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原创 2017-02-26 翟琼莉 轻松诊断086 淋巴瘤的精准治疗日新月异，但没有精准诊断何谈精准治疗？本公众平台旨在普及淋巴瘤病理诊断知识，共同提高诊断水平，为淋巴瘤精准治疗保驾护航。 GZL是‘grey zone lymphoma’也就是‘灰区淋巴瘤’的缩写，2008版分类中在侵袭性B细胞淋巴瘤中引入了GZL的概念，包括两类：介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤和介于DLBCL和HL间的不能分类的B细胞淋巴瘤。特别需要强调的是不管是那种GZL，都是高度恶性的B细胞淋巴瘤，不要把它误认为是‘介于瘤和非瘤’之间的‘不典型增生’，否则就大错特错了。目前研究比较多的是第一类也是我们要重点介绍的。 1.历史背景：众所周知，DLBCL是最常见的淋巴瘤类型，它的治疗效果一直是人们关注的焦点，利妥昔单抗的出现使得DLBCL的治疗进入了一个新的时代，从而凝练出DLBCL的一线标准治疗方案‘RCHOP’。但令人欣喜之余，人们还是发现DLBCL中有些病例对标准方案的治疗效果并不理想，临床表现非常侵袭且总生存率非常低，经回顾性分析发现这些病例形态及免疫表型不同于一般的DLBCL，而具有更多的BL特点，基于上述研究结果，2008版分类中将这些病例描述为介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤，即‘灰区淋巴瘤’。所以这类淋巴瘤如果没有识别，最容易被放到DLBCL中，这从另外一个角度说明了DLBCL确实是一个大B细胞淋巴瘤的‘垃圾篓’。 2.特点：顾名思义，既然是‘介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤’，那么就是同时具有DLBCL和BL的特点，这在理论上好理解，但实际工作中很麻烦，因为经验不足的病理医生会把很多BL误诊为DLBCL，这二者的鉴别都有困难，更何况介于二者之间病例的识别呢？肯定更加让人头痛。所以重要的是熟练掌握DLBCL和BL的诊断要点，当出现矛盾的时候，一定要知道有GZL这种类型淋巴瘤的存在才有助于做出判断。主要特点有： （1）形态学：细胞中等大小，常可见‘星空现象’。 （2）生发中心来源：免疫组化提示CD10和BCL6阳性。 （3）Ki67指数：很高，大多大于90%,但一般低于经典BL。 其实上面几点就是BL的特点。 （4）BCL2：多数阳性，这是不同于BL的地方，正是由于BCL2阳性，所以大多数GZL的‘星空现象’没有BL那么明显。 其实单凭上面的描述，感觉GZL还是没有特定的诊断标准，难以做出明确的诊断，还是会被当成一个‘垃圾篓’，很难和DLBCL区分开，那么有无特异性的指标呢？ 我们知道，BL的特异性遗传学标记是MYC重排易位，这可以用FISH非常客观地检测出来，以此作为切入点，随着研究的深入发现GZL中有些病例亦可检测到MYC易位，而且除了MYC易位外，还可出现BCL2和/或BCL6重排易位，被称作‘双打击’或‘三打击’淋巴瘤，这是GZL中可以客观评估的一类病例，请待下次详述。。。 |
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