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【科普教育】骨肿瘤,(三)成软骨细胞瘤Chondroblastoma

 lygs999 2017-02-19



成软骨细胞瘤

Chondroblastoma:软骨母细胞瘤,成软骨细胞瘤,硬骨母细胞瘤

成软骨细胞瘤是一种罕见类型的良性(非癌性)肿瘤,生长在身体长骨的末端,靠近关节。最常见的是,肿瘤发展在股骨(大腿骨),胫骨(胫骨)或肱骨(上臂骨)的末端。它们通常发生在儿童和年轻成年人中,并且在男性中更常见。


虽然软骨细胞瘤不是癌性的,但如果不治疗,它们将继续生长。生长的肿瘤可以破坏周围的骨骼,使移动附近的关节疼痛。软骨母细胞瘤的治疗几乎总是包括手术去除肿瘤并防止损伤受影响关节附近的骨。


描述

大多数软骨母细胞瘤被发现接近膝关节 - 在股骨(大腿骨)的下端或胫骨的上端(胫骨)。它们也存在于肱骨(上臂骨)顶部的肩部。这种类型的软骨母细胞瘤通常被称为“Codman's肿瘤”。软骨形成细胞瘤较不常见的位置包括骨盆,髋部和足跟。


插图(左),x射线(中心)和MRI扫描(右)都显示在胫骨胫骨顶部的软骨母细胞瘤。 这是肿瘤发生的常见位置。


软骨母细胞瘤由许多类似胎儿软骨的细胞组成,这就是它们如何得到这样一个名字(“软骨”是指软骨:'chondro' means cartilage)。


大多数骨头开始为软骨。随着胎儿生长,这种软骨大部分被骨替代。在儿童中,身体长骨的末端包含称为生长板的一小段软骨。这是生长发生的骨的区域。当一个孩子完全成长,生长板关闭,硬化成固体骨。在许多情况下,软骨母细胞瘤在生长板开始关闭的时间周围形成。


男性是女性发展软骨母细胞瘤的两倍。80%的患者年龄在25岁以下。肿瘤非常罕见,仅占所有骨肿瘤的约1%。


成软骨细胞瘤是少数具有扩散或转移至肺的潜在的良性骨肿瘤之一。即使更具侵袭性的软骨母细胞瘤可能转移,仍被认为是良性肿瘤。


原因

软骨形成细胞瘤的原因是未知的。认为肿瘤从骨头末端,接近关节处的生长板产生。然而,软骨母细胞瘤不产生构成生长板或周围并保护关节的相同类型的正常软骨。


肿瘤的发展与化学品或辐射或任何特定活动之间没有明显的联系。


症状

疼痛是软骨母细胞瘤的最常见的症状。因为肿瘤通常在关节附近发现,所以它是关节疼痛,其通常会促使对医生的访问。非处方止痛药物如对乙酰氨基酚和布洛芬可以帮助减轻这种疼痛,但是随着肿瘤尺寸的增长将变得无效。


软骨母细胞瘤的其它体征和症状可包括:

关节僵硬     Joint stiffness

关节肿胀     Joint swelling

肌肉萎缩     Muscle atrophy (wasting away of the surrounding muscle from lack of use)

跛行(当肿瘤在下肢时)A limp (when the tumor is in the lower extremities)

软骨母细胞瘤通常较小并且包含在骨内,因此患者通常不会看到或感觉到肿块。


医生检查

体检

您的医生会与您谈谈您的病史和一般健康状况,询问您的症状。


他或她将尽力学习尽可能多的关于你的痛苦。夜间疼痛或不休息的疼痛通常更关心。这是因为当受伤区域不被使用时,由伤害引起的疼痛通常会减少。

然后你的医生会检查疼痛的区域,寻找:


压疼      Tenderness over the bone

附近关节活动受限    Limited range of motion in the nearby joint

在关节周围膨胀       Swelling around the joint

您的医生将使用影像学检查和其他测试帮助诊断软骨母细胞瘤。


检查

X射线。这些研究提供致密结构的图像,例如骨的图像,并且非常有助于诊断软骨母细胞瘤。


大多数软骨母细胞瘤是小(1至4cm),圆形肿瘤。在X射线图像上,它们通常被白色骨的边缘包围。一些将导致骨的边缘推出,但很少肿瘤延伸经过骨并进入周围的软组织。在约25至40%的病例中,x射线将在肿瘤内显示钙化(白点)。


(左)X射线显示在肱骨(上臂骨)的上端的软骨母细胞瘤。 注意白色轮廓勾勒肿瘤。 (右)同一肿瘤的MRI扫描。

计算机断层扫描(CT)扫描。比普通X光更详细,CT扫描可以帮助您的医生进一步评估肿瘤和计划您的治疗。肿瘤内的钙化更可能在CT扫描中可见。


磁共振成像(MRI)扫描。这些研究提供了身体的软组织的清晰图像。MRI扫描将帮助您的医生更好地看到肿瘤的边缘,并确定它是否从骨头扩展到附近的组织。它还将显示通常围绕肿瘤的炎症区域。


活检。活检通常是确认软骨母细胞瘤诊断所必需的。在活检中,从肿瘤取出组织样品并在显微镜下检查。


活检可在局部麻醉下用针或小开放手术进行。


在显微镜下,软骨母细胞瘤具有看起来像软骨和细胞混合物的背景,其中一些看起来像软骨细胞(这些细胞核看起来像咖啡豆)。钙化可以以类似于“鸡丝”的模式在整个肿瘤中看到。

在显微镜下软骨母细胞瘤的典型视图。 箭头指示的特征“铁丝网chicken wire钙化。


鉴别诊断

检查将帮助您的医生区分软骨母细胞瘤与具有相似外观的其他肿瘤,如巨细胞肿瘤,软骨瘤,动脉瘤性骨囊肿,骨感染(骨髓炎)或透明细胞软骨肉瘤。


将软骨母细胞瘤与更具侵袭性的肿瘤如软骨肉瘤区分开是非常重要的。病理学家(通过研究异常细胞识别疾病的医生)将审查组织样本并做特殊测试以帮助确定诊断。


治疗

如果不进行治疗,软骨母细胞瘤将继续生长和破坏周围的骨,所以治疗总是必要的。治疗的目标是:


去除肿瘤

防止骨骼受损

手术总是软骨细胞瘤的首选治疗; 然而,在一些情况下,由于其位置或大小,不能安全或有效地移除肿瘤。在这种情况下,您的医生可能建议非手术治疗。


非手术治疗

非手术治疗可包括:


射频消融。 在该过程中,用高频电流加热和破坏肿瘤。


冷冻疗法。在该过程中,使用由液氮产生的极冷来破坏肿瘤。


射频消融和冷冻治疗通常在手术可能导致不可接受的并发症时使用。


手术治疗

只要有可能,手术用于治疗软骨母细胞瘤。手术治疗可包括:


刮除   这是最常用于治疗软骨母细胞瘤的方法。在刮宫术中,使用特殊器械从骨中刮除肿瘤。一旦成软骨细胞瘤被刮除,它是不寻常的返回。


骨移植。刮骨后,您的医生可以用骨移植物填充腔以帮助稳定骨。骨移植物来自供体(同种异体移植物)或来自身体中的另一骨(自体移植物),最常见的是骨盆。


您的医生也可以使用骨水泥混合物填充孔。有时,额外的化学物质,例如苯酚或液氮,被放置在骨腔内,以试图降低复发的风险。


(左)术前x线显示在股骨(大腿骨)的下端的软骨母细胞瘤。 (右)X-射线显示用刮除术治疗和用骨水泥填塞后的肿瘤部位。


切除。根据肿瘤的位置和大小,您的医生可能会移除包含肿瘤的骨的整个部分,而不是进行刮宫。然后可以使用金属杆或板和螺钉来稳定骨。


在罕见的情况下,软骨母细胞瘤可以扩散到肺或其他器官。如果肿瘤扩散,手术切除骨以及器官的受影响区域是必要的。


手术并发症

肿瘤的复发是手术治疗的最严重的并发症。其他潜在并发症包括:


感染

很少,骨的骨折通过治疗区域


结果

治疗后的结果将取决于多种因素,包括:


你的年龄和整体健康

肿瘤的大小和位置

治疗方法

即使成功的手术,软骨母细胞瘤可以损伤周围的正常软骨并保护关节,因此一些患者可能随着时间发展关节炎。


成软骨细胞瘤在约10%的患者中复发。如果肿瘤复发,通常在几个月至几年内发生。因此,您的医生将定期监测您的检查和x射线至少几年。如果肿瘤复发,可以使用相同的方法治疗。您的医生会与您谈谈您的所有选择。


最后审查:2016年10月

贡献和/或更新: Nathan Morrell,MD; Rajiv Rajani,MD

同行评议: Stuart J. Fischer,MD; Robert H. Quinn,医学博士



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