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胚胎学 在普通人群中下腔静脉变异有一定的发生率，据Trigaux 等观察，左位下腔静脉发生率约为0.1%。下腔静脉的胚胎发育较为复杂，其形成不仅取决于胚胎期的后主静脉、下主静脉、上主静脉，也与卵黄静脉、脐静脉密切相关。在妊娠第6-8周，下腔静脉由上述原始静脉的右侧支，即右卵黄静脉（IVC 肝上段和肝后段起源）、右下主静脉（IVC 肾上段起源）、右上主静脉（IVC 肾下段起源），以及后主静脉（IVC 主干及双侧髂总静脉起源）逐渐吻合构成，同时相应的左侧支退化消失，使得正常人下腔静脉走行偏右侧。发育过程中，若右上主静脉肾下段退化而相应的左侧支不消失，则会形成左位下腔静脉；若双侧均存留则会形成双支下腔静脉。 临床上极少在胚胎期发现左位下腔静脉。据文献报道，左位下腔静脉还可能合并其他解剖学变异或畸形，如主动脉- 门静脉- 奇静脉瘘、心脏异位、内脏反位、多脾综合征、胰腺体尾部缩短等。 解剖学 解剖学上将左位下腔静脉沿其走行由下至上划分为左侧段、跨越段、右侧段。依据跨越段的位置与肾静脉的关系，可将左位下腔静脉分为3 种类型。 Ⅰ型：左位下腔静脉汇入左肾静脉，跨越主动脉前方与右肾静脉汇合成肾上段下腔静脉（即右侧段），此时左位下腔静脉实际上成为左肾静脉的属支，此型最为多见（图1A）。 Ⅱ型：左位下腔静脉经主动脉前方跨越至其右侧，双侧肾静脉均作为属支汇入，其中右肾静脉汇入其右侧段，此型较为少见（图1B）。 Ⅲ型：左位下腔静脉的跨越段更靠近头侧，双侧肾静脉均汇入其左侧段，其中右肾静脉经主动脉前方跨越至其左侧，此型最为少见（图1C）。 图1 左位下腔静脉的解剖类型 左位下腔静脉人群中，其属支也多有变异。通常情况下，右侧性腺静脉和肾静脉平面以上的静脉（如肾上腺静脉、膈肌静脉等）汇入右肾动脉，而左侧则多汇入异位的下腔静脉。双侧髂总静脉于主动脉分叉处左侧汇合。腰静脉也可发生变异，甚至参与下肢静脉回流。据Patten 等、Huntington 等、Edwards 等研究， 左位下腔静脉根据胚胎时期的原始静脉残留情况，可出现多种不同的侧支循环。本研究的患者即属于奇静脉侧支循环形成。 病理生理学 研究发现，左位下腔静脉的跨越段多位于肾静脉平面。因静脉壁较薄，跨越段常常受压较为明显，故可导致盆腔、下肢静脉回流不畅及其相应并发症，如盆腔淤血综合征、下肢静脉曲张等。下腔静脉走行变异是本研究患者下肢静脉曲张的主要病因。故对患有下肢静脉曲张的患者，术前应常规行下肢深静脉及下腔静脉造影以了解深静脉情况。笔者建议，对于该类患者，如不处理下腔静脉受压问题，则应采用相对保守的方式处理下肢静脉曲张，若无视下腔静脉异常而盲目手术，可能导致术后再复发或下肢肿胀加重。 临床表现 左位下腔静脉一般无特殊的临床表现。当其跨越段受压明显时，左肾静脉常常受累。左肾静脉压升高时，患者出现血尿的风险将增加，在外伤等因素的作用下，脊柱旁组织发生水肿可使左肾静脉压进一步升高，即可出现更加明显的肉眼血尿。此外，由于左侧睾丸静脉汇入左位下腔静脉或左肾静脉，故左位下腔静脉受压明显时，左侧睾丸精索静脉发生静脉曲张的可能性将更高，对于发生血尿或睾丸精索静脉曲张的患者，是否存在血管解剖变异也应是临床医生需要考虑的问题。 左位下腔静脉走行异常可导致其属支走行变异，与邻近动脉的解剖关系十分复杂。如Ekwenna、Nakazawa等曾报道过表现为肉眼血尿、经CT证实为左位下腔静脉伴“胡桃夹综合征”的病例。虽然此类病例极为罕见，但临床工作中仍需要重视。 临床意义 CT平扫时，异位的下腔静脉显示为软组织密度，可能被误诊为腹腔肿块、增大的脊柱旁淋巴结或扩张的性腺静脉，影像工作者阅片时应考虑存在下腔静脉变异的情况并仔细分辨（图2）。 注：A-D图示左位下腔静脉的走行路径（蓝色标注部分），由足端至头端，向上经左肾静脉汇入下腔静脉肝后段。其中C图提示左肾静脉夹于腹主动脉和肠系膜上静脉之间且有受压表现（白色箭头处） 图2 左位下腔静脉的CT 影像表现 对于合并“胡桃夹综合征”的患者，若其临床表现仅为轻中度血尿或疼痛，可予以保守治疗。但对大量血尿及无法缓解疼痛的患者则应积极进行外科处理，方法包括旁路移植术、肾固定术、腔内支架植入术、肾静脉移位术和肠系膜上动脉移位术等。相比传统手术，腔内介入治疗具有微创、安全等优势，但亦曾有学者报道术后出现支架变形、再狭窄的病例。由于此类患者多数较年轻，期望寿命长，故其有效性仍然值得考虑。 因左位下腔静脉患者的右髂静脉、右股静脉走行较为倾斜，故在行右股静脉插管术时，若插管困难，应考虑左位下腔静脉变异的情况，及时调整穿刺角度或改为对侧穿刺，避免过度损伤血管，不可盲目操作。尸体解剖发现，下腔静脉的总变异率约为0.2%-0.5%，故可以大致推断，在腹腔深部手术时存在将异位的下腔静脉误认、误伤的情况。因此，在行腹腔深部尤其贴近脊柱区的手术前，有必要常规行影像学检查，以提高手术准确率，及时调整手术方案，降低手术风险。 来源：彭翼,郭伟昌,刘洋,刘源,周阳,黄智勇,何春.血管与腔内血管外科杂志,2016,2(6):545-546. |
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