分离这些蛛网膜非常重要，这样才可以全方位看清楚三叉神经REZ区周围的各种神经血管压迫。 三叉神经肩部覆盖着三叉神经运动根，该狭小的操作空间会妨碍充分解剖和暴露，从而导致不完全减压。轻柔地拨开神经有助于充分探查REZ区内侧、前侧的组织结构。 必须强调，许多患者有多条责任血管，找到了某一根责任血管后，手术医生应继续寻找其他的责任血管。在植入物置入前，必须对REZ区进行彻底和全方位检查。
图11：将撕碎的特氟纶棉团置于神经和责任血管之间：通常是固定动脉，将小片的特氟纶棉团沿神经平行放置于REZ区（插图），从而防止血管压迫REZ区和整个三叉神经脑池段。 我们用撕碎的特氟纶棉团来防止神经与周围血管的接触。考虑到植入物术后移位的风险，应避免使用未撕碎的特氟纶棉片。特氟纶棉团置入后沿着神经向前推动，这种方法让这些小片的植入物符合动脉的形状，从而尽可能降低特氟纶棉团迟发性延移位的风险。
图12：我特意将一块撕碎的特氟纶棉团沿着三叉神经的肩、腋内侧插入，防止血管和REZ区或脑干之间的任何接触。
图13：最终的构造是动脉的全程移开。以垫片隔开血管使其远离神经，防止与任何神经组织的接触，可以用纤维蛋白胶来加固这种结构。要避免植入过多的特氟纶棉，防止形成特氟纶肉芽肿，这可能导致疼痛复发。 中央髓鞘可沿三叉神经向远侧延伸，直至Meckel’s腔，因此需要三叉神经的全程减压。任何阻挡术者视野的岩骨骨性突起都应磨除，以利于进行三叉神经全长探查。所有神经周围的血管都应移开：动脉和大静脉应垫隔和移开，小的静脉应电凝和切断。
图14：经典的左乳突后开颅术中神经血管冲突：蓝色的箭头标出的是神经上压迹的位置（N）（上图）。用特氟纶棉球垫隔和移开了动脉（A）和潜在的责任静脉（V）（下图）。
图15：缝合硬脑膜。
关颅
我追求严密缝合硬脑膜，有时需要使用小片的肌肉组织来填塞小缺口。在MVD手术中我不追求水密缝合硬脑膜，因为这类手术较少出现脑脊液切口漏或鼻漏。与肿瘤手术不同的是，MVD手术是非侵袭性的手术，术后脑脊液压力增高的风险也较小。 乳突气房应彻底封闭。我用一片明胶海绵来填塞硬膜外间隙。放回骨瓣，或用甲基丙烯酸甲酯材料进行修补。最后，肌肉和头皮逐层关闭。
神经血管冲突：变异
图16：MVD手术中所见的术中照片：通常有多条责任动脉（A）和责任静脉（V），一条责任动脉（A）隐藏在三叉神经运动根（MR）后方（左上图和右上图）。使用撕碎的特氟纶棉可以彻底移开动静脉袢的压迫（左中图）。过度增生的岩骨后方可能遮挡一个血管袢（右中图）。磨平过度增生的岩骨后，可以看到之前被遮挡的血管环（左下图）。静脉环有可能是仅有的血管压迫的唯一来源（右下图）。
手术探查结果阴性
如果仔细探查神经周围后没有找到责任血管，我用细镊轻轻钳夹三叉神经。这个动作可以起到神经切断的效果，通常对疼痛控制有效。部分MVD手术中只发现一条静脉责任血管时，我会使用该手术操作。 我目前尚不同意单纯静脉压迫可引起三叉神经痛，在彻底探查后，我经常行神经根切断术，并在静脉周围放置特氟纶棉球。我不做局部神经切断术，因为有可能会导致痛性感觉缺失。
术后注意事项
需要特别注意：血流动力学参数、神经系统检查和伤口管理。
使用激素预防无菌性脑膜炎，减轻术后恶心和头痛症状。
偶尔会发生迟发性面瘫和听力损伤，尤其是面肌痉挛微血管减压术和胆脂瘤切除术的病人。这些功能障碍往往是暂时性的，逐渐减量使用一周地塞米松，效果很好。
病人术后通常住ICU观察一晚，然后转回普通病房住几天，直到可以出院回家。应特别注意血流动力学参数、神经系统检查和伤口护理。 预防性使用激素可以防止无菌性脑膜炎和减少术后恶心和头痛。术后我不会例行做头颅CT检查。如果术后一周患者仍然没有疼痛，可以停止术前服用的神经痛药物。有时可能出现迟发缓解，应告知患者这种可能性，避免患者早期对手术效果失望。
术后并发症的处理
感音神经性耳聋是三叉神经痛MVD手术极其罕见的并发症。这种听力损失应与中耳积液鉴别，后者是由于在开颅过程中，中耳乳突气房开放所致的液体积聚而引起的胀满感。这种胀满感是暂时的。 如果患者出现脑脊液鼻漏，我们立刻送患者回手术室，重新检查缝合的硬脑膜和封闭乳突气房。如果出现脑脊液切口漏，我们将加固缝合切口；如果加缝原始切口也不够，可行腰大池引流72小时。如果腰大池引流结束后仍有脑脊液漏，送病人回手术室行硬脑膜水密缝合和伤口重新缝合。
复发病例的MVD手术
对于在初次手术中发现了明确责任动脉袢的体健患者，二次MVD手术可以作为他们的选择。这一类患者在首次MVD手术后需要有较长一段时间的疼痛缓解。如果在首次手术中我没有发现明确的责任血管袢，我会建议这些疼痛复发的患者行经皮手术。 Teflon棉肉芽肿是一种相对公认的、可能是复发的原因，因此，应避免植入过多的Teflon棉。
最后的思考
经皮神经后根切断术适合有禁忌性合并症的老龄患者。贯穿神经的血管能引起三叉神经痛。应避免对神经的有创操作以实现贯穿神经的血管减压。这些操作可能导致术后麻木和神经痛。 术中，责任血管与神经的关系可能会随着患者体位改变。术中牵拉和脑脊液的释放也可能进一步改变二者的关系。因此，发现的责任血管可能会较真正的距离远1-2毫米。 手术时，外科医生应充分利用显微外科技术的优势。在治疗方法的选择方面，经皮手术的相对风险最小，对患者施行MVD手术应确保风险低。 最后，该手术有一个学习曲线，术者应该对手术操作始终要小心谨慎，并渴望手术结果完美。接受此手术的病人是我职业生涯中最感激的患者，是他们给予了我从事神经外科的荣幸。
要点与陷阱
Contributor: Aqueel Pabaney DOI: https:///10.18791/nsatlas.v6.ch01.1 原著作者: Aaron Cohen 编译者：梁晓龙，硕士，浙江省中医院，神经外科。 审校及终审：澳门科大医院，神经外科，谭林琼，教授。 The Neurosurgical Atlas系列---血管功能部分系列 |
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来自： 程浩峰 > 《神经解剖及手术入路》
