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提问:
疾病首先考虑: 原发免疫性血小板减少症(ITP)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识 原发免疫性血小板减少症( ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人的年发病率为5~10/10万,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可发生内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。 该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。 一、ITP的诊断是临床排除性诊断: 1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,血细胞形态无异常。 2.脾脏一般不增大。 3.骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 4.须排除其他继发性血小板减少症:如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少,血小板消耗性减少,药物诱导的血小板减少,同种免疫性血小板减少,妊娠血小板减少,假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 二、ITP分类 新诊断的ITP:确诊后3个月以内的ITP患者。 持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP:指血小板持续减少超过12个月的ITP患者。 重症ITP:PLT <>9/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。 难治性ITP:指满足以下所有条件的患者:①进行诊断再评估仍确诊为ITP;②脾切除无效或术后复发。 三、治疗原则 (1)PLT≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者发生出血的危险性比较小,可予观察和随访。 (2)以下因素增加出血风险:①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患者有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:≥20×109/L;拔牙或补牙:≥30×109/L;小手术:≥50×109/L;大手术:≥80 × 109/L;自然分娩:≥50 × 109/L ;剖腹产:≥80×109/L。 紧急治疗 PLT <>9/L或需要急诊手术时,应迅速提高血小板计数至50×109/L以上。给予随机供者的血小板输注,选用静脉输注丙种球蛋白和(或)甲泼尼龙和(或)促血小板生成药物。 新诊断ITP的一线治疗 (1)肾上腺糖皮质激素 (2)IVIg 成人ITP的二线治疗 (1)促血小板生成药物 (2)抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗) (3)脾切除术 (4)其他二线药物治疗 温馨提示 想了解我院的治疗方法或还有什么不清楚的地方可以加血液病医生微信guoyizhongliu27咨询! |
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