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木村氏病(Kimura病)三例

 医路顺风99 2017-03-14

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男,46岁,双侧颈部及颌下查见数个淋巴结,右侧最大约25x10mm,左侧最大约32x16mm,部分皮髓质分界欠清,内血流信号不丰富。双侧腮腺长大,实质回声不均匀,内可见片状减弱回声区,内部回声略呈网状。

 

诊断提示:双侧颈部淋巴结长大,部分结构异常。双侧腮腺不均匀长大。 


病理:<右侧腮腺>间质淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,以及多灶性坏死和嗜酸性脓肿形成;另见一枚淋巴结,结构存在,滤泡间区增生,嗜酸性粒细胞呈灶性及散在浸润,嗜酸性脓肿形成。符合嗜酸性淋巴肉芽肿,即木村氏病(Kimura病)。



男 ,25岁,左侧耳前扪及“包块”处皮下层查见大小约50x14x28mm的管网状团块,边界欠清晰,形态不规则,内可见“蜂窝状”低回声区,内见少许点线状血流信号。左侧腮腺内查见数个淋巴结,最大约11x9mm,皮髓质分界不清楚,部分淋巴结内血流信号稍丰富。 


诊断提示:左侧耳前管网状团块:脉管瘤?或其他。左侧腮腺内淋巴结长大。

  

病理:木村病(Kimura disease)。<左腮腺>镜下见慢性炎伴淋巴组织增生;免疫组化示上皮呈CK(+);淋巴组织CD20(+)或CD3ε(+);CD34(-)、S-100(-);Ki67阳性细胞主要为淋巴滤泡生发中心细胞。



男,43岁,右侧颌下腺长大,实质回声减弱不均匀,左侧颌下腺形态未见异常,实质回声均匀,未见确切占位。右侧颈部查见多个淋巴结,最大约21x11mm,部分皮髓质分界欠清,内可见点线状血流信号。左侧颈部查见数个淋巴结,最大约13x7mm,皮髓质分界较清,内可见点线状血流信号。 


诊断提示:双侧颈部淋巴结长大。右侧颌下腺不均匀肿大。

  

病理:<右颈淋巴结>镜下见淋巴结滤泡反应性增生,间区有较多嗜酸性粒细胞浸润,有个别嗜酸性脓肿。病理学诊断:淋巴结Kimura病(木村病,即淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿),建议查血嗜酸性粒细胞数量。<右颌下腺包块>镜下见涎腺内广泛淋巴组织增生,有生发中心形成,滤泡间有嗜酸性粒细胞聚集,甚至形成嗜酸性脓肿,涎腺旁淋巴结内也有类似改变。病理学诊断:木村氏病(Kimura病,即淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿)。建议查血嗜酸性粒细胞。


讨论:

        1948年木村首先报道了伴淋巴组织增生的异常肉芽肿,命名为木村氏病。病损累及淋巴结或皮下结缔组织,主要是腮腺和颌下腺或两处均可受累.特征是皮下大小不一的肿瘤。好发于头面部,有瘙痒感和褐色色素沉着。末梢血嗜酸细胞增多。肿瘤有特异的病理象,与发生在骨、肺、消化道、尿路的嗜酸性肉芽肿不同,是一种独立的疾病。

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